本节热门考点
1.库欣综合征的病因：①依赖ACTH：Cushing病、异位ACTH综合征；②不依赖ACTH：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生。
2.库欣综合征的临床表现：①脂代谢障碍；②蛋白质代谢障碍：蛋白质过度消耗；③糖代谢障碍：类固醇性糖尿病；④电解质紊乱：低钾性碱中毒（肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征）；⑤心血管病变：高血压；⑥对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染、菌血症、败血症；⑦造血系统及血液改变：多血质；⑧性功能障碍；⑨神经精神障碍；⑩皮肤色素沉着。
3.库欣综合征的诊断依据：①临床表现；②糖皮质激素分泌异常；③病因诊断。治疗的目的是纠正高皮质醇血症，去除病因包括手术、垂体放疗和药物治疗。
4.原发性醛固酮增多症主要表现为高血压、低血钾。诊断依据：①症状；②醛固酮水平增高。病因的鉴别是利用影像学检查，最有效的是肾上腺CT扫描或CT增强扫描。根治方法为手术切除。
5.肾上腺危象的治疗：①立即静脉注射水溶性糖皮质激素；②纠正水、电解质紊乱和低血糖；③控制感染和诱因。
6.高血压是嗜铬细胞瘤的特征性表现。血压增高分阵发性和持续性两型。24小时尿儿茶酚胺及其中间代谢产物甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾肾上腺素及VMA升高有诊断意义。诊断性药理试验：①兴奋试验，仅用于阵发性高血压间隙期，一直发作而不能明确诊断时；②抑制试验阳性支持高血压由儿茶酚胺引起。
7.手术是唯一根治嗜铬细胞瘤的治疗。手术前要用α受体阻滞药治疗，恢复血容量、降低血压、纠正代谢紊乱、改善脏器功能，病情稳定后方可手术。术前常用药物有α阻滞药、哌唑嗪、酚妥拉明、硝普钠等。
一、肾上腺的解剖和生理
肾上腺是人体重要的内分泌腺，左右各一，左肾上腺近似半月形，右肾上腺呈三角形，分别位于左右肾的上内方。肾上腺的前面有不太明显的肾上腺门，是血管、神经和淋巴管进出之处。肾上腺实质分为皮质和髓质。
肾上腺皮质可分泌调节体内水盐代谢的盐皮质激素、调节糖类代谢的糖皮质激素、影响性行为和副性特征的性激素。髓质可分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，能使心率加快，心收缩力加强，小动脉收缩以维持血压和调节内脏平滑肌的活动等。
二、库欣综合征
库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。
1.病因
（1）ACTH依赖性：①垂体ACTH分泌过量：其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，垂体ACTH分泌过多引起的库欣综合征称库欣病。②异位ACTH分泌综合征：系垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH，也使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。最常见的是小细胞肺癌。
（2）非ACTH依赖性：包括肾上腺肿瘤、双侧肾上腺结节性增生等。
2.临床表现 库欣综合征典型表现包括向心性肥胖、满月脸、多血质等，影响全身多脏器系统，引起免疫功能减弱，性功能障碍及代谢障碍。
3.诊断 实验室检查血皮质醇水平增高和昼夜节律消失；24小时尿游离皮质醇（UFC）排出量增高；小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验时增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。大剂量地塞米松抑制试验肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制。
4.治疗 治疗的目的是纠正高皮质醇血症，去除造成皮质醇增多的病因。
三、原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。
1.病因 源自肾上腺皮质小球带的醛固酮腺瘤占60%～90%，双侧小球带增生占10%～40%。少数病例为糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，醛固酮分泌腺癌等。
2.临床表现 高血压、低血钾是本病最具特征的临床表现。低血钾引起的神经、肌肉、心脏和肾脏功能紊乱，可出现肌无力、肌麻痹、下肢软瘫、肢端麻木、搐搦等，可以引起心律失常，心电图可见QT时间延长、T波增宽和倒置，出现明显U波。
3.诊断 诊断依据是血浆醛固酮水平增高，肾素活性降低，同时皮质醇水平正常，而无论有无高血压、低血压的临床表现。
4.治疗 手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。
四、原发性慢性肾上腺皮质功能减退
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致。
1.病因 本病最常见的病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎。
2.临床表现 皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。典型表现可以出现皮肤、黏膜色素沉着，以暴露部位、皮肤皱褶处、瘢痕处和易摩擦部位更明显。
3.诊断 血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇明显降低，血浆ACTH水平明显升高，抗肾上腺抗体阳性有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断。
4.治疗 确诊本病后，患者需要终生糖皮质激素替代治疗。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症以皮质醇缺乏和醛固酮缺乏表现为主，典型可以出现皮肤黏膜的色素沉着，一旦诊断明确，需终生激素替代治疗。
5.肾上腺危象的治疗 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者不治疗或中断治疗，应激情况下功能减退症的症状急剧加重，出现肾上腺危象。应立即采取抢救措施，主要是静脉输注糖皮质激素，纠正水和电解质紊乱，纠正低血糖和去除诱因。
五、嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织的嗜铬细胞瘤，持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
1.临床表现 高血压是本病的主要症状，分阵发性和持续性两型。阵发性高血压是本病特征性表现，平时血压不高，发作时血压骤升，伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、颤抖、心动过速、心律失常、焦虑恐惧、恶心呕吐、视物模糊等。代谢紊乱和其他系统损害的表现基础代谢亢进、耗氧量增加，有糖耐量减低或糖尿病。
2.诊断 24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素及最终代谢产物香草扁桃酸升高具有诊断意义。
3.治疗 手术是唯一根治性治疗办法。手术前首先用α-受体阻滞药治疗，恢复血容量、降低血压、纠正代谢紊乱、改善脏器功能。
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