九、诊断与鉴别诊断
诊断：综合病史、体征和辅助检查资料，冠状动脉瘘的诊断要点包括：
（1）典型患者临床上有酷似心绞痛的症状，另外，有些患者可出现活动后气促、乏力、心悸胸闷等症状，无症状患者体检时可发现心前区连续性杂音伴心脏增大。冠状动脉瘘若未能早期手术或介入治疗，则将随年龄增长而逐渐出现心功能不全的症状和体征。
（2）心脏X线平片的特征为：心脏增大，心胸比值＞0.5，心脏轮廓异常，个别患者可见异常血管影，心脏增大与肺血增多不成比例。
（3）年龄较大者多伴有心电图左室肥厚、双室肥厚或ST-T改变，有的患者甚至可出现室性心律失常等恶性事件。
（4）超声心动图检查可发现扩张的冠状动脉引流入异常心腔或血管的开口，测量到异常湍流频谱。部分患者借助超声心动图可以明确瘘道的部位和大小。
（5）选择性冠状动脉造影可见粗大、异常的冠状动脉迂曲盘绕，引流入异常相通的心腔或血管呈弥漫性或“烟雾样”显影。
（6）冠状动脉瘘的主要体征为心脏杂音，如果杂音最响部位位于胸骨左缘2～3肋间，需与动脉导管未闭相鉴别。如出现肺血增多、心脏增大，多表示未闭的动脉导管较粗，这些患者杂音常较响，幼时常合并有肺炎病史，而冠状动脉瘘患者这方面表现不明显；若胸骨左缘听到酷似室间隔缺损的反流性收缩期杂音和连续性杂音，需与室缺、动脉导管未闭相鉴别，其主要鉴别要点是冠状动脉瘘患者的连续性杂音具有位置变异，并缺乏肺动脉高压的体征。
（7）其他：部分患者心肌酶谱指标可升高，如合并心衰可出现脑钠肽水平升高。
de Doelder MS等认为，多种影像学检查手段联合诊断冠状动脉瘘对于确诊和减少误诊、漏诊具有重要作用（图9-1）。Hong SM等认为，不管目前的影像学进展如何，超声学一直是诊断冠状动脉瘘最基础的、比较准确的检查手段（图9-2）。
需与冠状动脉瘘相鉴别的主要疾病有动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、主动脉-肺动脉间隔缺损、高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉起源于肺动脉、内乳动脉-肺动脉瘘和心内肿块或肿瘤。多普勒超声心动图、心血管造影（尤其是冠状动脉造影）、磁共振成像、CT检查都有助于鉴别和确诊（图9-3）。Sajeev CG等报道了1例右房肿块患者，影像学检查证实为左回旋支-右房瘘（图9-4）。
图9-1 冠状动脉瘘的影像学检查价值
左图：超声发现一股异常血流通过肺动脉瓣；中图：造影显示左前降支-左房瘘；右图：CT示迂曲的左前降支（箭头）。
图9-2 冠状动脉瘘的超声与CT检查结果一致
右冠状动脉-肺动脉瘘。
图9-3 左冠状动脉-肺动脉连通的造影鉴别
左图：左冠状动脉-肺动脉瘘；右图：起源于肺动脉的左冠状动脉。
图9-4 左回旋支-右房瘘的超声和造影检查
超声诊断冠状动脉瘘需与主动脉瓣反流、冠状静脉窦及室间隔缺损相鉴别：
（1）主动脉瓣反流表现为舒张期主动脉瓣上湍流信号，而冠状动脉瘘表现为全期高速湍流信号，且起源于冠状动脉。
（2）冠状静脉窦引流入右房的位置与冠状动脉位置相似，故易被误认为扩张的冠状动脉。彩色多普勒可用于鉴别，冠状静脉窦内为层流信号，且速度较低，而扩张的冠状动脉内为高速湍流信号。
（3）室间隔缺损表现为室间隔连续性中断，彩色多普勒显示收缩期右-左分流或双向分流。
彭兆辉等报道了巨大左主干和左回旋支-右室瘘1例（图9-5、图9-6）。
图9-5 多发性左冠状动脉-右室瘘的超声检查
图9-6 多发性左冠状动脉-右室瘘的CT检查
陈萍等分析了14例冠状动脉瘘患者的超声心动图表现，并与冠状动脉造影结果进行对照。结果显示，经冠状动脉造影证实14例冠状动脉瘘患者，超声检出13例；其中左冠状动脉瘘7例，右冠状动脉瘘5例，双冠状动脉瘘1例；漏诊1例右冠状动脉-右室瘘，诊断准确率为92.9%。超声诊断单一瘘口13例，漏诊单一瘘口1例，误诊1例多发瘘口（2个瘘口）为单发；对单一瘘口的诊断准确率为92.3%。作者认为，超声心动图对冠状动脉瘘具有较高的诊断价值，可作为临床诊断冠状动脉瘘的首选方法（图9-7、图9-8）。
