分类与分型

六、分类与分型

目前，冠状动脉瘘的分型还未能统一，临床上大多数根据引流的位置来划分。

冠状动脉瘘可分为两大类：

—先天性（原发性、遗传性）；

—后天性（继发性、医源性、获得性）。

Lee SY等报道了先天性巨大右冠状动脉-冠状静脉窦瘘伴永存左上腔静脉1例（图6-1～图6-3）。Choi YJ等报道了梗阻性肥厚型心肌病室间隔切除术后医源性（获得性）冠状动脉瘘1例，这位患者3个月后自发性闭合（图6-4）。

图6-1　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘的超声改变

图6-2　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘的CT改变

图6-3　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘的造影改变

图6-4　室间隔切除术后获得性冠状动脉-左室瘘的超声改变
上图A.B. 室间隔切除术前后的超声改变；下图A.B. 冠状动脉-左室瘘。

Sakakibara S等（1966年）根据冠脉动脉瘘瘘口开口部位和位置不同分为两大类：

—冠状动脉-血管瘘；

—冠状动脉-心腔瘘。

有学者还将冠状动脉-心腔瘘分为三型：

—Ⅰ型为冠状动脉-心腔型：即冠状动脉直接瘘入心腔；

—Ⅱ型为冠状动脉-窦状隙型：指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通；

—Ⅲ型为冠状动脉-毛细血管型：即冠状动脉注入毛细血管，通过心最小静脉系统与心腔相通。

Sohn J等报道了左冠状动脉-左室瘘1例。Russo FD等报道了左前降支-冠状静脉瘘1例（图6-5～图6-7）。

图6-5　左冠状动脉-左室瘘的CT检查

图6-6　左冠状动脉-左室瘘的超声检查

图6-7　左前降支-冠状静脉瘘的影像学检查

Yuksel S等分析了16573例患者的心血管造影资料（表6-1、表6-2），仅发现15例冠状动脉-心腔瘘（0.09%），男8例，女7例，平均年龄63±12岁（图6-8）。

表6-1　15例冠状动脉-心腔瘘患者瘘管的起源部位分布

表6-2　15例冠状动脉-心腔瘘患者瘘入部位分布

图6-8　冠状动脉-心腔瘘的造影检查
a.b. 左前降支-右室瘘；c. 右冠状动脉-右室瘘；d. 左前降支-左室瘘；e. 左回旋支-左室瘘；f. 右冠状动脉-左室瘘。

作者等报道了多发性冠状动脉瘘1例。该患者以“阵发性胸痛2天”入院，心电图检查示：窦性心律，胸前导联轻度ST-T改变。超声心动图示心内结构及功能未见明显异常。冠脉造影示：左前降支、左回旋支、右冠脉均无明显狭窄，但左前降支近中段发出一纤细血管丛，引流至左房，左回旋支远端亦发出纤细血管丛至心大静脉，右冠脉开口处发出一迂曲血管，形成血管团，最后引流至肺动脉（图6-9）。

