股旁软骨肉瘤

【临床资料】

患者男，36岁。右臀部不适伴肿物5年多，无明显感觉或活动障碍，肿物逐渐增大。

查体：右臀部巨大肿块、边界不清，约30cm×30cm×18cm大小，压痛，实性、固定，与周围组织粘连。右髋关节活动受限，“4”字征阳性，外展较对侧差。

【影像学检查】

1.X线平片　右臀及围绕右股骨粗隆间部有巨大分叶状肿块，其中可见完整及不完整的环状钙化影，大粗隆上方软组织内亦见两个同样形状的钙化团（图141a、b），肿块邻近软组织受推移。

2.MRI　右髋部分叶状软组织肿块在T1WI上呈高低混杂信号，其中心区及与股骨上端邻接处显高信号，内有分隔状低信号，在T2WI呈混杂高信号，其内可见环状、斑片状及索条状低信号，中心区和股骨上段邻接处呈明显高信号，内部可见低信号分隔，肿物不但包绕右股骨上段的后外侧面且与骨皮质相连。邻近肌肉受压移位（图141c～f）。

图141　股旁软骨肉瘤
a、b.X线平片：右臀及围绕股骨粗隆大片团块状钙化；c～f.MRI平扫：冠状位扫描，肿块在T1WI（c）上呈高低混杂信号，T2WI（d）呈混杂高信号，其内可见环状、斑片状及索条状低信号，横轴位T2WI（e、f）上，可见肿物包绕右股骨上段的后外侧，与骨皮质相连

【诊断与鉴别诊断】

本例为青年男性，右髋部软组织肿物伴大片团块状钙化，肿块与股骨上段骨皮质相连，皮质有侵蚀破坏，首先考虑为骨旁软骨来源的肿瘤，鉴于病变范围较大，钙化不规则考虑为恶性肿瘤。此外，皮质旁骨肉瘤、混合型骨肉瘤、骨膜骨肉瘤也应该考虑。皮质旁骨肉瘤系由大量瘤骨构成的肿块，与皮质间有数毫米的透明间隔为其特征性表现，本例病灶与骨皮质表面连接紧密，无透光间隙。混合型骨肉瘤发病年龄较轻，软组织肿块内常有明显的瘤骨，放射状骨针粗、长而致密，与本例钙化形态不同。骨膜骨肉瘤以瘤骨形成为主，其肿块较小，平均大小2～3cm，最大直径不超过6cm，部分肿瘤仅为或同时伴有点环状软骨钙化。

本例术前诊断为右股骨上段骨旁性软骨肉瘤。

【手术记录与病理】

右臀部弧形切口，长15cm，依次切开皮肤、皮下筋膜，沿臀大肌方向钝性分离，将臀大肌附着髂胫束部切断，分离臀中肌，见肿物与表面形成滑囊，有大量滑液流出，分离肿物周围，见坐骨神经被肿物挤向后侧，肿物14cm×10cm×10cm大小，基底较大，与股骨上段固定。沿其基底（大转子表面）凿除肿物，彻底清理，骨蜡止血，同法切除股骨内侧肿物，小转子亦被肿瘤破坏。于大转子上方、股骨颈部各切除两个白色软骨样肿物，大转子部位切除的病变，为大量透明的软骨样组织。

病理诊断：（右臀部）软骨肉瘤。

【讨论】

皮质旁软骨肉瘤是起源于骨表面的恶性肿瘤，较少见。肿瘤好发于长骨骨骺及干骺交界部。临床主要表现为无痛性进行性生长的肿块，常较大。病程可长达数月至数年。影像学上肿物内出现钙化及确定肿物与骨皮质的关系，对于判断肿瘤的起源至关重要。良性软骨瘤基质钙化不论何种形状，其密度均较高、量多，边界清晰，长期观察很少有变化。而软骨肉瘤内某些部位钙化多且密度高，表示该部恶性程度低；而恶性度高的部位钙化少且边界模糊。虽然肿瘤细胞分化程度不同，软骨性肿瘤的钙化亦有差别，但不能依据钙化的影像学表现来推断肿瘤的良恶性质。病骨的皮质破坏、骨膜反应以及软组织受累，在区分软骨性肿瘤的良恶性质上是重要的。多数恶性骨肿瘤的MRI表现不具有特异性，但可评估恶性肿瘤内的液化、坏死、骨髓、神经血管及软组织受侵的范围。

总之，软骨钙化的特殊形状提示肿瘤来源于软骨或为含有软骨成分的肿瘤是可靠的，但据此进一步区分肿瘤良恶性质的能力有限。随访中肿瘤内钙化范围的变化及其发病部位对区分软骨性肿瘤的性质是重要的。

（王立英　蔡跃增）