本节热门考点
1.临床表现：麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史；反复发作的下呼吸道感染，慢性咳嗽伴大量脓痰，痰量与体位改变有关，痰液可分层，反复咯血，全身中毒症状。下胸部和背部比较固定的粗湿啰音。
2.辅助检查：X线胸片：粗乱的肺纹理中有蜂窝状透亮阴影、沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。CT：管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。
3.治疗：保持呼吸道引流通畅：①祛痰剂；②支气管舒张药；③体位引流；④吸痰。控制感染。手术治疗。咯血处理。
一、病因和发病机制
1.支气管-肺组织感染 婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。
2.支气管阻塞 如外源性压迫、异物、恶性肿瘤等。
3.支气管先天性发育障碍和遗传因素 遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症等患者也可伴有支气管扩张。
4.全身性疾病
二、临床表现
多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史。
1.症状
（1）慢性咳嗽、大量脓痰：感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。
（2）反复咯血：50%～70%的患者有程度不等的咯血，部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。
（3）反复肺部感染。
2.体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。
三、诊断与鉴别诊断
1.诊断 根据反复咳脓痰以及咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，高分辨率CT显示支气管扩张等影像学的改变，即可明确诊断。
2.鉴别诊断
（1）慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，多发生于冬春季节，其咳嗽和咳痰症状明显，多为白色黏液痰，无反复咯血史。听诊可闻及双肺干、湿啰音。
（2）肺脓肿：有高热，大量咳脓臭痰，X线检查可见局部有浓密炎症阴影，内有空腔液平。
（3）肺结核：常有午后低热、盗汗、乏力和消瘦等结核毒性症状，X线胸片和痰结核菌检查可以诊断。
四、并发症
呼吸衰竭：其主要为支气管扩张范围广泛者导致肺功能损害，发展至呼吸衰竭，引起死亡。
五、治疗
控制感染，保持引流通畅，必要时手术治疗。
1.保持呼吸道引流通畅 祛痰药及支气管舒张药稀释脓痰和促进排痰，再经体位引流清除痰液。以减少继发感染和减轻全身中毒症状。
2.体位引流 体位引流是根据病变的部位采取不同的体位，原则上应使患肺处于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日2～4次，每次l5～30分钟。体位引流时，间歇做深呼吸后用力咳痰，同时旁人协助用手轻拍患部，可提高引流效果。
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