图6-9　多发性冠状动脉瘘的造影改变
左图：左回旋支-冠状静脉窦瘘；中图：左前降支-左房瘘；右图：右冠-肺动脉瘘。

Sakakibara S等根据瘘管引流的位置将冠状动脉瘘分成五型：

—Ⅰ型：引流入右房（冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘）；

—Ⅱ型：引流入右室（冠状动脉-右室瘘）；

—Ⅲ型：引流入肺动脉（冠状动脉-肺动脉瘘）；

—Ⅳ型：引流入左房（冠状动脉-左房瘘）；

—Ⅴ型：引流入左室（冠状动脉-左室瘘，图6-10、图6-11）。

图6-10　左前降支-左室瘘的造影检查
冠状动脉粗大迂曲，对比剂于舒张期流入心腔呈烟雾状。

图6-11　右冠状动脉-左室瘘的CTA检查和心腔瘘示意图

Ogden JA等将冠状动脉引流到左房的冠状动脉瘘分成三型：

—Ⅰ型：起源于左主干或回旋支短而粗的瘘管进入左心耳；

—Ⅱ型：起源于任一冠状动脉的窦房支；

—Ⅲ型：瘘管终止于房室沟左房侧的后表面。

Sakakibara S等根据扩张的部位将畸形的冠状动脉瘘分成三型：

—Ⅰ型：冠状动脉主干的一个分支呈瘤样扩张（最多见）；

—Ⅱ型：冠状动脉起始部分和中问部分扩张；

—Ⅲ型：整个冠状动脉扩张。

Roscani MG等分析了超声和造影检查在冠状动脉瘘诊断中的价值（图6-12）。李丽娜等报道了超声心动图检查诊断先天性右冠状动脉瘘并瘤样扩张1例（图6-13）。

图6-12　左冠状动脉-右室瘘的超声和造影改变
左图：超声显示冠状动脉扩张明显；右图：左回旋支-右室瘘，冠状动脉全程扩张。

图6-13　右冠状动脉瘘伴瘤样扩张的超声改变
左图：瘘口部位（箭头）；右图：右冠状动脉呈瘤样扩张。

Skalleberg ADL按瘘管起源的冠状动脉瘘分为六种类型：

—右冠状动脉瘘；

—左冠状动脉瘘；

—单一（支）冠状动脉瘘（图6-14）；

—多发冠状动脉瘘（二支或双支、三支）；

—副冠状动脉瘘；

—没有特殊指出的冠状动脉起源。

图6-14　冠状动脉-右房瘘的造影检查

Roule V等报道了三支主要冠状动脉-肺动脉瘘伴心肌梗死1例（图6-15）。

图6-15　三支冠状动脉－肺动脉瘘的造影改变

临床上按瘘口的多少将冠状动脉瘘分为三种类型：

—单一瘘口；

—多个（发）瘘口或形成血管丛样变；

—瘘口位于冠状动脉主支侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。

大量的临床资料显示，冠状动脉瘘靶血管直径大小差异很大，细小者仅2mm左右，粗大者可达20mm以上；靶血管粗细差异如此巨大，对治疗方法的选择也必然不同。国内有学者按病变血管直径大小将冠状动脉瘘分为三型：

—病变血管直径≤5mm者为细小型；

—病变血管直径≥10mm者为巨大型；

—介于两者之间者为中间型。

Paparoni F等报道了巨大右冠状动脉扩张伴细小型右冠状动脉-冠状静脉窦瘘1例（图6-16）。

图6-16　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘伴巨大瘤样扩张的造影和CT检查

戴沁怡等回顾性分析了21例接受心电门控冠状动脉多层螺旋CT血管造影（MDCTA）的冠状动脉瘘患者的影像资料，经VR、MPR、MIP、CPR后确定诊断。结果显示：①瘘支动脉中，单一瘘管12例，其中起源于右冠状动脉4例、左冠状动脉8例；多发瘘管9例；16例瘘口引流至肺动脉、2例至右房、2例至左室、1例至左房。②瘘支动脉表现为扩张、迂曲或仅为血管丛状，2例合并动脉瘤，合并心包积液、左室室壁瘤各1例，均未合并其他心内畸形。③3例失访，1例死亡，17例经超声心动图检查，5例漏诊；17例经冠状动脉造影证实，7例接受手术治疗。作者认为，MDCTA可无创而准确地显示冠状动脉瘘的起源、走行、引流部位及合并其他异常病变（图6-17、图6-18）。

图6-17　冠状动脉瘘多发瘘管的CT检查
左前降支和右冠状动脉-肺动脉瘘。

图6-18　冠状动脉瘘单一瘘管的CT检查
左前降支-左室瘘。

Jeong HS等报道1例多发性冠状动脉瘘病例，瘘入肺动脉主干、右室、左房、支气管动脉和主动脉，并且支气管动脉和肺动脉共存（图6-19）。

图6-19　多发性冠状动脉瘘的造影、CT和ECT检查

张华等对36例超声检查拟诊为先天性冠状动脉瘘并行冠状动脉造影检查和（或）行外科手术的患者进行了回顾性分析。结果显示，超声检查结果与冠状动脉造影检查结果及手术结果对照，符合者为33例，占91.67%；误诊3例，误诊率8.33%，误诊病例包括动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、主肺动脉间隔缺损各1例。作者认为，超声检查对先天性冠状动脉瘘具有较高的诊断价值，可以作为首选诊断方法（图6-20、图6-21）。

