本节热门考点
1.多发性骨髓瘤分为IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链型、双克隆型和不分泌型等8种类型。
2.主要临床表现有骨质疏松，淋巴结、肾及肝脾肿大，瘫痪、感染、高黏滞综合征、出血、雷诺现象，蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭等。
3.骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；②病理性骨折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。禁止对骨髓瘤患者进行X线静脉肾盂造影检查。
一、分类
根据血清中M成分的特点可把本病分为IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链型、双克隆型和不分泌型等8种类型。
国际分期系统（ISS）进行分期见表16-7。
表16-7 国际分期系统（ISS）
二、临床表现
（一）骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏
1.骨骼破坏 骨质疏松及溶骨性破坏。
2.髓外浸润 ①器官肿大：淋巴结、肾和肝脾肿大；②神经损害：瘫痪、神经根受累、双侧对称性远端感觉和运动障碍、POEMS综合征；③髓外骨髓瘤：孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中；④浆细胞白血病。
（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱
1.感染 细菌性肺炎和尿路感染、败血症、带状疱疹。
2.高黏滞综合征 症状有头晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。
3.出血倾向 鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。
4.淀粉样变性和雷诺现象 常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。M蛋白为冷球蛋白，则引起雷诺现象。
（三）肾功能损害
临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。
三、辅助检查
1.血象 血片中红细胞排列成钱串状，可伴有少数幼粒、幼红细胞，血沉显著增快。
2.骨髓 异常浆细胞大于10%，并伴有质的改变。核染色质疏松，骨髓瘤细胞免疫表型为CD38+、CD56+，80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。
3.血液生化检查
（1）单株免疫球蛋白血症的检查
①蛋白电泳：血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带，扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。
②固定免疫电泳：确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型。
③血清免疫球蛋白定量测定：显示M蛋白增多，正常免疫球蛋白减少。
（2）血钙、磷测定：高钙血症，血磷正常，血清碱性磷酸酶正常。
（3）血清β2微球蛋白和血清白蛋白：用于评估肿瘤负荷及预后。
（4）C-反应蛋白和血清乳酸脱氢酶 可反映疾病的严重程度。
（5）尿和肾功能：90%患者有蛋白尿，血清尿素氮和肌酐可增高。约半数患者尿中出现本周蛋白。
4.X线检查 骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；②病理性骨折；③骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。禁止对骨髓瘤患者进行X线静脉肾盂造影检查。
5.99m锝-亚甲基二磷酸盐（99mTc-MDP）γ骨显像 较X线提前3～6个月显示骨病变。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断 诊断MM主要指标为：①骨髓中浆细胞＞30%；②活组织检查证实为骨髓瘤；③血清中有M蛋白：IgG＞35g/L，IgA＞20g/L或尿中本-周蛋白24小时＞1g。次要指标为：①骨髓中浆细胞10%～30%；②血清中有M蛋白，但未达上述标准；③出现溶骨性病变；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标。
2.鉴别诊断
（1）MM以外的其他浆细胞病：①巨球蛋白血症；②意义未明的单株免疫球蛋白血症；③继发性单株免疫球蛋白增多症；④重链病；⑤原发性淀粉样变性。
（2）反应性浆细胞增多症。
（3）引起骨痛和骨质破坏的疾病：骨转移癌、老年性骨质疏松症、肾小管性酸中毒及甲状旁腺功能亢进症等。
五、治疗
1.化学治疗 初治病例可选用MPT方案；VAD方案不含烷化剂，适用于MPT无效者；难治性病例，可使用DT-PACE方案，也可选用蛋白酶体抑制药Bortezomib和三氧化二砷。
2.骨质破坏的治疗 二磷酸盐有抑制破骨细胞的作用，放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的疗效。
3.自身造血与细胞移植 预处理一般多采用大剂量美法仑（140～200mg/m2）治疗；年轻的患者可考虑同种异基因造血干细胞移植。
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