【临床资料】
病例1：患者女，15岁。头痛，头晕，高血压1年，轻度视物旋转1周。
查体：血压170／110mmHg（22.7／14.7kPa），心肺（—），上腹部和后背肾区均可闻及血管杂音。化验检查：尿素氮2.5mmol／L，肌酐81μmol／L。
病例2：患者男，55岁。体检时发现高血压20年，加重1年。
查体：血压195／120mmHg（26.0／16.0kPa），心肺（－），腹部和后背肾区均可闻及血管杂音。化验检查：尿常规：蛋白（）。
病例3：患者男，13岁。头晕6个月，右侧肢体活动障碍2个月。
查体：血压右上肢195／125mmHg（26.0／16.7kPa），左上肢190／120mmHg（25.3／16.0kPa），心肺（—），腹部剑突下至脐上中线区可闻及血管收缩期杂音。
【影像学检查】
1.病例1 全主动脉造影：升主动脉、主动脉弓、无名动脉、左、右颈总动脉及左、右锁骨下动脉未见异常。腹主动脉左肾动脉口下节段性、中度、向心性狭窄，狭窄度约60%，狭窄段边缘光整。右肾动脉起始部轻度向心性狭窄，狭窄度约20%。左肾动脉近1／3段节段性重度狭窄，狭窄度约80%，狭窄段呈向心性，边缘尚光整。左肾动脉中、远1／3段呈狭窄后扩张，但边缘尚光整。左肾诸段动脉及分支显影明显延迟于对侧（图186a、b）。
2.病例2 全主动脉造影：升主动脉、无名动脉纡曲，右颈总动脉边缘不光整，右锁骨下动脉近起始段扩张。腹主动脉肾动脉口下段粗细不均，腹主动脉壁边缘凹凸不平并伴龛影。左肾动脉口部局限重度狭窄，狭窄度约75%，狭窄呈偏心性，狭窄近端下壁凹凸不平。两侧髂总动脉壁边缘不规则并伴龛影（图186c～e）。
3.病例3 腹主动脉造影：右肾动脉主干远段多发性狭窄和其间的狭窄后囊状扩张呈“串珠”征，狭窄度约67%，为中度狭窄，狭窄呈向心性，狭窄后扩张段边缘较光整。右肾动脉后干支可见轻度局限狭窄。右肾诸段动脉及分支显影较左侧延迟。左肾动脉主干远段局限中度狭窄，狭窄度约67%，狭窄呈向心性，狭窄段边缘较光整（图186f）。
【诊断与鉴别诊断】
3例患者均患有高血压，并有近期加重的病史。临床体检，在腹部和后背肾区均可闻及血管杂音。在血管造影中，3例患者均有肾动脉狭窄改变，但在肾动脉狭窄的部位、程度、范围、形态及周边血管改变上各不相同。引起肾动脉狭窄的常见病因有大动脉炎、动脉粥样硬化及肌纤维发育不良。依据其特点，将3例患者分别诊断为：
1.病例1 患者为少年女性，高血压病史1年，腹主动脉、双侧肾动脉狭窄，肾动脉狭窄发生在口部，左肾动脉重度狭窄，狭窄呈向心性。故印象为：“大动脉炎，累及腹主动脉、肾动脉（Ⅳ型）；腹主动脉、右肾动脉狭窄；左肾动脉重度狭窄”。
2.病例2 患者为中年男性，高血压病史多年，腹主动脉、双侧髂动脉壁边缘凹凸不平并伴龛影，左肾动脉口部局限、偏心性、重度狭窄。其印象为：“动脉粥样硬化，累及腹主动脉、左肾动脉及双侧髂总动脉；左肾动脉重度狭窄”。
3.病例3 患者为男性儿童，高血压病史半年，右肾动脉主干远段多发性狭窄和其间的狭窄后囊状扩张呈“串珠”征，左肾动脉远段局限性狭窄。故印象为：“肌纤维发育不良，累及双侧肾动脉；右肾动脉节段性狭窄及狭窄后扩张，左肾动脉局限性狭窄”。
此外，肾动脉狭窄的鉴别诊断还包括：①肾动脉栓塞，急性期有典型的临床症状如疼痛，易鉴别；慢性期临床和血管造影表现无特异性，凝血功能化验检查对鉴别有帮助。②神经纤维瘤病，若有高血压、肾动脉狭窄以及相应皮肤、神经系统和骨骼改变，可考虑为本症。③肾动脉周围压迫性病变，如肿瘤、特发性腹膜后纤维化等：发生在肾动脉周围的压迫性病变，累及肾动脉时，患肾动脉往往有受压、移位、牵拉、僵直及占位改变，对鉴别诊断有意义。
【介入治疗过程】
图186 肾动脉狭窄血管造影表现
a、b.病例1：主动脉弓造影，动脉期升主动脉、主动脉弓、无名动脉、左、右颈总动脉及左、右锁骨下动脉未见异常（a）；腹主动脉造影动脉期，腹主动脉左肾动脉口下节段性、中度、向心性狭窄，狭窄度约60%，狭窄段边缘光整。右肾动脉起始部轻度向心性狭窄，狭窄度约20%。左肾动脉近1／3段节段性重度狭窄，狭窄度约80%，狭窄段呈向心性，边缘尚光整。左肾动脉中、远1／3段呈狭窄后扩张，但边缘尚光整。左肾诸段动脉及分支显影明显延迟于对侧（b）；c～e.病例2：主动脉弓造影动脉期，升主动脉、无名动脉纡曲，右颈总动脉边缘不光整，右锁骨下动脉近起始段扩张（c）；腹主动脉造影动脉期，腹主动脉肾动脉口下段粗细不均，腹主动脉壁边缘凹凸不平并伴龛影，左肾动脉口部局限重度狭窄，狭窄度约75%，狭窄呈偏心性，狭窄近端下壁凹凸不平（d）；腹主动脉－髂动脉造影动脉期，腹主动脉壁及两侧髂总动脉壁边缘不规则并伴龛影（e）；f.病例3：腹主动脉造影动脉期，右肾动脉主干远段多发性狭窄和其间的狭窄后囊状扩张呈“串珠”征，狭窄度约67%，为中度狭窄，狭窄呈向心性，狭窄后扩张段边缘较光整。右肾动脉后干支可见轻度局限狭窄。右肾诸段动脉及分支显影较左侧延迟。左肾动脉主干远段局限中度狭窄，狭窄度约67%，狭窄呈向心性，狭窄段边缘较光整
