【摘要】：韦格纳肉芽肿病是一种以上、下呼吸道肉芽肿性血管炎为特征的特异临床病理过程,常伴有肾小球肾炎。在典型病例有呼吸道肉芽肿性血管炎和肾小球肾炎的患者,约90%以上C-ANCA阳性,如无肾病则降至70%。从胸部病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎。从胸部切开术获得的病变肺组织通常是最好的活检材料,绝大部分都表现为肉芽肿性血管炎。
韦格纳肉芽肿病是一种以上、下呼吸道肉芽肿性血管炎为特征的特异临床病理过程,常伴有肾小球肾炎。此外,还可伴发小动脉和静脉不同程度的播散性血管炎,肉芽肿改变可出现在任何器官。
【检查方法】
表现有血沉明显升高,轻度贫血,白细胞升高,免疫球蛋白升高(特别是Ig A型),类风湿因子轻度升高。在急性期还可见到血栓形成,有些患者有循环免疫复合物,但无补体降低。在典型病例有呼吸道肉芽肿性血管炎和肾小球肾炎的患者,约90%以上C-ANCA阳性,如无肾病则降至70%。C-ANCA有助于区分也表现为肺肾综合征的显微性多血管炎,后者多检出P-ANCA。
活检是最终的诊断依据。病变组织活检病理表现为坏死性血管炎。从胸部病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎。从胸部切开术获得的病变肺组织通常是最好的活检材料,绝大部分都表现为肉芽肿性血管炎。肾活检为肾小球肾炎。本病C-ANCA阳性特异性很高,尤其伴有活动性肾小球肾炎的患者,这使过去10年里本病的诊断率提高了许多。但C-ANCA不能代替活检。有报道在某些感染和肿瘤中ANCA假阳性,在评估病情复发时ANCA也会产生误导,许多患者病情已缓解,但ANCA仍高于正常达数年,40%的患者病情已缓解,而C-ANCA仍升高4倍,病情并不复发。
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