肱骨棕色瘤

【临床资料】

患者男，18岁。1年前滑倒后致左肱骨骨折。1个月前被自行车撞倒后发生右股骨颈骨折。

【影像学检查】

1.X线平片　左肱骨骨密度明显减低，骨皮质变薄，髓腔内可见多发囊状透亮区，边界不清，中下段骨皮质内陷成角，肱骨干上段略显弯曲（图149a、b）。骨盆骨质密度减低，右侧股骨颈骨折，断端成角，双侧骶髂关节及耻骨联合距离增宽（图149c）。左手正位示骨密度减低，中节指骨桡侧面骨膜下骨吸收（图149d）。腰椎正位示椎体骨密度减低，诸椎体上部和下部密度增高，呈“夹心椎”改变（图149e）。

2.CT检查　颈部CT增强示右侧气管旁甲状腺下极处有一卵圆形软组织密度结节影，边缘光滑，密度均匀，结节有明显均匀强化（图149f）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为青少年男性，肱骨髓腔内多发囊状透亮区并骨皮质内陷成角，病灶范围较大，边界不清，应视为病理性骨折。髓腔内多发囊状病变可见于多种疾病，如骨纤维异常增殖症、多发性骨髓瘤、溶骨性骨转移瘤、骨嗜酸性肉芽肿及棕色瘤等。

1.骨纤维异常增殖症　病灶可呈囊状膨胀性改变，与周围骨质分界清楚，皮质变薄，但囊状透亮区内可见条索状骨纹、斑点状或磨玻璃样改变，与本例不同。

2.多发性骨髓瘤　为老年人好发的原发恶性骨肿瘤，以头颅、脊椎、肋骨、胸骨及股骨和肱骨的近端为其好发部位。典型表现为纯溶骨性虫蛀状、颗粒状或穿凿状骨质破坏，边缘清晰，周围无硬化。本例患者较年轻，肱骨病变不仅限于肱骨近端而累及骨干大部，且病灶弯曲变形。

图149　肱骨棕色瘤
a、b.左肱骨正侧位平片：左肱骨骨质密度减低，髓腔内多发囊状透亮区伴病理性骨折；c.骨盆正位：骨盆骨密度减低，右侧股骨颈骨折，断端成角；d.左手正位：左手诸骨骨质密度减低，中节指骨桡侧面骨膜下骨吸收（）；e.腰椎正位：腰椎骨密度减低，诸椎体上部和下部密度增高，呈“夹心椎”改变；f.颈部CT增强检查：右侧气管旁甲状腺下极有一卵圆形强化结节（）

3.骨转移瘤　一般为多发，中轴骨及四肢近端为其好发部位，病变较局限。

4.骨嗜酸性肉芽肿　多见于儿童及青年，好发于额骨、骨盆、长管状骨的骨干及干骺部，以边界清楚的圆形或卵圆形骨质破坏为主要表现。

本例全身骨骼出现广泛的骨质疏松，并有多处病理性骨折，提示全身性代谢性骨病。本例术前诊断为甲状旁腺功能亢进伴肱骨棕色瘤形成，建议临床进一步检查。

【手术记录与病理】

实验室检查：血钙及尿钙升高，血磷正常，尿磷降低，血碱性磷酸酶明显升高，血甲状旁腺素明显升高。双手正位X线片显示：双手骨质密度减低，中节指骨桡侧面骨膜下骨吸收（图149d）。颈部结节术后病理结果：甲状旁腺腺瘤。

【讨论】

甲状旁腺功能亢进（hyperthyroidism）分为原发性和继发性，原发性以腺瘤最常见。由于甲状旁腺素分泌过多，导致骨吸收过度和钙磷大量丢失而引起骨病。原发性甲状旁腺功能亢进引起的骨病包括普遍性骨质疏松，局限性骨吸收、囊性变，骨皮质吸收和由于骨质疏松引起的病理性骨折与畸形，此外尚有维生素D缺乏症或骨质软化表现。其中，指骨骨膜下骨吸收最具有诊断意义。骨吸收过度可引起局限性骨质破坏区，其中有大量破骨细胞和纤维组织，继发的黏液变性与出血可引起液化而形成囊肿，囊肿可膨大，其中含有棕色的液体即棕色瘤。实验室检查对本病的诊断具有重要的意义，甲状旁腺功能亢进者可出现血钙增高，血磷降低，碱性磷酸酶增高；尿钙及尿磷增高；甲状旁腺素分泌增多。临床上可出现厌食、恶心、呕吐、骨痛及四肢无力等症状，还可出现尿路结石。本例以病理性骨折为主要的临床表现，而未能早期诊断。

总之，甲状旁腺功能亢进以弥漫性骨质密度减低及纤维性囊肿形成为主要变化。应对本病出现的囊性病变和病理性骨折有一个清楚的认识，以便做到早期诊断和治疗。

（马晓军　蔡跃增）