静脉内子宫平滑肌瘤病

【临床资料】

患者女，39岁。2年半前因子宫肌瘤行全子宫切除术，1年半前无明显诱因出现右下肢肿胀，并间歇性跛行，尿量减少。

体格检查，双下肢凹陷性水肿，腹壁静脉曲张。

【影像学表现】

1.超声　超声心动可见右房内较大团块样异常回声，与下腔静脉内异常回声相延续，下腔静脉入右心房血流受阻；腹盆部超声显示盆腔实性占位。

2.CT　腹、盆部CT平扫可见下腔静脉全程增宽，呈软组织密度，盆腔内可见粗大的蠕虫状软组织肿物，与右侧盆壁关系密切（图134a、b）；增强检查，早期可见下腔静脉内和髂总和髂内静脉内串珠状软组织密度充盈缺损（图134c、d），实质期肿块均匀中等强化（图134e、f）。

3.MRI　胸部和腹部MRI平扫可见下腔静脉增宽，腔内可见纵行不规则软组织信号，右心房内亦可见不规则软组织信号影（图134g、h）。

【诊断与鉴别诊断】

本例有子宫肌瘤手术病史，髂静脉、下腔静脉和右心房内可见广泛延伸的条形软组织肿物，需要进行鉴别的疾病包括：

1.静脉内子宫平滑肌瘤病　有子宫肌瘤病史，肿瘤位于盆腔的静脉内，并经髂静脉延伸至下腔静脉和右心房，形成广泛延伸的软组织肿物。

2.子宫平滑肌肉瘤并下腔静脉和右心房内瘤栓　子宫平滑肌肉瘤形态不规则，侵犯周围盆腔脏器，肿瘤中心可见坏死，盆腔淋巴结增大，并可见远隔转移，瘤栓多呈非连续性浸润生长。

3.右侧心腔肿瘤　如黏液瘤、纤维瘤、骨骼肌瘤等，但肿瘤从不累及下腔静脉。

4.布查综合征　下腔静脉肝段闭塞，远端扩张，表现脾大、腹水、奇静脉扩张，肝脏强化表现具有特征性。

5.肾癌并下腔静脉瘤栓　有肾脏肿瘤病史，瘤栓累及肾静脉和近侧下腔静脉。

6.肝癌并下腔静脉瘤栓　可见肝脏肿瘤，瘤栓仅累及下腔静脉肝段和肝静脉。

【手术记录与病理】

经右腹直肌切口，依次切开皮肤、腹直肌和腹膜，于肾静脉以下水平分离暴露下腔静脉和腹主动脉，下腔静脉直径5cm，切开下腔静脉，可见下腔静脉壁增厚，在右肾静脉开口以下至右髂总静脉内可及连续的条状暗红色肿物，直径达4cm，肿物表面光滑，与静脉壁无粘连。右侧盆壁明显增厚，右髂内静脉失去完整形态，被腔内肿物占据、固定，无法分离和切除。遂于髂内静脉以上将肿物切断，并将下腔静脉内肿物完整拉出。肿物病理回报：下腔静脉内平滑肌瘤病伴黏液及红色变性。

图134　静脉内子宫平滑肌瘤病
a～f.腹、盆部CT：a.腹部平扫可见下腔静脉增宽，呈软组织密度；b.盆腔平扫可见粗大的蠕虫状软组织肿物；c.腹部增强检查早期，下腔静脉内软组织密度充盈缺损；d.盆腔增强检查早期，髂内静脉极度扩张，管腔被软组织密度肿物占据；e、f.实质期，髂内静脉内肿块均匀中等强化；g、h.MRI检查：g.下腹部横断面脂肪抑制T2WI，可见下腔静脉增宽，流空信号几近消失，代之以纵行不规则软组织信号；h.胸部平扫右心房内可见不规则软组织信号影

【讨论】

静脉内平滑肌瘤病是一种罕见的良性肿瘤，该病原发于子宫或子宫的静脉壁。早期表现为多发性或累及盆腔的子宫肌瘤，其后肿瘤可突入子宫或盆腔的静脉内，经髂静脉延伸，至下腔静脉和右心房，甚至进入右心室和肺动脉，造成严重的循环障碍而致死。临床表现多样且不具特异性，以致出现较高的误诊和漏诊率。主要治疗手段是肿瘤切除。

患者具有多发子宫肌瘤病史，当存在以下临床和影像表现时应考虑本病可能性：右侧心腔内肿瘤，右心功能不全，布加综合征，右侧深静脉血栓。进一步检查行超声血流显像、CT或MRI检查时发现下腔静脉、髂静脉和心腔内广泛延伸的条形软组织肿物，当可诊断该病。行子宫肌瘤切除术的患者，术中发现病变累及宫旁组织或附件，尤其镜下发现切除组织内可见血管腔内有蠕虫样条索状肿瘤组织侵入，亦可诊断此病。

（孙浩然　白人驹）