胫骨骨化性纤维瘤

【临床资料】

患者女，19岁。4个月前长跑后出现右膝下持续性酸痛，活动后加重，外用药无效。

查体：右膝下稍隆起，局部皮肤粗糙，无静脉曲张，皮温不高，压痛，活动正常，足背动脉搏动存在。

【影像学检查】

X线平片：右胫骨结节下方见一偏心性囊状透亮区，类圆形，内部密度均匀。病变边界清楚，近髓腔侧边缘有硬化带。其前缘皮质变薄，轻度外膨，周围软组织不肿（图138a、b）。

图138　右胫骨骨化性纤维瘤
a、b.膝关节X线平片：右胫骨结节前下方偏心性、类圆形透亮区，近髓腔侧边缘硬化带

【诊断与鉴别诊断】

本例为右胫骨上段偏心性类圆形病变，内部密度均匀，未见明显钙化，边界清楚，有硬化缘，无骨膜反应及软组织肿块，首先考虑为纤维源性病变，以非骨化性纤维瘤可能性大。非骨化性纤维瘤好发于青少年，男性稍多于女性，多位于四肢长骨，以距骺板3～4cm的干骺部多见。临床症状轻微。病理上显示肿瘤由坚韧的纤维结缔组织构成，内无成骨，肿瘤邻近的骨组织出现反应性增生。本例患者的临床资料及影像学表现均符合。其次骨纤维异常增殖症及发生于长骨骨化性纤维瘤也应考虑。骨纤维异常增殖症最常见于股骨和胫骨，X线可表现为囊状膨胀性或磨玻璃样改变，内部常有条索状致密影。而骨化性纤维瘤常见于颌骨，发生于长骨者少见。因此，本例术前诊断为右胫骨上段非骨化性纤维瘤。

【手术记录与病理】

推开胫骨结节附着肌肉探查肿瘤部位，此部位皮质较软，切开皮质，见肿瘤呈白色纤维组织，质地中等，较脆，不含骨组织，将软组织取出后，探查肿瘤四周，呈骨骼硬度，质地硬，较厚，去除硬化骨组织，取右髂骨骨板，植于肿瘤处。

病理诊断：骨化性纤维瘤。

【讨论】

骨化性纤维瘤好发于颌骨，但近年来有报道发生于长骨，而且绝大多数位于胫骨，多发生于青少年。据统计骨化性纤维瘤占良性骨肿瘤的4.38%，颌骨发生率最高，达55.5%，长骨发生率可占20.5%，术前诊断困难。其典型X线表现为：①好发于长骨的中上段，以胫骨多见，多位于骨干的前侧皮质，病变不超越骨骺线。②病灶沿患骨长径扩展，纵轴的长度超过横轴，有时达1倍以上。③起自骨干皮质者呈偏心膨胀性生长，发生于骨干中心者，骨皮质对称性受累，病灶边缘增生硬化，特别是近骨髓腔一侧较明显，与周围正常组织分界清楚。④骨化程度低者，表现为溶骨性的骨质破坏区，内有少量、稀疏、粗细不等的骨性间隔，甚至可表现为密度均匀的囊性病变。骨化程度高者，骨性间隔增粗，数目增多，可表现为斑片状或致密的骨化影，甚至骨块，而低密度的破坏区较少或显示不清。⑤一般无死骨和钙化。本例仅有X线平片，其对病灶内部结构的显示不及CT，若CT检查能发现病变内的骨化影则支持骨化性纤维瘤的诊断。

总之，胫骨骨干的前侧皮质是长骨骨化性纤维瘤的好发部位，骨化性纤维瘤近髓腔侧边缘硬化带较非骨化性纤维瘤更宽、更明显。

（苏大同　蔡跃增）