系统性坏死性血管炎

系统性坏死性血管炎包括经典的结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)和显微性多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)、多血管炎重叠综合征。经典的结节性多动脉炎是1866年由Kussmaul和Maier描述的一种累及肾和内脏为特征的多系统的中小肌动脉的坏死性血管炎。显微性多血管炎是由Davson在1948年提出的,指极少或没有免疫复合物(i mmune complex)影响的小血管(毛细血管、小静脉、小动脉)的坏死性血管炎。由于侵犯中小动脉,所以除了有肾小球肾炎和肺毛细血管病变外,与经典PAN有共同特点。这一分类近来又被人提出质疑。有研究发现最初被诊断为MPA的患者经治疗缓解一段时间后,发展成具有典型临床和病理组织学特征的韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis)。因此,MPA可能是一个动态的过程,经过一段时间后在临床和病理上都衍变为其他的血管炎。变应性肉芽肿血管炎是在1951年由Churg和Strauss提出的,故又称Churg-Strauss综合征,是一种多器官系统肉芽肿性血管炎。主要侵犯肺,其他表现与经典PAN相似。各种类型和大小的血管(包括静脉和小静脉)由嗜酸性细胞浸润形成血管内外的肉芽肿性炎。多血管炎重叠症候群也是系统性坏死性血管炎的一个亚群,它有经典PAN、变应性肉芽肿血管炎、大动脉炎、超敏性血管炎的重叠特征。与其他坏死性血管炎一样能导致不可逆的器官系统功能障碍。各亚型的症状和体征均无明显特异性。

【检查方法】

1.经典的结节性多动脉炎和显微性多血管炎　没有可供诊断的血清学检查,大部分有血沉增快,75%患者有白细胞升高,以中性粒细胞为主,嗜酸性细胞极少见,长期发病可致贫血。γ球蛋白升高。30%患者乙肝表面抗原阳性。当特定的器官受累时,可见相应的实验室改变。经典的结节性多动脉炎患者抗中性粒细胞胞浆自家抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)(以P型为主)的阳性率在资料中各不相同。显微性多血管炎也与P-ANCA有很强的关联。

动脉造影能显示特征性的肾或腹腔脏器的中、小型肌动脉瘤。

对受累器官的活检是诊断的依据。病理学上经典的PAN的血管病变是中、小肌动脉的坏死性炎症,呈节段性,多见于动脉分叉部位和分支动脉,它可环状播散至相邻静脉。在经典PAN中不累及小静脉,如发现则可能是显微镜下多血管炎或多血管炎重叠综合征。活检要针对有症状的器官,如结节样皮肤病变,疼痛的睾丸、肌群,阳性率很高。而盲目对没有症状器官活检往往结果为阴性。如出现肾小球肾炎和肺毛细血管炎,则提示为显微性多血管炎。

2.变应性肉芽肿血管炎　急性发作时血沉快,C反应蛋白升高,γ球蛋白升高,可检出P-ANCA,病情持续时间较长者可有正色素性贫血。

本病特征性实验室表现是全部患者嗜酸性细胞升高,80%以上患者高于1000/rli,高于支气管哮喘患者。血清中Ig E浓度升高是本病的另一特征。嗜酸性细胞和IgE均可随病情缓解而恢复正常。

同经典PAN,为明确诊断可对有特异临床表现的患者做活检。病理显示血管炎,区别在于本病在肉芽肿性血管炎同时伴有组织的嗜酸性细胞浸润,且肺受累最明显。