盆壁促结缔组织增生小圆细胞瘤

【临床资料】

患者女，22岁，3d前无明显诱因发现左下腹肿物。既往体健。

查体，左下腹可触及10cm×8cm×8cm肿物，质硬，边界不清，活动度差，无压痛。

【影像学检查】

1.超声　左侧盆腔实性肿物，血流丰富，子宫和双侧附件未见异常。

2.CT　左盆壁可见与髂骨广基相连、边界清楚的混杂软组织密度肿块，内部可见片状钙化（图133a）。盆腔内脏器形态未见异常，腹盆腔内未见肿大的淋巴结。

3.MRI　左侧盆壁可见椭圆形软组织肿块，位于髂腰肌和髂骨翼之间，T1WI上肿块呈低、等混杂信号，T2WI上肿块呈混杂高信号，肿块内部可见更高信号的囊变坏死区和低信号的钙化（图133b～d）。

图133　盆壁促结缔组织增生性小细胞恶性肿瘤
a.CT平扫：左盆壁混杂密度肿块，其内可见片状不完全钙化；b～d.MRI平扫：b.横轴位T1WI，肿块呈低、等混杂信号；c.横轴位T2WI肿块呈混杂高信号，肿块内可见更高信号的囊变坏死区和低信号的钙化，髂腰肌受压移位；d.矢状位T2WI，可见肿块沿左髂骨翼内面生长

【诊断与鉴别诊断】

本例临床表现无特异性，鉴别诊断主要依赖影像学表现，CT和MRI显示肿物位于盆腔腹膜外，虽然肿块边界清楚，但体积较大，且内部可见坏死和钙化，提示为盆腔腹膜外的原发肿瘤。上述范围内的原发肿瘤，发病率低，恶性者居多，大多数为实质性，黏液变性、出血、坏死和囊变常见，影像学表现特异性不强。鉴别诊断包括：①间叶组织肿瘤，为多见的腹膜后肿瘤，以平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和低分化脂肪肉瘤可能性大；②神经源性肿瘤，以恶性周围神经鞘膜瘤可能性大。

【手术记录与病理】

腹膜外逐层切开皮下至肿物，肿物位于髂腰肌间隙，有完整包膜，切开包膜探查肿物，发现肿物对骨盆有浸润，并将股动脉、髂血管向内推移，钝性及锐性相结合行肿物剥除术，铲除骨盆被肿瘤浸润的骨壁。肿物10cm×8cm×7cm大小，质韧。

病理诊断为促结缔组织增生小圆细胞瘤。

【讨论】

促结缔组织增生的小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种新发现的起源未定的少见的高度恶性肿瘤，多发生于青少年，男性多见。

临床症状无特异性，主要表现为非特异性腹部或盆腔疼痛，常以腹部包块为首发症状，也可伴有厌食、乏力、恶心呕吐、体重下降、黄疸和排尿困难等。DSRCT好发于腹腔和盆腔，也有报道发生在睾丸和卵巢者，但如本例所见位于盆壁肌间隙内者未见报道。位于腹腔内的DSRCT起源于腹膜表面和邻近肠系膜，也可全腹或盆腔同时受累。

病理上，肿瘤切面多呈实性，个别呈多囊状；光镜下典型表现为圆形或卵圆形的瘤细胞，境界清楚，呈巢状聚集，巢周附有纤维间质。本病的瘤细胞具有不同程度的上皮、间质和神经组织分化特征，显示瘤细胞具有多向分化特点。

文献报道，DSRCT在CT上呈单个或多个大小不等的软组织密度肿块，个别可有点状钙化，多呈分叶状，边缘较光滑或有结节，与周围组织结构分界清楚或有粘连，增强检查中度强化，密度与腹壁肌肉相当。可伴有网膜或腹膜的种植转移，以及腹腔淋巴结和肝脏等远隔转移。DSRCT的影像表现应与多种腹腔肿瘤和炎性疾病鉴别。如起源于卵巢、胃肠道和淋巴源性肿瘤、腹腔转移瘤等，这些疾病都可有腹腔实质性肿块和腹内脂肪受侵的表现。

本例病变依CT、MRI表现准确判断了盆部原发肿瘤的解剖位置和毗邻关系，并确定其为恶性，但进一步的鉴别诊断困难。这时因为盆部腹膜外原发肿瘤发生率较低，加之组织来源较多，解剖结构复杂，造成进一步定性诊断困难。但盆部腹膜外肿块的术前影像学检查，尤其是CT、MRI，能对病灶进行准确的定位以及判断累及的范围和程度，从而有助于帮助临床选择合理的治疗方案、制定手术计划。

总之，青少年患者发现腹盆腔内肿块，肿块与腹盆腔器官无明显起源关系，当除外其他引起腹盆腔肿块的良、恶性疾病时，应考虑DSRCT的可能性。本病的最后确诊需要组织病理学、免疫组化和分子生物学检查。

（孙浩然　白人驹）