肱骨恶性骨纤维组织细胞瘤

【临床资料】

患者女，66岁。半年前，无明显诱因自觉右肩关节疼痛，无关节活动障碍。近2个月疼痛加重、关节活动受限伴肿胀。无发热及畏寒。26年前曾行左乳腺肿物切除术，术后病理为乳头状瘤增生活跃。

查体：右肩关节外侧软组织轻度肿胀，局部未触及明显肿块，表面皮肤、皮温均正常，局部有轻压痛。实验室检查未见明显异常。

【影像学检查】

1.X线平片　右肱骨头溶骨性骨质破坏，边缘模糊，局部骨皮质侵蚀破坏，其内下方可见片状骨质硬化区（图144a）。

2.CT　肱骨头及上端骨质明显破坏，其周围骨质断裂，肿物由髓腔向外浸润生长突破骨皮质，周围形成软组织肿块（图144b）。

3.MRI　病灶T1WI与肌肉信号相等（图144c），T2WI呈高信号为主的混杂信号（图144d）。增强检查病灶无明显强化（图144e、f）。

【诊断与鉴别诊断】

本例患者系老年女性，右肱骨头骨质呈片状及虫蚀状溶骨性骨质破坏，内部可见致密影，肿块呈不均匀强化，骨膜反应不明显，考虑为恶性骨肿瘤，软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤可能性大。鉴于患者曾行左乳腺肿物切除术，转移瘤不能除外。软骨肉瘤见于30～60岁成年人，好发于肢体近端，为髓腔内的骨质破坏，内部密度不均，恶性度越高，密度越低，钙化越分散。病变突破骨皮质可形成软组织肿块，骨膜反应少见；骨恶性纤维组织细胞瘤好发于中年以上，主要累及四肢长骨，表现为溶骨性破坏，边界不清，一般无骨膜反应，血中碱性磷酸酶正常；溶骨性骨转移瘤多发生在4　0岁以上，易侵及骨干较少累及骨端，病灶常多发，少有骨膜反应和软组织肿块。

因此，本例术前诊断为右肱骨上段恶性骨肿瘤，建议穿刺活检。

【手术记录与病理】

术中所见病变大部位于右侧肱骨头及肱骨上端，侵犯骨皮质及周围软组织，在软组织内形成肿块，行右侧肱骨中上1／3截除灭活＋植骨术，术中可见右肱骨头被鱼肉样组织代替。

图144　肱骨恶性骨纤维组织细胞瘤
a.X线平片：右肱骨头溶骨性骨质破坏，边缘模糊，其内下方可见片状骨质硬化区；b.CT平扫：右侧肱骨头及上端骨质破坏，肿物突破骨皮质向外浸润生长，周围形成软组织肿块；c、d.MRI平扫：c.T1WI病灶与肌肉信号相等，d.T2WI呈高信号为主的混杂信号；e、f.MRI增强检查：病灶无明显强化

病理诊断：右侧肱骨上端恶性纤维组织细胞瘤，多形性。

【讨论】

骨恶性纤维组织细胞瘤少见，占原发骨肿瘤的1.9%，占恶性骨肿瘤的4.0%。好发于中年人。病程1个月至12年不等，一般症状较轻。多为原发，亦可继发于畸形性骨炎、骨梗死、多发性软骨肉瘤。全身骨骼都可发生，但以长管状骨多见，影像学表现具备恶性骨肿瘤的所有征象，即溶骨性骨质破坏，软组织肿块及有或无骨膜反应。本病的组织学特点为含有纤维细胞和组织细胞成分，包括6种细胞：纤维母细胞、组织细胞样细胞、中间型细胞、泡沫细胞、未分化细胞、多核巨细胞。这些细胞成分在不同的病例或同一肿瘤不同的部分，其数量、比例和排列均有很大的差异，造成表现各异的影像学变化，使该病诊断困难。病理组织学上骨恶性纤维组织细胞瘤以多形性型及巨细胞型多见。

总之，骨恶性纤维组织细胞瘤无论临床表现、影像表现和实验室检查均无特征性。确诊需临床、影像表现和病理三者结合，病理检查是确诊的主要依据。当X线平片出现溶骨性骨质破坏且无骨膜反应须考虑本病的可能，应尽早活检和手术治疗。

（傅　悦　蔡跃增）