小腿软组织动静脉性血管瘤伴血栓形成

【临床资料】

患者女，42岁。左小腿肿物1年余，无明显不适。

查体：左小腿中下部1／3交界区后方弧形皮肤隆起，可触及6cm×4cm大小肿物，质软，边界不清，可活动，无明显压痛。远端活动无障碍，左足内侧及左趾感觉减退。

【影像学检查】

MRI：左小腿后组肌群内可见类圆形病灶，T1WI上呈等信号，T2WI上呈高信号为主的混杂信号，其内有点状低信号，周边围绕不规则片状T1、T2高信号，边界不清（图165a、b）。脂肪抑制及梯度回波序列类圆形病灶呈高低混杂信号，周围片状高信号被抑制（图165c、d）。病变上前方可见线样增粗、纡曲的血管影，皮下脂肪及邻近胫腓骨未见异常信号。

【诊断与鉴别诊断】

本例为左小腿后部软组织内椭圆形混杂信号肿块，边界较清晰。一般来讲，良性病变信号均匀，恶性病变由于病理性血管分布、囊变、坏死而信号不均。但良性病变也可表现信号不均匀，病灶中可以出现分隔、钙化、坏死和血管肥大。本例虽病灶内信号不均但形态规则，与周围软组织分界清楚。故可除外软组织炎症及恶性肿瘤。软组织良性肿瘤中血管瘤最多见，由于患者出现左足内侧及左趾感觉减退，考虑与神经源性肿瘤有关。神经源性肿瘤有时难与血管瘤鉴别，一般神经源性肿瘤沿神经干生长及受累区肌肉萎缩为其特点。本例病灶内未见伴随神经干影，邻近肌肉无明显萎缩，故不考虑神经源性肿瘤。病灶周围有宽带状脂肪信号，边缘可见增粗纡曲的流空血管影，因此，本例术前诊断为软组织良性肿瘤，考虑：①血管瘤；②血管脂肪瘤。

【手术记录与病理】

肿块位于腓肠肌下，边界不规则，与周围组织关系密切，周围少量脂肪组织，肿物深部侵及比目鱼肌，界限不清，对肿物行包膜下切除，所获肿物为不规则团块状伴钙化。

病理诊断：（左小腿）动静脉性血管瘤伴钙化及部分脉管内血栓形成。

【讨论】

图165　小腿软组织动静脉性血管瘤伴血栓形成
a、b.MRI矢状位扫描，小腿软组织内类圆形病灶于T1WI（a）上呈等信号，T2WI（b）上呈高信号为主的混杂信号，周边围绕片状不规则脂肪样高信号；c、d.冠状位质子脂肪抑制像（c）及矢状位梯度回波序列（d），病灶均呈高低混杂信号，周围脂肪信号消失，病变上前方可见线样增粗、纡曲的血管

软组织血管瘤较多见，80%～90%见于30岁左右。多数学者认为血管瘤是一种先天性疾病。按照血管腔的大小血管瘤可分为海绵状血管瘤（大血管）、毛细血管性血管瘤（小血管）和混合性血管瘤。组织学上，血管瘤内常含有大量的非血管性组织，最常见的是脂肪组织、还有纤维和肌肉成分。因此，在MRI上信号不均匀。血管瘤的典型MRI表现为肿块在T1WI上呈不均匀信号，T2WI上为高信号。T1WI上的高信号区为血管间的脂肪组织、血管成分及纤维组织，而T2WI上的高信号区为血管瘤内缓慢流动而几乎停滞的血液。曾报道对于病变内有明显的动、静脉成分的血管瘤可称为“动静脉性血管瘤”。本例为动静脉性血管瘤，病变内有明显的动、静脉成分的血管结构，显示肿块内有蜿蜒走行的血管流空信号。

血管脂肪瘤在组织学上由脂肪组织、小血管和毛细血管构成，分为两型皮肤型（包膜型）及侵袭性血管脂肪瘤（无包膜）。侵袭性血管脂肪瘤虽有局部复发的倾向但属于良性血管性病变，有学者认为应归属于肌内血管瘤的范畴。血管脂肪瘤好发于青年人的躯干和四肢的皮肤上，前臂为最好发部位，属于一种皮肤肿瘤，与本例不同。

总之，MRI可反映血管瘤的基本形态学变化。动静脉性血管瘤可以是表浅性，也可以位于深层，伴有不同程度的动静脉分流、钙化和静脉石。有时在肿块内或病灶周围见到匐行的引流血管可有助于定性诊断。

（王立英　蔡跃增）