腹膜后畸胎瘤恶变

【临床资料】

患者女，36岁。上腹部胀痛，以左上腹明显4个月余。既往曾因子宫肌瘤行子宫切除，无肝炎、结核及胰腺炎病史。

查体：各组表浅淋巴结未及明显肿大，腹软，未触及明显实性肿块，无发热、黄疸。

【影像学检查】

1.超声　左上腹脾、肾、胰尾之间可探及一大小约11cm×10cm中强光团，形态规则，边界模糊，内部回声较均匀，并于其内部后上方可见中低回声团块，且回声不均（图130a）。

2.CT　平扫示胰腺体尾后方、左肾前方见不规则肿块影，肿块由实性部分和囊性部分组成，实性部分位于肿块的后部及邻近胰尾处，其内见钙化灶；囊性部分由脂肪密度和水样密度两部分组成，前者位于肿块的前部，后者位于脂肪密度影和实性部分之间，其中可见脂肪－液体平面（图130b、c）。增强扫描示肿块实性部分明显不均一强化。囊壁呈线样强化。脂肪及液性成分无强化。胰腺体尾部、小肠、横结肠、腹膜后及腹腔内血管受压移位，左肾皮质受压变薄（图130d）。

【诊断与鉴别诊断】

鉴别诊断：鉴别腹膜后肿瘤以下几点值得注意。①密度不均匀的肿块伴有脂肪成分以脂肪肉瘤的可能性大；②肿瘤内出现钙化，以恶性纤维组织细胞瘤最常见；③肿瘤内见大片坏死区，以平滑肌肉瘤可能性大；④儿童钙化的肿瘤多为神经母细胞瘤；⑤主动脉旁肿块，伴尿香草基扁桃酸和儿茶酚胺增高者，提示为异位嗜铬细胞瘤；⑥椎旁均匀的圆形低密度肿瘤常为神经纤维瘤；⑦均匀的脂肪密度或信号则为脂肪瘤；⑧多种成分的囊、实性肿块为畸胎瘤的特征；⑨富血管的肿瘤多为血管瘤或血管外皮瘤。

综上所述，本病例影像学诊断：腹膜后畸胎瘤，并有恶变可能。

【手术记录与病理】

术中所见肿物位于腹膜后、胰体尾、脾门及横结肠左半之后方，其中左肾前方大部分呈囊性，表面光滑，基底部宽，质硬，活动差，左膈肌顶处可见一个约0.7cm×0.8cm白色光滑结节，基底宽，不活动，考虑为转移性结节。切开肿物，可见白色油脂状物及少量淡黄色浑浊囊液，基底部质硬，有明显钙化，但未见明显牙齿和毛发样物。

病理诊断：①腹膜后畸胎瘤恶变，呈低分化腺癌，侵及胰腺组织及肾上腺皮质；②肾门部、脾门部未见侵犯；③肾间质及脾轻度淤血。

图130　腹膜后畸胎瘤恶变
a.超声检查：脾和胰尾之间可探及一大小约11cm×10cm中强光团，形态规则；b、c.平扫CT：胰腺体尾后方、左肾前方见不规则软组织肿块影（b，），肿块由实性部分和囊性部分组成，实性部分位于肿块的后部及邻近胰尾处，其内见钙化灶；囊性部分由脂肪密度和水样密度两部分组成（c）；d.增强CT：肿块实性部分明显不均一强化。囊壁呈线样强化。脂肪及液性成分无强化。病灶内可见脂肪－液体平面（）

【讨论】

畸胎瘤来源于外、中和内三个胚层。组织学分为成熟型、不成熟型及恶性畸胎瘤。成人腹膜后畸胎瘤占腹膜后肿瘤的7.7%。由于腹膜后间隙的特殊性，腹膜后肿瘤呈隐匿性生长，患者可长达数年甚至数10年无任何症状。肿瘤短期内迅速增大或压迫周围组织引起疼痛、排尿排便困难或肿瘤标志物HCG、CEA、AFP等升高，类癌综合征的出现和男性乳腺发育等均为肿瘤恶变信号。腹膜后畸胎瘤多发生在靠中轴线、脊柱两侧和骶前部，上腹部以左上腹部较多见，女性患者较男性患者多。畸胎瘤组织成分可以是单一组织结构或同时有三胚层结构。囊性畸胎瘤良性较多，而实性畸胎瘤恶性较多。多数肿瘤为囊实混合性。囊实混合性肿瘤在年长的患者中较多，恶变较晚，多为单一成分恶变，恶性度较低；而实性肿瘤在年轻患者中居多，恶变较早，可多种恶性成分共存，恶性度高。值得注意的是当肿瘤含多量胶胨样黏液、出血坏死组织、伴有附近淋巴结肿大或浸润周围组织时，则恶变的可能性极大。CT表现为：①囊性畸胎瘤，多为低密度肿块影，常为水密度及脂肪密度，二者可单独或混合存在，后者可表现脂–液界面，囊壁较厚或不规则，可有壁结节（皮样栓），增强扫描囊壁和壁结节可增强，囊壁上可有斑点状钙化。②实性畸胎瘤，少见，表现为软组织密度肿块，可有脂肪和钙化、骨骼及牙齿。

成人腹膜后畸胎瘤与小儿不同，其恶变过程是长期的。良性肿瘤应做彻底切除，防止复发与恶变。对未行手术治疗的畸胎瘤应定期随访。

（赵　新　白人驹）