股骨大粗隆区骨样骨瘤

【临床资料】

患者男，14岁。半年前无明显诱因自觉左髋部间断性针刺样疼痛，关节活动无障碍。1周前疼痛加重。

查体：左髋叩击痛，皮温无增高，腹股沟淋巴结无肿大，左髋关节屈90°时疼痛，“4”字征（＋）。

【影像学检查】

1.X线平片　左侧股骨粗隆间可见小片状稍高密度影，边界不清（图136a）。股骨皮质完整，周围软组织未见肿胀。

2.CT　左股骨大粗隆区可见圆形密度减低影，其内可见点状高密度，病灶内侧片状骨质硬化，周围软组织肿胀（图136b）。

3.MRI　左股骨大粗隆区小圆形病灶，T1WI、T2WI上均呈低信号，边缘环形T1低信号T2高信号，周围片状低信号，邻近关节腔积液，周围软组织肿胀（图136c、d）。

图136　股骨大粗隆区骨样骨瘤
a.X线平片：左侧股骨粗隆间可见小片状稍高密度影，边界不清；b.CT平扫：股骨大粗隆区圆形密度减低影，其内可见点状高密度，病灶内侧骨质硬化；c、d.MRI平扫：股骨大粗隆区小圆形病灶，T2WI（c）和T1WI（d）上均呈低信号，邻近关节腔积液

【诊断与鉴别诊断】

本例为股骨大粗隆区骨松质内局限性骨质破坏伴边缘骨质硬化，病变周围软组织肿胀及关节腔积液，首先判断病变的起源，虽然关节明显肿胀但骨病变区距离关节较远，考虑病灶原发于骨内，而关节肿胀为继发性表现。患者为儿童，以左髋关节局部疼痛为主要症状，应除外骨感染性病变，局限性骨脓肿常发生于皮质，骨质破坏区边缘不规整，其内无钙化或骨化，周围有环形骨质硬化，临床上有红、肿、热、痛炎性症状和反复发作史，与本例不同。另外，MRI显示病灶周围有环形水肿类似恶性肿瘤征象，但骨质破坏灶边缘规整，周围有骨质硬化，不支持恶性骨肿瘤。CT显示低密度病灶内有点状钙化考虑为瘤巢，瘤巢的存在提示为骨样骨瘤或骨母细胞瘤，鉴于瘤巢直径＜2cm，周边骨质硬化明显，本例术前诊断为左股骨大粗隆区骨样骨瘤。

【手术记录与病理】

行大转子截骨，显露肿物，可见瘤巢直径约0.8cm，边缘有硬化骨，清除病灶和硬化骨至有新鲜出血。

病理诊断：（左股骨）检材破碎，为纤维结缔组织和编织骨构成骨小梁，可符合骨样骨瘤。

【讨论】

骨样骨瘤是1935年Jaffe首次报道的一种良性骨肿瘤。它由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。原因不明，可能是成骨细胞形成的骨样组织不能正常骨化所致。本病好发年龄为10～30岁，男性多于女性。半数以上发生在下肢，尤其是股骨和胫骨。病灶多数位于骨皮质内，也可发生在松质骨、髓腔内及骨膜下。肿瘤由瘤巢和周围硬化的骨质两部分组成，瘤巢位于病灶中心，一般较小，平均直径1～2cm，瘤巢中心有圆形的钙化其周围伴不同程度的硬化为其典型的影像学表现。临床表现为疼痛，呈间断性或持续性，夜间加剧，口服水杨酸类药物能迅速缓解疼痛。

文献报道骨样骨瘤的瘤巢含有成骨细胞及神经纤维结缔组织，并分泌前列腺素，引起瘤巢内的血管扩张，张力增高，压迫神经纤维导致剧痛。少数患者可能是由于巢内缺少神经纤维或瘤巢包裹不完整而疼痛不明显。本例患者无骨样骨瘤所特有的疼痛。骨母细胞瘤与骨样骨瘤同属于良性骨肿瘤，两者关系密切，组织学上也难以区分。骨母细胞瘤瘤巢直径常在2cm以上，临床上无典型的骨样骨瘤的疼痛症状，可资鉴别。

总之，X线平片是诊断骨样骨瘤的重要手段，CT是发现瘤巢的最佳方法，MRI确定病变范围敏感，但对瘤巢及其内的钙化或骨化的显示不如CT直观，因此，CT是诊断本病的首选检查方法。

（兰　静　蔡跃增）