【临床资料】
患者男，63岁。发现腹部肿物3年余。
查体：脐周可及一软组织肿物，边界清楚，无压痛，移动性差。
【影像学检查】
1.超声 示腹膜后肠系膜下动脉水平以下，于下腔静脉、腹主动脉周围可见界限清楚的中等回声肿物，范围向下至双侧髂总动静脉并延续至髂内动静脉水平，双侧肾动脉未累及。
2.CT 平扫示双肾下极水平以下腹主动脉旁可见边界清楚的软组织肿块。（图132a）CT增强检查早期肿块呈不明显轻度强化，延迟期肿块呈中等均匀强化（图132b～d）。
图132 腹膜后纤维化
a.CT平扫：示双肾下极水平以下腹主动脉旁边界清楚的软组织肿块；b～d.CT增强：早期肿块呈不明显轻度强化（b）；延迟期肿块呈中等均匀强化（c）；双侧腹段输尿管轻度扩张（d）
【诊断与鉴别诊断】
本例表现为腹膜后边界清楚的软组织密度肿块。须考虑的疾病主要有腹膜后恶性病变如淋巴瘤、腹膜后转移以及腹膜后纤维化等。
1.从发生部位来看 腹膜后纤维化主要发生在腰4、5水平腹主动脉周围，向上很少超过肾门水平，且病变沿着血管走行分布；淋巴瘤范围广泛，常见腹膜后自胰周水平即出现肿大淋巴结；腹膜后转移一般符合淋巴引流途径。
2.从对周围组织的影响来看 腹膜后纤维化包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管，使输尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管的扩张积水，很少出现骨破坏；而淋巴瘤、腹膜后转移对腹主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移，较少出现肾盂和输尿管的扩张，但可侵蚀破坏周围骨质结构。
3.从病变的形态看 腹膜后纤维化为一较规则的肿块，而淋巴瘤、腹膜后转移常为多个散在的淋巴结或相互融合而形成的不规则肿块。
除上述疾病外，还应考虑腹膜后出血、感染、淀粉样变等良性病变，此时临床病史在鉴别中尤为重要。腹膜后出血多为外伤后所致，自发性出血少见且一般有血液病史，发病急并伴有腹部疼痛，影像学上可见不均匀的较高密度血肿；腹膜后感染常伴有发热。
本例根据影像学表现和上述分析，并结合临床表现，考虑为腹膜后纤维化。
【临床诊断与治疗经过】
本例经激素治疗，临床症状缓解，随访证实为腹膜后纤维化。
【讨论】
1905年法国泌尿科医生Albarran首先报道了腹膜后纤维化，本病属少见病，发病率约为1／20万，年龄8～75岁，平均年龄约50岁。
按病因可分为原发性（特发性）和继发性两种。原发性占2／3，目前有不同学说如血管炎、系统性结缔组织病、免疫疾病等，近来文献指出从事石棉职业者可能是腹膜后纤维化的重要因素。继发性占1／3，可继发于麦角胺药物的使用、结核、梅毒、真菌、非特异性感染、血肿、肿瘤、动脉瘤等。
临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及分支、生殖腺等结构的压迫，其中常表现双侧输尿管受压梗阻所发生的一系列症状，有时可发生胆管梗阻、门脉高压及胃肠道梗阻。患者表现为腹盆部包块、腹背疼痛、疲乏、体重减轻及发热等症状。
实验室检查可见红细胞沉降率增加，肾功能受损，可有贫血、嗜酸性粒细胞和碱性磷酸酶升高、血尿、蛋白尿等。但这些表现均缺乏特异性，故很难与其他疾病，特别是结核、肿瘤等病相鉴别。本病典型表现为腰4、5椎前腹主动脉、下腔静脉、髂总血管周围的腹膜后肿块，境界清楚，位于中线。
腹膜后纤维化不同阶段CT表现不同，病变开始，以炎症细胞浸润和水肿为主，此时，CT上边界不清，随时间的延长，纤维结缔组织所占比例逐渐增加，而细胞及水的比例逐渐下降，此时出现其典型CT表现，多为软组织密度影，密度均匀，也可不均匀。病变可局限或广泛，肿块的大小不等，病变的CT值与肌肉密度相似。增强检查，表现不一，其强化程度取决于纤维化成熟情况、炎症程度以及血管数目的多少，早期强化多较明显，成熟期强化不明显。一般认为斑块增强程度与其良恶性无关。虽然CT是目前公认的诊断腹膜后纤维化的最佳影像检查方法，但活检仍是本病确诊的金标准，且长期的随访观察是必要的。
总之，腹膜后纤维化的CT表现多种多样，缺乏特异性征象，故当腹膜后出现肿块样病变合并有肾、输尿管积水时应考虑本病的可能性。
（任 崧 白人驹）
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