冠状动脉粥样硬化管腔狭窄30%

五、病理生理改变

冠状动脉瘘患者可出现瘘口远端的心肌缺血或“盗血现象”，其机制是由于舒张期冠状动脉与瘘口连接心腔/血管之间的压力阶差。如果瘘口巨大，此冠状动脉舒张期灌注压则可进行性减低，当运动或锻炼时，由于需氧量增大，远端心肌缺血、缺氧表现往往更为明显。因而自窦口起始至冠状动脉瘘之间的滋养动脉则会代偿性扩大，随着年龄的增长，该段动脉进行性扩张，并进一步导致钙化、血栓形成甚至破裂等。吉毅峥等报道了右冠状动脉-左室瘘1例（图5-1）。贺雁翔等用电子束CT诊断冠状动脉瘘伴巨大瘤样扩张8例（图5-2）。

图5-1　右冠状动脉-左室瘘的超声改变
右冠状动脉扩张明显。

图5-2　右冠状动脉-左室瘘的影像学改变
右冠状动脉巨瘤样扩张迂曲，沿心右缘下行，经后壁与左室沟通，并可见心包积液。

冠状动脉瘘的血液动力学改变取决于：

—瘘口的位置；

—瘘的口径；

—异常冠状动脉的阻力；

—与心腔、血管之间的压力阶差。

Nathani S等报道了左主干-右室瘘1例（图5-3）。陈庆来等报道了左冠状动脉-肺动脉瘘1例（图5-4）。李荣等报道了右冠状动脉-左房瘘1例（图5-5）。

图5-3　左主干-右室瘘的超声和造影改变

图5-4　左冠状动脉-肺动脉瘘手术前后的超声改变
左图：术前左冠状动脉-肺动脉瘘；右图：术后肺动脉内未见异常血流。

图5-5　右冠状动脉-左房瘘的超声改变

李丽娜等报道了超声心动图诊断先天性右冠状动脉瘘伴瘤样扩张1例（图5-6）。原珍团等报道了右冠状动脉-右房瘘伴右冠状动脉瘤形成1例（图5-7）。

图5-6　右冠状动脉瘘伴瘤样扩张的超声改变
右冠状动脉近心尖段呈瘤样扩张，箭头示为瘘口部位，瘘口位于动脉瘤内。

图5-7　右冠状动脉-右房瘘伴瘤样形成的CT检查

如冠状动脉瘘分流进入右心系统，可出现左-右分流，形成与动脉导管未闭或乏氏窦瘤破入右侧心腔相类似的病理生理变化，分流明显者可加重左室负担而造成左室肥厚、扩张和心力衰竭。Ipek G等报道了巨大冠状动脉瘤伴冠状动脉-心腔瘘1例（图5-8、图5-9）。

图5-8　巨大冠状动脉瘤伴右冠状动脉-右室瘘的CT和造影检查

图5-9　巨大冠状动脉瘤伴右冠状动脉-右室瘘的手术视野

如冠状动脉瘘分流进入左心系统，可出现左-左分流，其中瘘入左室者，一般只在舒张期出现分流，瘘入左房者则出现连续性左-左分流，二者均可形成与主动脉瓣关闭不全相类似的病理生理变化。陈海燕等报道了右冠状动脉-左室瘘1例（图5-10）。Celebi O等报道了弹簧圈封堵右冠状动脉-左室瘘1例（图5-11）。

图5-10　右冠状动脉-左室瘘的超声改变

图5-11　右冠状动脉-左室瘘弹簧圈封堵术前后的影像学检查对比

血液动力学改变主要受以下几种情况影响：

（1）由于分流引起心输出量增加。除引流到左侧心腔外，畸形的冠状动脉引流入心腔或血管的压力均低于冠状动脉的压力。冠状动脉瘘的分流所引起的血液动力学后果与瘘管的大小、分流的阻力和持续的时间有直接关系。由胚胎时期窦状隙持久存在所引起的瘘管，因心肌的收缩压迫，使瘘口变小或关闭，分流的阻力升高，故分流主要在舒张期，此时心输出量增加不多，血液动力学改变较轻。心肌外的冠状动脉瘘，如引流到肺动脉或腔静脉，因不论收缩期或舒张期均有压力阶差而出现连续性分流，使心输出量大为增加，故血液动力学改变明显。Gaudino M等报道了右冠状动脉瘘伴巨大冠状静脉瘤样形成致假性二尖瓣狭窄1例（图5-12、图5-13）。

图5-12　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘伴瘤样形成的超声改变
冠状静脉瘤样扩张，大小为49.2mm×78.5mm。