图9-7 右冠状动脉-右室瘘的超声改变
A. 扩张的右冠状动脉（箭头）；B. 右室的瘘口（箭头）；C. 右室瘘口处向心腔分流；D. 右室瘘口高速湍流频谱。
图9-8 右冠状动脉-左室瘘的超声改变
A. 扩张的右冠状动脉（箭头）；B. 左室的瘘口（箭头）；C. 左室瘘口异常血流；D. 左室瘘口处向心腔分流。
超声诊断冠状动脉瘘时应注意以下几点：
（1）虽大多受累冠状动脉扩张，但少数未见扩张迂曲，瘘管走行较短，而易被超声忽略。如在超声检查时能多切面、多角度探查辅以彩色多普勒，可在心腔或大血管内发现异常血流信号，再根据异常血流信号起始部位置及频谱性质判定，即非过隔血流，又非大动脉分流、冠状动脉窦瘤破裂或瓣膜反流等，要考虑到冠状动脉瘘的可能。
（2）冠状动脉瘘的瘘口多数开口在右心系统，但对于开口于肺动脉的发生率各家报道差异很大。外科和冠状动脉造影结果显示冠状动脉-肺动脉瘘的发病率较高，而超声文献报道开口于肺动脉者较少。
（3）在冠状动脉瘘入左室时，收缩期左室与主动脉压力相同，分流可不明显，分流仅见于舒张期，表现为舒张期湍流频谱。
（4）冠状动脉瘘的瘘口以单个多见，也有多发瘘口的可能，在超声检查时不能满足于1个瘘口的发现，应多切面、多角度探查辅以彩色多普勒仔细查找瘘口的数目和位置。
超声诊断冠状动脉-肺动脉瘘易被漏诊的原因包括：
（1）可能与瘘管细小、分流量较少有关；
（2）易与主-肺动脉间隔缺损、动脉导管未闭等疾病相混淆；
（3）仪器条件设置不当，彩色脉冲重复频率不适当对低速血流不敏感；
（4）患者透声条件差等因素有关。
Surguladze G等认为，如果发现心脏内巨大肿块，应警惕冠状动脉瘘这一疾病（图9-9、图9-10）。1995年Said SAM等报道，26%的心内肿块后来在造影时被证实为冠状动脉瘘。
图9-9 冠状动脉瘘伴假性肿块形成的造影改变
图9-10 左前降支-右室瘘的MRI检查
心尖部可见4.5×3.2×3.0cm大小的肿块。
至2015年4月，Sokmen A、Fournier JA等20余位作者报道了近30例冠状动脉-冠状动脉瘘（冠状动脉间交通或连接、冠状动脉串联或连续、冠状动脉起源或终止异常），作者也报道了这种特别少见的特殊冠状动脉畸形1例，这需与冠状动脉狭窄伴侧支形成相鉴别（图9-11～图9-13）。
图9-11 左回旋支-右冠状动脉瘘的造影改变
图9-12 左前降支-右冠状动脉瘘的CT和造影改变
图9-13 冠状动脉-冠状动脉瘘与侧支循环的鉴别
左上图：左回旋支-右冠状动脉瘘；右上图：右冠状动脉闭塞伴侧支循环形成；左下图：左回旋支-右冠状动脉瘘；右下图：左主干-右冠状动脉瘘。
Mandegar MH等报道了1例29岁反复感冒的女性患者，CT和造影发现右冠状动脉-右房瘘（图9-14）。
图9-14 右冠状动脉-右房瘘的CT和造影检查
许竹梅等对3例中老年人先天性冠状动脉瘘的临床资料进行了分析，总结了中老年冠状动脉瘘的特点：
（1）均有类似心绞痛的胸闷发作。
（2）查体均无阳性体征发现，与儿童、青年人冠状动脉瘘不同，没有发现明显的心脏杂音。
（3）仅1例心脏彩色超声检测发现冠状动脉扩张以及五彩血流镶嵌。
（4）心电图、运动平板试验和动态心电图检查均无阳性发现。
（5）除了1例患者有1级高血压外，其余无明显的心血管危险因素。
作者认为，中老年冠状动脉瘘患者出现症状的时间较晚，可能与瘘口较小、分流量不大有关。3例患者均出现类似心绞痛的症状，这可能与中老年血管阻力增加，而冠状动脉瘘道的阻力较低，冠状动脉“盗血现象”加重有关。以胸闷、胸痛为主要临床表现的中老年冠状动脉瘘的患者，易被误诊为冠心病。一般在出现严重症状和并发症之前，外科手术治疗的疗效肯定，经心导管介入封堵术和外科手术治疗的近期疗效以及手术风险相似，远期疗效有待观察。因此，有胸痛、胸闷的中老年患者也应考虑冠状动脉瘘诊断的可能，以便确诊后指导下一步的治疗。
