髓周动静脉瘘

【临床资料】

患者男，58岁。颈2水平以下痛觉减退，双下肢无力2个月。

查体：神志清，语言流利，双瞳孔2.0∶2.0mm，对光反射（＋），左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅳ－级，双侧巴宾斯基征（＋）。

【影像学检查】

1.MRI　平扫于颈段髓周可见不规则的流空血管影，颈髓内可见大片长T2信号影；MRI增强检查，髓周可见纡曲的异常强化血管影（图181a、b）。

2.DSA　右椎动脉造影可见脊髓前动脉从椎动脉末端发出，纡曲增粗，于C1／2水平与静脉相通，脊髓前、后引流静脉同时显影，明显纡曲，但扩张不明显，流速缓慢，未见向椎管外引流（图181c、d）。

【诊断与鉴别诊断】

根据MRI检查所示颈椎管内不规则流空信号，增强后异常强化的特点，初步考虑为椎管内血管病变。常见椎管内血管病变：

1.髓内动静脉畸形（intramedullary arteriovenous malformations）　是指在脊髓内可见团块状或弥散状畸形血管团，一般由多支脊髓动脉供血，血流迅速，回流静脉明显扩张并汇入硬膜外静脉丛。

2.髓周动静脉瘘（perimedullary arteriovenous fistulas）　无异常血管团，在脊髓内或其表面脊髓动脉与静脉直接沟通，可发生于脊髓的任何节段。

以上两种疾病为硬膜内血管畸形，临床上多见于儿童及青年，症状出现早，以颈、胸段多见，易出现以脊髓蛛网膜下腔或髓内出血，进行性运动感觉功能障碍为主要症状。

3.硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas）　是指供应脊膜或神经根的细小动脉与脊髓引流静脉的交通，主要发生在胸段至骶段，静脉反向引流至脊髓表面，导致脊髓回流受阻，椎管内静脉高压。临床上发病年龄以中老年为主，男性居多，发展比较缓慢。

图181　髓周动静脉瘘
a.MRI平扫T2WI：上颈段脊髓周围可见点状和不规则线状血管流空信号，颈2～7水平髓内可见不规则条带状长T2信号，考虑为髓内出血；b.MRI增强扫描：髓周血管明显强化，走行纡曲。髓内未见异常强化影；c.DSA超选择性右椎动脉造影：可见脊髓前动脉从椎动脉末端发出，纡曲增粗，于C1／2水平与静脉相通；d.右椎动脉造影：脊髓前、后引流静脉同时显影，明显纡曲，但扩张不明显，流速缓慢，未见向椎管外引流

本例经椎动脉造影检查：颈1～2椎间盘水平可见团状对比剂浓染，供血动脉主要为脊髓前动脉和根髓动脉，脊髓前动脉增粗纡曲。脊髓前、后静脉于动脉早期同时显影，走行纡曲，流速缓慢，未见明显扩张。因此，本病例诊断为硬脊膜下髓周动静脉瘘。

【讨论】

脊柱脊髓血管畸形虽不属多发病，但致残率高，对患者危害较大。首发症状多为神经根分布区疼痛，部分表现为间歇性跛行、肢体麻木。病情进一步加重，出现脊髓压迫症，当发生急性出血时，可使病变以下脊髓功能部分或完全丧失。典型的椎管内血管畸形在增强CT扫描时可见扩张、纡曲走行或多环状畸形血管影；MRI平扫可见血液流空现象，增强后畸形血管迅速强化。选择性脊髓血管造影可直接观察到畸形血管的部位，确定供血和引流静脉，为诊断和治疗提供重要资料。髓周动静脉瘘有3个分型：Ⅰ型为低流量单瘘口的动静脉瘘；Ⅱ型为高流量单瘘口的动静脉瘘；Ⅲ型为高流量多供血动脉的动静脉瘘。本例为髓周动静脉瘘Ⅰ型，为低流量单瘘口的动静脉瘘。由于血液“窃流”，远隔的脊髓节段内血液向压力低的瘘口流动，造成该部位脊髓缺血，髓内循环缓慢以及静脉淤滞。治疗的目的是闭塞瘘口，且要保留动静脉都通畅。此型治疗以神经外科手术为首选。治疗髓周动静脉瘘方法主要有显微外科手术和血管内介入治疗。对于髓周动静脉瘘Ⅱ、Ⅲ型以介入治疗为主，具有创伤小、疗效好的特点。

总之，DSA脊髓血管造影对于诊断髓周动静脉瘘具有重要价值，可以明确瘘口位置、供血动脉及引流静脉。对于Ⅱ、Ⅲ型髓周动静脉瘘介入诊断同时，可进行介入治疗，并可获得较好的临床疗效。

（曹喜才　范志斌　王金胜　韩　燕　姜付显）