双侧肾上腺原发淋巴瘤

【临床资料】

患者女，58岁。主因厌食、恶心、呕吐、消瘦、易疲劳，发现皮肤变黑1个半月入院。

实验室检查：血皮质醇（Cor）76μg／L（7.6μg／dl），24h尿Cor　24.2μg，血促肾上腺皮质激素（ACTH）885pg／ml；ACTH试验，ACTH不能刺激肾上腺分泌皮质醇，血Cor仍在正常值下限，临床诊为Addison病。

【影像学检查】

1.超声　腹部检查示双侧肾上腺实性占位。

2.CT　平扫示双侧肾上腺区可见巨大、略呈分叶状软组织肿块，密度均匀，边缘呈分叶状，右侧者大小约7.6cm×7.1cm×4cm，左侧者约7.1cm×6.5cm×6.2cm，与双肾上极分界欠清，胰尾受压向前移位（图128a）。CT动态增强检查示上述肿块于增强早期呈轻度不均匀强化（图128b），随时间延迟，强化程度轻度增加但仍不均匀，双肾上极受压，但皮质强化形式、程度正常且连续性无中断，考虑为双侧肾上腺转移瘤。

3.核素扫描　PET-CT：检查示双侧肾上腺区肿块代谢程度明显增高，示踪剂分布均匀，SUV（标准摄取值）约为21。余全身其他部位未见异常代谢影（图128c、d）。诊断为双侧肾上腺原发恶性肿瘤。

【诊断与鉴别诊断】

本例需要进行鉴别的肾上腺肿块主要有：双侧肾上腺结核、嗜铬细胞瘤、非功能性肾上腺腺瘤和皮质癌等。

1.肾上腺结核（干酪化期）　临床病史较长，可达数年至数十年，由于病变内有干酪性坏死而表现为不均质肿块，MRI T2WI上呈低信号，CT上病变内常可见钙化。

2.非功能性肾上腺腺瘤　富有脂质，CT平扫多表现为低密度肿块，动态增强检查对比剂廓清迅速；此外，MRI化学位移同、反相位检查，于反相位上病变信号强度明显减低，较具特征，易与非腺瘤性病变鉴别。

3.嗜铬细胞瘤　分泌大量儿茶酚胺，临床表现和实验室检查均具有特异性，而且MRI T2WI上肿块呈明显高信号，Gd-DTPA增强T1WI检查肿瘤实质部分多明显强化，结合临床与影像学表现易于作出诊断。

4.皮质癌　双侧者罕见。体积往往很大，中心出血、坏死、囊变常见，肿块内往往可见到钙化，邻近血管可被肿块包绕或侵犯。

图128　双侧肾上腺原发淋巴瘤
a.CT平扫：双侧肾上腺区可见软组织肿块，密度均匀；b.CT增强检查：双侧肾上腺区肿块呈不均匀轻度强化；c.PET及PET-CT融合图像，双侧肾上腺区肿块代谢明显增高；d.PET MIP图像正面观示双侧肾上腺区可见巨大高代谢肿块，全身其他部位未见异常代谢影

【穿刺病理结果】

左侧肾上腺肿块穿刺活检病理：非霍奇金淋巴瘤。

【讨论】

肾上腺继发性淋巴瘤并非少见，据文献统计，非霍奇金淋巴瘤在其发展过程中，约有25%病例可累及肾上腺。然而肾上腺原发淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）则非常罕见，迄今为止国内文献仅报道70余例。由于PAL临床表现不典型，故诊断十分困难，目前经皮穿刺活检仍是诊断的“金标准”。PAL常见于老年男性，临床主要表现为发热、体重减轻和腰／腹痛等非特异性症状，大约50%病例可有肾上腺功能不足的表现，如：皮肤、口腔黏膜色素沉着、虚弱、厌食、便秘等。组织学上PAL最常见的病理类型为弥漫大B细胞型，其他少见类型有大小细胞混合型、小无裂细胞型、未分化型等。免疫组化染色绝大多数病例为B细胞起源，迄今仅有6例报道为T细胞起源。80%的PAL患者诊断时为双侧肾上腺受累，本例亦为双侧PAL。

CT上PAL表现多样，多数表现为双侧肾上腺不均匀软组织密度肿块，少数密度均匀，亦可由于坏死、液化而呈囊性表现；MRI上肿块多呈不均匀稍长T1稍长T2信号。肾上腺转移瘤和PAL在CT、MRI和超声上均为肾上腺肿块，并具有相似的形态学表现，二者常常难以鉴别。PET-CT检查可同时反映病变的功能和形态上的变化，鉴别肿块良、恶性的准确性高，而且一次即可完成全身检查，可准确鉴别肾上腺肿块的良恶性，对PAL的鉴别有一定价值。

PAL临床确诊时很少累及肾上腺外器官，因此，当患者表现为双侧肾上腺恶性肿块，无淋巴结受累，同时全身其他器官亦无恶性肿瘤表现时，应想到是本病的可能性。

（李亚军　白人驹　刘广宇）