【临床资料】
患者男，16岁。1年半前摔伤致右前臂疼痛，几天后疼痛消失，4个月后劳动时再次出现右前臂疼痛。7个月后抬重物时出现右腕关节疼痛、肿胀伴有畸形，拍片发现右前臂病理性骨折，给予小夹板固定，随访复查骨折未愈合。
查体：右上肢不能抬高，活动时疼痛，右前臂解除夹板固定后即成面条状，右腕不能上抬，固定后手腕可活动，前臂触痛明显，右上臂肌、胸大肌、肩胛肌萎缩。实验室检查：血常规、血清钙、磷、碱性磷酸酶等均在正常范围内。
【影像学检查】
X线平片：右尺、桡骨骨干大部呈溶骨性骨质破坏，以尺骨为著，残端逐渐变细，呈削尖状，尺、桡骨近端和远端关节面尚残留。右前臂软组织层次清晰，未见肿块及异常高密度影（图155a）。半年后复查X线平片：右尺、桡骨溶骨性改变范围较前增大，尺骨近端关节面及骨干已消失，桡骨残余骨干呈细条状密度增高影，尺、桡骨远端关节面尚可见。前臂软组织内未见确切肿块影（图155b）。
图155 尺桡骨大块骨质溶解症
a.右尺、桡骨正位X线片：右尺、桡骨骨干大部呈溶骨性改变，以尺骨为著，残端逐渐变细，呈削尖状，尺、桡骨近端和远端关节面存在；b.半年后复查片：右尺、桡骨溶骨性改变范围较前增大，尺骨近端关节面及骨干已消失，桡骨残余骨干呈细条状高密度影
【诊断与鉴别诊断】
患者为青少年男性，右尺、桡骨骨干大范围溶骨性破坏消失，邻近关节面存在。考虑为：
1.恶性骨肿瘤 如溶骨型骨肉瘤、纤维肉瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤等。众所周知，恶性骨肿瘤四个主要特征为：骨质破坏、骨膜反应、肿瘤骨和软组织肿块，这些特征在不同肿瘤表现程度不一。以溶骨性骨质破坏为主要表现的恶性骨肿瘤多同时伴有软组织肿块。本例不仅无软组织肿块，而且亦无骨膜反应及肿瘤骨，因此，可除外恶性骨肿瘤。
2.嗜酸性肉芽肿 骨嗜酸性肉芽肿好发于儿童和青少年，以边界清楚的纯溶骨性骨质破坏为主要表现，发生在长管状骨的病变一般不超过干骺端，病变多呈卵圆形透亮区，具膨胀性，病变穿破骨皮质可出现骨膜反应及软组织肿块，嗜酸性粒细胞多增高。本例患者尺、桡骨大范围溶骨性破坏而不具膨胀性，且血常规检查正常，不支持嗜酸性肉芽肿的诊断。
鉴于患者临床症状轻微而以大块骨质溶解消失为特征，本例术前诊断为右尺桡骨大块骨质溶解症。
【手术记录与病理】
右前臂活检病理结果：符合大块骨质溶解症。患者行放射治疗后，疼痛明显缓解，感觉右前臂明显有力。
【讨论】
大块骨质溶解症（massive osteolysis）又称鬼怪骨、自发性骨吸收、特发性骨质溶解症等，十分罕见，发病机制不明。骨质溶解与骨质破坏不同，骨质溶解是无破骨细胞和成骨细胞存在，骨组织自发性吸收消失所致。本病以青年人多见，发病缓慢，病程较长，症状轻微，多有肢体钝痛，肌肉萎缩，局部皮肤凹陷，常有外伤史。可发生于任何骨骼，以扁骨多见，如骨盆、肩胛骨、肋骨等。多为单发，也可为多发。X线平片早期表现为骨皮质内密度减低病灶，随后髓腔出现溶骨区，此时X线平片不易诊断；随病变进展，受累骨进行性溶解消失，呈融冰样，残端骨逐渐变细，成削尖状改变。受累骨无成骨现象，无骨膜反应及软组织肿胀，亦无肿瘤骨形成，是本病的特征性改变。临床症状轻微与骨消失程度不成比例，以此可与恶性骨肿瘤及一些骨肿瘤样病变鉴别。
总之，大块骨质溶解症罕见，一般X线平片为主要的检查方法，CT和MRI检查能更准确地界定病变的范围、反映骨质的细微变化和病变组织的成分，以提供更多的信息。
（田小丽 蔡跃增）
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