图6-20　右冠状动脉-右室瘘（单一瘘口）的超声检查
右室内见一股异常血流信号，瘘口大小为0.6cm。

图6-21　右冠状动脉-右室瘘（双瘘口）的超声检查
冠状动脉明显扩张，右室内见二股异常血流信号。

李伟等回顾性总结了2008年1月～2009年6月接受双源CT（DSCT）冠状动脉造影检查患者9000例，统计冠状动脉瘘的发生率及影像学表现。结果显示，发现冠状动脉瘘23例，瘘口位于肺动脉20例，左心耳、左室及冠状静脉窦各1例。影像学表现为左、右或双冠状动脉起源的畸形血管与肺动脉、左心耳、左室或冠状静脉相连。作者认为，DSCT结合多种重建方法可以全程显示冠状动脉瘘的起源、走行及终止，对先天性冠状动脉瘘的诊断有重要价值（图6-22、图6-23）。

图6-22　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘的CT检查

图6-23　双冠状动脉-肺动脉瘘的CT检查

根据有无合并心内其他畸形分为两种类型：

—孤立性（单纯性、单一性）冠状动脉瘘，约占先天性冠状动脉瘘的80%；

—次发性（复合性、复杂性）冠状动脉瘘，约占先天性冠状动脉瘘的20%。

Danzi GB等报道了弹簧圈封堵单纯性冠状动脉瘘伴心肌缺血1例（图6-24）。

图6-24　左前降支-肺动脉瘘的弹簧圈封堵术前后的造影检查

Pelleda GM等报道了法洛氏四联症伴三心房、冠状动脉瘘1例（图6-25）。Bhat PSS等报道了巨大冠状动脉-肺动脉瘘伴肺动脉闭锁、室间隔缺损和冠状动脉起源异常1例（图6-26、图6-27）。

图6-25　法洛氏四联症伴冠状动脉瘘的超声检查

图6-26　左回旋支-肺动脉瘘的超声和造影检查

图6-27　左回旋支-肺动脉瘘的手术视野

Sakakibara S等（1966年）根据冠状动脉增宽部位将冠状动脉瘘分为两种类型（图6-28、图6-29）：

A型（近端型）：于瘘口近处冠状动脉增宽，远端血流正常，该型手术可在心外膜结扎（图6-30）；

B型（远端型）：冠状动脉全段增宽，右心系统存在远端分支口瘘，该型手术可在体外循环下心腔内瘘口缝合（图6-31）。

图6-28　右冠状动脉-右室瘘的超声改变
A. 红色血流经右冠状动脉进入右室；B. 右冠状动脉明显扩张，内径9.3mm。

图6-29　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘的CT检查
右冠状动脉和冠状静脉窦扩张明显。

图6-30　Sakakibara A型冠状动脉瘘

图6-31　Sakakibara B型冠状动脉瘘

吕国士等回顾性分析了16例冠状动脉瘘患者的64层螺旋CT资料，所有图像均行容积再现（VR）、多平面重组（MPR）和曲面重组（CPR）进行图像重组，观察瘘管的起源、走行及引流位置。结果显示，全组病例瘘管的起源、走行、引流位置均清晰可见。瘘管起源于右冠状动脉6例（37.5%），左冠状动脉4例（25%），起源于双冠状动脉6例（37.5%）。引流至左心系统者6例（37.5%），引流至右心系统者3例（18.75%），引流至肺动脉者7例（43.75%）。瘘管呈管状6例，蚯蚓状4例，丛状6例。作者认为，64层冠状动脉血管成像可以准确、直观地显示冠状动脉瘘的情况和严重程度，为临床治疗提供更为详尽的信息（图6-32、图6-33）。

