额骨骨纤维异常增殖症

【临床资料】

患者女，49岁。左额部肿物2年，疼痛数月。

查体：左额部肿物如栗子大小，较硬，不活动与颅骨关系密切。

【影像学检查】

1.X线平片　额骨左侧可见卵圆形低密度区，边界较清楚锐利，其内可见多发点状密度增高影，周围有薄层骨硬化缘（图146a、b）。

2.CT　额骨左侧局部隆起，其板障内可见局限膨胀性骨质破坏，边界清晰。病灶内密度不均，其内可见斑点状高密度影，颅骨内板连续，外板似不连，周围可见局部软组织增厚（图146c）。

图146　额骨骨纤维异常增殖症
a、b.颅骨正侧位平片：额骨左侧卵圆形骨质破坏，边界清晰，其内可见多发点状密度增高影；c.颅骨CT平扫：病灶起于额骨左侧板障，向外膨隆，其内密度不均，颅骨内板尚连续、外板似不连，局部软组织增厚

【诊断与鉴别诊断】

本例病灶为起于板障，累及颅骨内外板的局限性骨质破坏，边界清晰，其内密度不均，病灶轻度膨胀。结合患者临床症状轻微、病程较长可除外炎症性病变，而考虑为良性骨肿瘤或肿瘤样病变，骨血管瘤或骨纤维结构不良。颅骨血管瘤多为海绵型，以额骨最多见。病灶起于板障，使颅骨内外板呈梭形膨胀，其内有斑点状骨间隔，周围有薄层硬化缘。X线平片可见自中央向周围放射状粗大的骨小梁，如日光放射状。发生在颅骨的骨纤维结构不良病变较广泛，板障和外板受累严重，有时可伴有不规则粗大的骨小梁或斑点状钙化，呈磨玻璃样或硬化型改变，常伴有囊状透亮区。

因此，本例术前诊断为额骨良性骨肿瘤或肿瘤样病变，考虑：①骨血管瘤；②骨纤维异常增殖症。

【手术记录与病理】

左额见骨瘤，表面不光滑，多结节，暗紫色，易出血，纤维钻及咬骨去除骨瘤（骨板三层均异常），硬膜外观正常。

病理诊断：骨纤维结构不良（左额骨）。

【讨论】

骨纤维异常增殖症，又称骨纤维结构不良。是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。常见于青少年，国外报道75%的患者不超过30岁。病变可累及单骨或多骨，以单骨型多见。单发者多见于股骨、胫骨和肋骨。发生在颅盖骨的病灶膨胀较轻，且以板障及外板受累为主，内板受累较少，有时可伴不规则粗大的骨小梁或斑点状钙化影，呈磨玻璃样改变，常伴有囊状透亮区，周围有硬化缘；而发生在颅底者多表现为硬化型。如病变范围广泛，受累骨可出现畸形。病理上以纤维组织和不成熟的非板层骨增生为特征。病变密度取决于病灶内的纤维组织、骨样组织、新生骨小梁的成熟程度和比例。本例为额骨局限性骨纤维结构不良，病灶内未见确切囊状透亮区，点状高密度影似血管瘤的粗大小梁，以致误诊。

总之，典型部位的骨纤维结构不良不难诊断。非常见部位的病灶特别是影像学表现不具特征时，正确诊断有赖于临床、影像学和病理三结合。

（王立英　蔡跃增）