椎体嗜酸性肉芽肿

【临床资料】

患者女，8岁。腰痛伴走路前倾1个月余。

查体：腰1椎体压痛。膝腱反射、跟腱反射正常，双下肢感觉、肌力、肌张力正常，Babinski征（—），直腿抬高试验（—）。实验室检查：碱性磷酸酶133U／L（39～117U／L）。

【影像学检查】

1.X线平片　腰1椎体变扁，且稍前突、尤以椎体上缘为著。椎体内可见带状密度减低区。相邻椎间隙无明显变窄（图153a、b）。

2.CT　腰1椎体溶骨性骨质破坏，边缘模糊，其内散在斑片状高密度影（图153c）。椎弓根形态完整，椎体周围软组织增厚。

图153　椎体嗜酸性肉芽肿
a、b.腰椎X线平片：腰1椎体上缘变扁平，椎体内可见带状密度减低区；c.腰椎CT平扫：椎体内溶骨性骨质破坏，边缘模糊，其内散在斑片状高密度影

【诊断与鉴别诊断】

本例为儿童，单椎体溶骨性骨质破坏，边缘不清。可考虑为椎体结核、转移瘤及嗜酸性肉芽肿。发生于儿童的椎体结核以中心型多见，主要表现为椎体溶骨性骨质破坏，其内可有死骨，甚至扩及终板造成皮质断裂、进而累及椎间盘并可能合并椎旁脓肿。椎旁脓肿是单椎体结核的重要诊断依据，本例未见到明确的椎旁脓肿及病灶内死骨，不支持椎体结核的诊断。椎体转移瘤以中老年人多见，一般为多发，但也可侵犯单椎体，病灶多位于椎体的侧后部，在椎体受累的同时椎弓及附件也受累，与本病不同。鉴于本例椎体破坏范围较大，而椎弓及附件均未受累，患儿年龄较小，椎体骨质破坏明显而临床症状轻微，本例术前诊断为腰椎椎体嗜酸性肉芽肿。

【手术记录与病理】

暴露腰1椎体左侧前方，横行开槽，小心用刮匙刮除肉芽样组织约花生粒大小，送检，标本色灰白。C型臂定位腰1椎体准确后，冲洗伤口，彻底止血，垂直间盘水平放置肋骨植骨。

病理结果：（腰1椎体）嗜酸性肉芽肿。

【讨论】

骨嗜酸性肉芽肿病因不明，多数认为是一种免疫性疾病。是局限性朗格汉斯组织细胞增多症（localised Langerhans－cell histiocytosis of bone）。病理上为网状细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润所形成的肉芽肿，自髓腔侵蚀骨质，致局限性骨质破坏。以单骨性病变多见，好发于颅骨、骨盆及四肢。多见于青少年，约2／3患者发病于20岁以前，男性较女性多见。单发椎体嗜酸性肉芽肿起病缓慢，症状轻微、常为局部疼痛或压痛。嗜酸细胞多为4%～12%，有助于鉴别诊断。影像学表现主要取决于病变的不同时期及病变的进展程度。早期，破坏区边界模糊不清，无明显硬化缘，周围软组织肿胀。晚期，骨质破坏区边界清楚，有硬化边缘。受累骨可轻度膨胀并伴有周围软组织肿块。单发性骨嗜酸性肉芽肿病变可自愈，多发性骨嗜酸性肉芽肿不论是否经过放射治疗，即或某一病灶消退，又可能在同一骨或他骨出现新病灶。当发病年龄小、临床症状轻，椎体骨质破坏伴形态变扁，而椎体附件及椎间盘不受累时，应首先考虑本病。

总之，骨嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现复杂多样，不具有特异性。应加深对本病影像学表现的认识，以提高对骨嗜酸性肉芽肿诊断的准确性。

（王立英　蔡跃增）