3例肾动脉狭窄患者均行血管成形术治疗。病例1：左肾动脉球囊血管成形术，术后左肾动脉残余狭窄度为60%，出院血压120／80mmHg（16.0／10.7kPa）。病例2：左肾动脉血管内支架成形术，术后左肾动脉残余狭窄度为8%，出院血压130／85mmHg（17.3／11.3kPa）。病例3：左肾动脉球囊血管成形术，术后左肾动脉残余狭窄度为25%，出院血压120／80mmHg（16.0／10.7kPa）。
【术后随诊】
病例1与病例3肾动脉血管成形术后1个月失访。病例3随访3个月，血舒张压＜90mmHg（12.0kPa）。
【讨论】
肾动脉狭窄（renal artery stenosis，RAS）是指一侧或两侧肾动脉主干或主要分支的狭窄。当肾动脉狭窄进展，严重阻碍肾血流量时，可引发肾血管性高血压（renovascular hypertension）和缺血性肾病（ischemic nephropathy）。肾血管性高血压属于继发性高血压，占全部高血压病例的0.4%～5%。缺血性肾病是肾血管阻塞性疾病致肾小球滤过率减低，有明显肾血流动力学变化和肾功能不全的慢性肾脏疾病。
肾动脉狭窄是指肾动脉管腔的狭窄，其程度以正常肾血管直径的百分比表示，即肾动脉狭窄度。肾动脉狭窄（%）＝100×［1－（狭窄管腔直径／正常血管直径）］。肾动脉狭窄度：≤49%为轻度狭窄；50%～69%为中度狭窄；≥70%为重度狭窄；100%为闭塞。肾动脉开口处狭窄是指肾动脉在其主动脉起始处近端5mm以内的狭窄。
引起肾动脉狭窄的常见病因有：动脉粥样硬化、大动脉炎、肌纤维发育不良。少见病因有：先天性肾动脉发育不良、神经纤维瘤病、肾动脉栓塞、肾动脉周围压迫性病变如转移瘤、嗜铬细胞瘤、特发性腹膜后纤维化、主动脉瘤、主动脉缩窄及创伤等。
动脉粥样硬化是引起肾动脉狭窄的最常见的病因，在西方可占所有肾动脉狭窄病因的65%～70%，多发生在50～70岁的男性患者。研究显示，在体内其他部位患有动脉粥样硬化病变者，其肾动脉狭窄的发生率在22%～59%，40%～50%的患者呈进行性狭窄。动脉粥样硬化是一种与脂质代谢障碍有关的全身性疾病，主要累及大、中型动脉。是在动脉内膜发生脂质沉积，形成粥样斑块，范围局限，造成受累动脉狭窄－闭塞。从而引起动脉传输功能紊乱，导致受累器官和组织灌注障碍（缺血）。动脉粥样硬化多累及腹主动脉及分支。动脉粥样硬化性肾动脉狭窄呈局限、偏心性，多发生在肾动脉口部，可发生于单侧，但多为双侧性，尸检证实双侧严重肾动脉狭窄者占60%左右。
大动脉炎在我国多见，常发生于年轻女性患者。其特点为：是一种累及含有弹性纤维动脉的慢性、炎症性疾病。主要侵犯主动脉及较大分支，包括肺动脉和冠状动脉，肢体的中、小动脉不发生病变。病变首先发生在动脉中膜，随着平滑肌细胞向内、外膜突入增殖，引起内、外膜继发性肥厚，致使受累动脉管腔狭窄，闭塞。主要引起动脉传输功能紊乱，导致受累器官和组织灌注障碍（缺血）。在大动脉炎患者的诸多受累血管中，肾动脉累及的例数和程度仅次于锁骨下动脉，占61.22%，病变多发生在肾动脉口部。
肌纤维发育不良是侵及动脉内膜、中膜和外膜的血管疾病，病因不明。发病年龄15～50岁，女∶男为2∶1，女性＞男性。95%的肌纤维发育不良累及中膜。30%中膜肌纤维发育不良可进展，但很少伴有血栓，很少导致受累动脉闭塞。病变多累及肾动脉主干和分支，表现为多发性狭窄和其间的囊状扩张，故呈串珠状。
腹－肾动脉血管造影目前仍为确诊肾动脉狭窄的“金标准”，腹－肾动脉造影不仅可明确肾动脉狭窄的部位、程度及范围，而且还可以观察肾动脉狭窄远端、侧支循环、肾轮廓及推测肾滤过功能。但由于血管造影是有创性检查，需用大量对比剂有导致对比剂肾病的风险，检查费用较高，多数学者认为应当仅用于那些适宜进行治疗的肾动脉狭窄患者。
总之，肾动脉狭窄的常见病因是动脉粥样硬化、大动脉炎、肌纤维发育不良。他们在血管造影中有各自不同的表现，结合临床可作出诊断。
（孙建中）
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