史冬梅等对8例老年冠状动脉瘘病例进行了临床分析，探讨老年冠状动脉瘘的临床特点、诊断方法及鉴别诊断，为进一步治疗提供依据。这8例老年患者，虽然均不存在冠心病的诱发因素，但因年龄均在50岁以上，女性年龄均大于60岁，处于冠心病发病率上升期，加之心电图改变、同位素检查等均不能与冠心病相鉴别，而且由于这8例患者的冠状动脉瘘无明显扩张，超声心动图及螺旋CT检查漏诊率高，极易被误诊。因此对于老年患者，年轻时即出现反复胸痛，且辅助检查无异常，但随着时间的推延，出现胸痛发作频率、症状较前逐渐加重，发作时程度剧烈，持续时间长，辅助检查中阳性项目增加，对硝酸甘油等扩张血管药物治疗效果不明显，临床医生在考虑诊断冠心病的同时，不可遗忘冠状动脉瘘的诊断，应积极考虑行选择性冠状动脉造影，以明确诊断，尽早予以治疗。冠状动脉瘘患者随着年龄增长，可并发心肌缺血、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤样扩张甚至破裂等严重并发症。因此一旦确诊，应予积极治疗。治疗方法分为手术结扎法和经导管封堵术，预后较好。
史冬梅等通过对5例冠状动脉瘘误诊病例的临床分析，探讨了冠状动脉瘘的临床特点和诊断方法，为进一步治疗提供依据。其中有4例患者均长期诊断为冠心病（不稳定型心绞痛），并多次在其他医院门诊或住院治疗，其中有1例曾在其他医院长期就诊。1例以胸痛原因待查收入院。5例患者长期服用肠溶阿司匹林、硝酸酯类药物，但疗效不佳。5例患者均为女性，虽然均不存在冠心病的诱发因素，如高血压、糖尿病、吸烟、酗酒、肥胖等，但因年龄均＞50岁或接近50岁，雄激素水平已明显下降，正处于冠心病发病率增加的时期，加之发病时心电图有改变，同位素检查等均不能与冠心病相鉴别。而且由于这5例患者的冠状动脉瘘管无明显扩张，超声检查漏诊率极高，因此极易被误诊。
葛雷等学者认为，冠状动脉穿孔的诊断并不难，关键是要及早识别心包压塞的相关症状（图9-15、图9-16）。当怀疑患者发生心包压塞时，应排除穿刺部位出血、后腹膜血肿、心肌缺血或心肌梗死、对比剂过敏、迷走神经反射等可能导致患者血压下降的原因。床边心脏超声检查在冠脉穿孔的诊断和治疗中至关重要。在冠脉穿孔导致的心包压塞中，易被忽视的一种类型是延迟型心包压塞。延迟型心包压塞的发生率为5%～10%，其发生原因多与导引钢丝导致的血管穿孔有关（61.5%）。Chua YL等分析了1992年～2006年间13888例PCI患者的临床资料，其中21例患者发生冠脉穿孔，2例（10%）患者出现迟发型心包压塞。Fukutomi T等的研究显示，迟发型心包压塞的发生时间多在术后4.9±3.4小时后。Feika M等的研究也表明，迟发型心包压塞的出现时间为术后4.4小时左右（2～15小时），因此临床上如果患者出现冠脉穿孔，不管是何种类型，都要在术后定时随访超声心动图。冠状动脉穿孔可能导致患者死亡（＜9%）、心肌梗死（4%～26%）、紧急手术（24%～36%）和输血（34%）。如果患者使用了血小板糖蛋白受体拮抗剂（GP Ⅱb/Ⅲa抑制剂），死亡的危险将增加两倍或两倍以上。Ellis等的研究表明，患者住院期间不良事件的类型和冠脉穿孔分型密切相关：死亡和心肌梗死主要限于Ⅲ型冠脉穿孔患者，绝大部分出现心包压塞和接受急诊CABG的患者也为Ⅲ型冠脉穿孔（均为63%），Ⅰ型和Ⅱ型穿孔患者其急诊CABG和心包压塞的发生率则明显降低。Dipper EJ等的研究也证实了Ellis的发现：Ⅱ型穿孔预后相对良好，无死亡和急诊CABG，仅有5.3%的患者需要心包穿刺。使用GP Ⅱb/Ⅲa抑制剂者的患者（73.7%）发生Ⅱ型穿孔后，21.1%的患者接受鱼精蛋白治疗，15.8%的患者输注血小板，灌注球囊长时间充盈者为26.3%，即便如此，Ⅱ型穿孔的预后依然较好。与之相反，Ⅲ型穿孔的预后则较为凶险，尽管采取了非常积极的治疗措施（64.3%的患者使用鱼精蛋白，50.0%的患者输注血小板，85.7%的患者使用灌注球囊长时间扩张），但Ⅲ型穿孔患者的死亡率仍高达21.4%，心包压塞发生率为42.9%，急诊CABG为50.0%。Stankovic G等的研究也指出，住院期间患者死亡和急诊CABG术均和Ⅲ型冠脉穿孔有关。