图6-32　冠状动脉瘘的影像学改变
a. 右冠状动脉-右室瘘；b. 右冠状动脉-左室瘘；c. 右冠状动脉-肺动脉瘘；d. 左、右冠状动脉-肺动脉瘘；e.f. 右冠状动脉-肺动脉瘘；g.h. 右冠状动脉-左房瘘。

图6-33　冠状动脉瘘的影像学表现
①a.①b. 左回旋支-左房瘘；②a.～②d. 左前降支-肺动脉瘘。

Kawai H等报道了冠状动脉瘘伴扩张的冠状动脉闭塞1例。这是一位80岁的无症状患者，心电图示胸前导联ST段抬高，CT示扩张的左前降支闭塞（图6-34）。

图6-34　冠状动脉瘘伴扩张的冠状动脉闭塞的心电图和CT检查

匡锋等对2003年1月～2008年12月收治的47例冠状动脉瘘患者的外科手术资料进行了回顾性分析。其中男25例，女22例；年龄9个月～63岁，平均年龄34岁。结果显示，瘘管起源于右冠状动脉26例，左冠状动脉17例，双冠状动脉4例；瘘入右室17例，右房8例，肺动脉12例，冠状静脉窦2例，左房3例，左室5例；多瘘口4例。全组无手术死亡；仅1例多瘘口患者术后发现残余瘘，其余患者手术效果良好。随访47例，随访时间1个月～5年，除1例多瘘口患者术后残留一小瘘口外，其余患者复查心脏彩色超声心动图均无异常。作者认为，冠状动脉瘘可导致患者出现需要手术干预的血液动力学紊乱，外科手术治疗冠状动脉瘘疗效确切（图6-35、图6-36）。

图6-35　左冠状动脉主干-右室瘘的影像学检查
1A.1B. 左窦扩大，左冠状动脉主下及瘘道近段明显扩张；1C. 瘘道中段呈球样改变，瘘道远段较细；1D. 瘘道远端开口于右室前壁，前降支近段受压左移（Ao，主动脉；RV，右室；fistula，瘘）。

图6-36　左前降支-肺动脉瘘的影像学检查
异常血管呈瘤样扩张。

荟萃分析显示，20%～33.8%的患者可并存其它心血管畸形。最常见的有肺动脉瓣闭锁伴动脉导管未闭、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损等。

瘘管远端和近端的开口变化很大，一般远端的瘘口较小。个别瘘管的管壁可有钙化。升主动脉都有不同程度扩张，但不如动脉导管未闭引起的扩张明显。Missouris C等报道了右冠状动脉-冠状静脉窦瘘1例（图6-37）。

图6-37　右冠状动脉-冠状静脉窦瘘的超声改变

荟萃分析显示，先天性冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位。多数引流到右心系统（89.2%～92%），依次为右室（40%）→右房（25%）→肺动脉（17%）→冠状静脉窦（7%）；少数引流到左心系统（8.0%～9.2%），依次为左房（6%）→左室（2%）。异常交通的冠状动脉显著扩张，有时可形成梭形扩张或囊状动脉瘤。Jux C等报道了1例依赖于体循环灌注的冠状动脉瘘（图6-38）。

图6-38　左回旋支-肺动脉瘘的造影改变

根据对325例冠状动脉瘘患者临床资料的分析，引流到右室者占39.3%，右房占34.1%，肺动脉占15.7%，左房占5.2%，左室占3.6%，其它占2.1%。瘘管起源的冠状动脉分别为右冠状动脉占51%，左冠状动脉占36.6%，双冠状动脉占5.5%，副冠状动脉占2.2%，未确定的冠状动脉占4.7%。王德韧等报道了多层螺旋CT诊断双冠状动脉瘘1例（图6-39）。

