肋骨骨纤维异常增殖症

【临床资料】

患者男，34岁。2个月前无明显诱因出现低热，体温最高37.2℃，伴盗汗、乏力。无咳嗽、咳痰及咯血，无胸痛、胸闷。1年前曾患肺结核，经治疗后临床症状及胸片均提示治愈。

查体：胸部无畸形，无局部红肿或压痛；表浅淋巴结无肿大。实验室检查均正常。

【影像学检查】

1.X线平片　左侧第4肋骨相当于肋弓区局限梭形膨胀，其内密度增高，骨皮质增厚，无骨膜增生。邻近软组织无明显肿块（图147a）。

2.CT　左第4肋骨局限性膨大、内凸，伴边缘骨硬化，内外侧皮质均增厚，骨病灶中心区密度较低、无正常小梁结构（图147b），邻近胸膜光滑，未见软组织肿块。

【诊断与鉴别诊断】

患者为青年男性，肋骨局部膨胀性病变，结合临床症状及肺结核病史，首先考虑为肋骨结核。骨结核约90%以上继发于肺结核。在肋骨囊状膨胀病变中肋骨结核占第二位，病灶常由髓腔开始骨质破坏，破坏区边缘常出现骨硬化。但本例病灶内无明显囊状透亮区及斑点状死骨，邻近胸壁软组织也无肿胀及胸膜炎，故肋骨结核不予考虑。肋骨红骨髓丰富，虽然是转移瘤的好发部位，但其影像学表现多为不规则溶骨性破坏，除甲状腺癌及肾癌外很少表现为膨胀性骨质破坏，因此可除外骨转移瘤。另外，还应想到骨纤维异常增殖症。在肋骨囊状膨胀病变中发病率最高的是骨纤维异常增殖症。影像学可表现为囊状、磨玻璃样、丝瓜筋状、虫蚀状改变。

本例术前诊断为肋骨骨纤维异常增殖症。

图147　肋骨骨纤维异常增殖症
a.胸部X线平片：左侧第4肋骨中部膨隆，近似梭形，局部密度增高；b.CT平扫：左第4肋骨局限性膨大、内突伴边缘硬化，内外侧皮质增厚

【手术记录与病理】

取左第5肋上缘后外侧切口，自腋中线至脊柱旁线切开皮肤、皮下组织，见第4肋骨于肩胛下角线处有一膨大肿物，约5cm×4cm大小，质硬，与肋间肌粘连。肿物胸膜面光滑，与胸膜无明显关系，肋骨断端无肿物侵犯。

病理结果：肋骨骨纤维结构不良。

【讨论】

肋骨是骨纤维异常增殖症（骨纤维结构不良）的好发部位，在肋骨膨胀性病变中其发病率最高。本病虽好发于儿童，但多在青年后发现。肋骨骨纤维异常增殖症典型的影像学表现为膨胀性骨质破坏，病变区呈“磨玻璃”样改变，其内密度不均。病灶范围较长，一般超过8cm或累及肋骨全长。周围软组织不受累。而肋骨结核原发者多位于肋骨前端，继发者位于肋骨头，同时可伴有椎弓或椎体破坏。病灶中心膨胀，其内可有死骨，周围有骨膜增生，据此两者可鉴别。本例骨纤维异常增殖症范围较局限。

总之，肋骨囊状膨胀性病变作为一种特殊部位的常见征象可见于多种疾病，鉴别诊断上有一定的困难。应从病因、发病率及影像学的特征上综合分析，才能做出正确诊断。

（兰　静　蔡跃增）