图9-15 前降支远端穿孔及右室穿孔的造影改变
a.前降支中远段完全闭塞（箭头）；b.c.使用A C SIntermediate导引钢丝和微导管尝试开通前降支闭塞病变，但是前降支远端血管穿孔，对比剂渗透至心包腔（箭头）；d.患者出现窦性心动过速和血压下降（60/40mmHg），提示心包压塞，冠脉造影时发现心包腔内大量心包积液（白色虚线范围内为心包积液）。
图9-16 前降支远端穿孔及右室穿孔患者的心脏超声改变
a. 即刻床边心脏超声提示大量心包积液（1.9cm），右室舒张期塌陷；终止手术，静脉给予患者鱼精蛋白50mg，紧急心包穿刺引流出500ml血液，同时给予多巴胺7μg/kg/min；b. 尽管持续心包引流和给予正性肌力药物，但是患者病情仍然恶化，血压仍波动在80/40mmHg，考虑右室穿孔可能，于是改变治疗策略，停止心包引流，快速扩容，并输注血浆，患者血压逐渐恢复至120/70mmHg，心脏超声提示右室受压塌陷明显改善，心包积液量明显减少；c. 患者送至CCU，24小时后随访心脏超声提示右室无受压塌陷，极少量心包积液，血液动力学稳定，2天后患者出院。
金成子等报道了右冠状动脉-右房瘘伴急性心肌梗死1例（图9-17）。刘健等对29例冠状静脉窦扩张患者进行了病因分析，发现2例为冠状动脉瘘引入（图9-18），22例为左上腔静脉引入，5例为肺静脉畸形引入。
图9-17 右冠状动脉-右房瘘的超声改变
图9-18 冠状动脉瘘致冠状静脉窦扩张的超声检查
任群探讨了超声心动图在冠状动脉瘘与冠状窦瘤鉴别诊断中的价值（图9-19）。作者对3例诊断为冠状动脉瘘与16例诊断为冠状窦瘤破裂患者的超声心动图进行了回顾性分析。结果显示，超声心动图对19例病例均能作出较为明确的初步诊断，术后证实诊断符合率达100%。作者认为，超声心动图在冠状瘘与冠状动脉窦瘤的鉴别诊断上具有重要的应用价值。
图9-19 右冠状动脉窦（左图）和无冠状窦瘤破入右房（右图）的超声改变
冠状动脉瘘与冠状窦瘤破裂二者均无相对应的特异性临床表现，仅凭症状和体征很难明确诊断，确诊主要依靠超声心动图和心导管造影。超声心动图的鉴别要点为：
（1）冠状动脉瘘与冠状窦瘤的超声心动图均可表现为主动脉瓣以上的异常扩张结构，但冠状动脉瘘的扩张结构一般为管状结构，瘘管的长度及内径差异较大，但大多数较粗大，而冠状窦瘤多呈不规则的囊袋状，且大小不一。
（2）异常扩张结构的走行不同。在左室长轴断面上，右冠状动脉瘘的管状结构起源于右冠状窦沿右前走行，而右冠状窦瘤则位于右冠状窦的右侧向右室流出道膨出。在大动脉及左室短轴断面上，右冠状动脉瘘可见扩张的右冠状动脉位于房室交界水平，大多形成瘤体，而右冠状窦瘤破入右室流出道时，囊体位于主动脉短轴断面12点处，少数患者破入右房时，囊体常位于三尖瓣瓣的上方。无冠状窦瘤的囊袋向右房膨出，往往破入右房。
（3）冠状动脉瘘的异常管状结构一般位置较固定，而冠状窦瘤的囊袋状结构活动度较大，随心动周期可来回摆动。
（4）冠状动脉瘘的引流口位置多变，但大多数引流入右心系统，瘘口常位于三尖瓣前叶的根部或房间隔的右房面，而冠状窦瘤的破口大多位于囊袋状结构的顶端，一般为一个，有时可为多个，甚至呈筛孔状。
（5）冠状动脉瘘和冠状窦瘤破裂均可探及连续性的血流频谱，冠状动脉瘘的分流速度一般偏低，而冠状窦瘤破裂的流速一般偏高。
（6）冠状动脉瘘可形成冠状动脉瘤，少数腔内可形成附壁血栓，造成瘘口自然闭合，而冠状窦瘤患者常合并有室间隔缺损、主动脉瓣脱垂和关闭不全。
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