髂骨骨肉瘤合并动脉瘤样骨囊肿

【临床资料】

患者女，32岁。6个月前无诱因出现左髋不适及阵发性钝痛，未予重视，后症状加重，渐出现左髋内收功能障碍及左臀部疼痛。

查体：左髋无畸形，内收30°时左臀部疼痛，局部有压痛，皮温皮色无异常，浅表静脉无怒张。实验室检查：血钙、磷、碱性磷酸酶均在正常范围内。

【影像学检查】

1.X线平片　左侧髂骨内侧及髋臼区大片云絮状一致性密度增高，内缘皮质侵蚀性破坏消失（图140a），未见明显软组织肿块影。病变近端达髂骨耳状面，远端至髋臼。

2.CT　左侧髂骨内侧以成骨性骨质破坏为主，其内夹杂溶骨性破坏区。病变轻度膨胀，邻近骨皮质破坏消失，周围有轻度骨膜增生，无明显软组织肿块（图140b、c）。病灶周围骨质缺损，为病灶切取活检所致（图140d）。

图140　髂骨骨肉瘤合并动脉瘤样骨囊肿
a.骨盆X线平片：左髂骨及髋臼区骨质密度增高，内缘皮质破坏消失；b～d.骨盆CT平扫：左髂骨成骨性骨质破坏为主，其内夹杂溶骨性破坏区，病变轻度膨胀（b、c），病灶周围骨质缺损，为病灶取活检处（d）

【诊断与鉴别诊断】

本例为髂骨混合型骨质破坏（以成骨为主），病灶略有膨胀性，骨皮质侵蚀、消失，有轻微的骨膜反应，应首先考虑来源于骨的恶性肿瘤。从影像学表现、临床及实验室检查难以鉴别骨肉瘤或转移瘤。相对来说骨肉瘤的发病年龄较轻，以15～25岁最多见，但见于扁骨的骨肉瘤不仅以髂骨最多见，且发病年龄较大，两者不足以鉴别。发生于骨盆的成骨型转移瘤多见于髋臼及骶髂关节附近，呈斑片状致密区，一般无巨大软组织肿块。转移瘤发病年龄较大，碱性磷酸酶常增高。其次软骨肉瘤及恶性骨母细胞瘤也应考虑，软骨肉瘤发病仅次于骨肉瘤，发生于扁骨的软骨肉瘤亦以骨盆最多见，但软骨肉瘤一般均伴有软组织肿块，肿块内含有不等量的钙化或骨化，肿块范围甚至超出骨病变的范围。而恶性骨母细胞瘤在临床上较少见，肿瘤表现为膨胀性骨质破坏，边界清楚，病灶随病程进展，可表现为广泛、致密的钙化和骨化。

因此，本例术前诊断为左髂骨恶性骨肿瘤，考虑：①骨肉瘤；②转移瘤；③软骨肉瘤。

【病理】

成骨细胞型骨肉瘤合并动脉瘤样骨囊肿（病灶切取活检）。

【讨论】

骨肉瘤是一种最常见的骨原发性恶性肿瘤，30岁以下者好发于长骨干骺端，50岁以上者常见于扁骨，以髂骨最多见。临床上一般都具有疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状。实验室检查：溶骨型骨肉瘤以血清碱性磷酸酶升高为特征，但不是成骨型骨肉瘤的特有表现。成骨细胞型骨肉瘤是肿瘤组织学分型中的亚型。影像学表现以肿瘤骨形成和软组织肿块为主，可见象牙质样瘤骨、棉絮样瘤骨，在软组织肿块中也常见肿瘤骨形成；而骨质破坏和骨膜反应不明显。骨肉瘤常常合并动脉瘤骨囊肿，影像学表现病灶具有一定的膨胀性，但本例病灶膨胀性较轻。MRI易于显示动脉瘤样骨囊肿的特征。

总之，发生于髂骨的病变较多，结合临床表现、实验室检查及各种影像学检查手段综合分析对诊断髂骨病变是非常重要的。

（王淑丽　蔡跃增）