图5-13　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘伴瘤样形成的CT改变

（2）长期持久大量分流的后果是充血性心衰，其心衰发生率随年龄增长而增加。40岁以后约3/4患者有不同程度的心衰症状。值得注意的是，心衰均出现于同右心系统相交通的患者。经长期的临床观察，尽管偏大瘘管的左-右分流可引起轻-中度的肺动脉高压，但未见导致Eisenmenger综合征的报告。Lee WS等报道了1例支气管扩张的患者出现咯血和心肌梗死，CT和造影检查证实为右冠状动脉-支气管动脉瘘。Kurt IH等报道了左前降支-左室瘘致心肌梗死1例（图5-14～图5-17）。

图5-14　支气管扩张的X线表现（左下肺野）

图5-15　右冠状动脉-支气管动脉瘘的CT检查
A. 左下肺野支气管扩张表现；B. 支气管动脉迂曲，冠状动脉-支气管动脉瘘（箭头）；C. 冠状动脉-支气管动脉瘘（箭头）。

图5-16　右冠状动脉-支气管动脉瘘的造影检查

图5-17　左前降支-左室瘘的造影改变
左图：左前降支瘘入左室；右图：左室造影示瘘口位置在心尖部。

（3）由于引流部位不同会引起不同的心腔负荷。如与肺动脉干交通仅引起左心负荷加重；如与右室交通则该腔有容量负荷加重的倾向；如直接与右房连接，则右房和右室都有容量负荷加重的改变。不管引流到右房还是右室，其分流的血液在达到冠状动脉之前需通过肺血管床再进入左房和左室，所以也必然增加左心负荷。Said SAM等报道了左冠状动脉-肺动脉瘘的各种类型（图5-18～图5-20）。

图5-18　左冠状动脉-肺动脉瘘的各种类型
A. 单一起源、单一瘘口、瘘管迂曲；B. 多个起源、多个瘘口；C. 多个起源、多个瘘口，伴动脉瘤样扩张，左前降支闭塞；D.E. 扩张迂曲的左前降支瘘入肺动脉；F. CT示左前降支瘘入肺动脉。

图5-19　左回旋支-冠状静脉瘘的造影改变

图5-20　冠状动脉瘘的类型
A. 右冠状动脉近端-肺动脉瘘伴冠状动脉扩张；B. 右冠状动脉远端-左室瘘伴冠状动脉扩张。

（4）由于短而宽大的瘘管引起的心肌缺血。短而宽的瘘管充当低阻力的通道，充当从其它正常冠状动脉盗走大量血液转入瘘管的管道，使瘘管远端产生心肌缺血。Barsoum EA等报道了冠状动脉-肺静脉瘘致“盗血现象”1例（图5-21）。Oylumlu M等报道了三支主要冠状动脉-心腔瘘致心肌缺血1例（图5-22、图5-23）。Cijan A等报道了1例双冠状动脉、支气管动脉-左肺动脉瘘所致的肺动脉发育异常，且伴有冠心病的患者（图5-24）。

图5-21　左前降支-肺静脉瘘的造影和CT检查

图5-22　心电图示前侧壁缺血性T波改变

图5-23　多发性冠状动脉（三支）-左室瘘的造影改变

图5-24　双冠状动脉、支气管动脉-左肺动脉瘘伴冠心病的造影改变

（5）并存的心血管畸形加重血液动力学的改变，并影响患者的预后。Lee JJ等报道了法洛氏四联症伴冠状动脉瘘1例（图5-25～图5-27）。

图5-25　法洛氏四联症伴冠状动脉瘘的超声改变
冠状静脉窦扩张，永存左上腔静脉（PLSVC）。

图5-26　法洛氏四联症伴冠状动脉瘘的CT改变
A. 左冠状动脉-左房瘘；B. 永存左上腔静脉（PLSVC）。

图5-27　法洛氏四联症伴冠状动脉瘘的造影改变
A. 左冠状动脉-左房瘘；B. 左前降支-膈下动脉、侧支-肺动脉相交通。

张国兵等分析了冠状动脉-左室微血管瘘患者的临床症状、心电图、超声心动图表现和冠状动脉造影特点。1998年～2008年的8300例冠状动脉造影中发现冠状动脉-左室微血管瘘患者9例，平均年龄71.5岁，其中7例（77.8%）为女性。所有患者均因类心绞痛样胸闷、气促入院。同时合并冠状动脉病变5例（55.6%），高血压2例（22.2%），心脏瓣膜病1例（11.1%），心肌病1例（11.1%）。微血管瘘起源于一支冠状动脉1例（11.1%）、二支冠状动脉6例（66.7%）、三支冠状动脉2例（22.2%）。所有患者均有起源于对角支的瘘管。冠状动脉造影可见在末梢血管显影的同时，对比剂经微血管瘘直接弥散至左室，呈现心腔染色影像。作者认为，冠状动脉-左室微血管瘘以女性多见，微血管瘘起源于二支冠状动脉最常见，所有冠状动脉-左室微血管瘘患者均存在起源于对角支的瘘管。