图6-39　双冠状动脉-肺动脉瘘的CT检查

Galioto FM等对168例冠状动脉瘘患者进行了回顾性分析，61%的瘘管起源于右冠状动脉，39%起源于左冠状动脉。96%的右冠状动脉瘘引流到右心系统，仅有4%引流到左心系统；81%的左冠状动脉瘘与右心系统相交通，仅有19%与左心系统相交通。这说明起源于右冠状动脉的瘘管多于左冠状动脉，而且右冠状动脉的瘘管引流到右心系统多于左冠状动脉的瘘管。多数冠状动脉瘘起源于一支冠状动脉，引流到单一心腔，很少多发。形成瘘管的冠状动脉有特征性的迂曲扩张成动脉瘤样改变。

蔡国祥等回顾性分析了7例手术证实冠状动脉瘘的超声（7例）和CT（3例）资料。结果显示，病变均为单侧性（右侧3例、左侧4例），引流入右心或肺动脉系统4例，引流入左心系统3例。CT和超声征象包括扩大的冠状动脉、瘘管起源、瘘口位置及注入心腔或大血管腔的部位。超声检查可观察其血液动力学变化，64层螺旋CT能显示其病变整体、周围结构及钙化。作者认为，超声可作为先天性冠状动脉瘘的常规检查，64层螺旋CT显示病变全面，可作为常规检查的补充选择（图6-40、图6-41）。

图6-40　右冠状动脉-右室瘘的超声和CT检查
左图：超声切面显示右冠状动脉扩张，瘘口开口于右室内（箭头）；
中图：CTA-VR法显示右冠状动脉巨瘤样扩张、迂曲（箭头）；
右图：CTA-MIP法显示全程扩张的右冠状动脉及破入右室的瘘口（箭头）。

图6-41　冠状动脉瘘的CT检查
左图：右冠状动脉-右房瘘。右冠状动脉扩张，瘘口入右房（箭头）；
中图和右图：左冠状动脉-左房瘘。左冠状动脉扩张、管壁钙化及瘘口入左房（箭头）。

姚倩东等使用双源CT对9例先天性冠状动脉瘘患者进行增强扫描，将获得的数据进行容积再现、多平面重建、最大密度投影、曲面重建，分析冠状动脉走行及心内外结构。结果显示，左冠状动脉主干-右室瘘2例；左冠状动脉主干和（或）前降支-主肺动脉瘘7例，其中5例合并右冠状动脉-主肺动脉瘘。作者认为，双源CT冠状动脉造影方便、快捷、无创，可以作为诊断先天性冠状动脉瘘的首选方法。何茜等也应用了双源CT对儿童先天性冠状动脉瘘进行检查诊断（图6-42）。

图6-42　冠状动脉瘘的CT检查
①②左冠状动脉-右房瘘。左冠状动脉窦膨大，左冠状动脉窦房结支明显扩张，从后上壁进入右房，粗大的窦房结支远段呈多发性瘤样扩张。③④右冠状动脉-左室瘘。右冠状动脉瘤样扩张，远端于右下壁进入左室。

Zhang LJ等分析了58533例中国患者的CT影像学资料，发现99例冠状动脉-肺动脉瘘，发病率为0.17%。52例瘘管起源于双冠状动脉，33例起源于左冠状动脉，14例起源于右冠状动脉。10例患者与心外血管交通，15.2%的患者合并有动脉瘤，30.3%的患者属于单一瘘管型，69.7%为多发瘘管型。16例患者CT的检查结果与造影结果一致。

Said SAM、Angelini P、Friedman AH等学者对冠状动脉瘘的类型和分类进行了长期的研究，总结出了许多对临床诊疗有价值的经验（表6-3和图6-43～图6-47）。

图6-43　冠状动脉瘘的类型示意图

表6-3　先天性冠状动脉瘘的瘘入部位分布情况（Said SAM，2010）

图6-44　左回旋支-左室瘘的超声和造影改变

图6-45　右冠状窦-肺动脉瘘的造影和CT改变
左图：右冠状窦发出一支血管与肺动脉相交通；右图：同左图，还发现左回旋支-肺动脉瘘。

图6-46　左回旋支-右房瘘的造影和CT改变

图6-47　双冠状动脉-肺动脉瘘的CT改变