本节热门考点
1.面神经炎的临床表现：急性起病，主要症状为一侧面部表情肌瘫痪，眼裂不闭合，试闭眼时出现倍尔现象，病侧鼻唇沟变浅、口角下垂，吹口哨时漏气。面神经炎的治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服阿昔洛韦；维生素B族药物及理疗康复也起一定作用。
2.三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区的短暂的、反复的发作性剧痛，持续数秒至2分钟，突发突止，病情逐渐加重，缓解期可数天至数年不等；而查体无阳性体征。需与继发性三叉神经痛、牙痛、鼻窦炎、颞颌关节病鉴别。治疗药物有：卡马西平为首选，苯妥英钠、氯硝西泮也有一定疗效；射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率低，对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。
3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。表现为四肢对称性无力伴感觉障碍；脑神经以双侧面神经麻痹常见，可有自主神经功能障碍；典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象；运动神经传导速度逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降。需与急性脊髓灰质炎、重症肌无力、周期性瘫痪鉴别。
4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呼吸肌麻痹的处理包括对症支持和对病因治疗两方面，激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。
一、面神经炎
1.病因 面瘫又叫面神经炎、面神经麻痹，就是面部肌肉瘫痪。它是由支配面部肌肉的面神经中风而引起的。
2.临床表现 主要表现为面部肌肉运动受到障碍。面瘫的临床表现主要为双侧一重一轻型面肌瘫痪，表现为不能蹙额与皱眉，眼不能闭合或闭合不全，畏光、流泪及Bell现象。口角歪向较健侧，鼓腮时从重病侧漏气，漱口时从重病侧漏水，流口水，进食时食物停留于重病侧牙颊之间。单侧型面瘫较少见，其临床症状和双侧一重一轻型相似。
3.诊断与鉴别诊断 根据起病形式和临床特点，诊断多无困难。但需与下述疾病鉴别。
（1）中枢性面瘫：系由于对侧皮质脑干束受损所致，仅表现为病变对侧下组面肌瘫痪。
（2）其他原因引起的周围性面瘫相鉴别
①急性感染性多发性神经根神经炎：可有周围性面神经麻痹，但常为双侧性，绝大多数伴有其他脑神经及肢体对称性瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象等。
②脑桥损害：脑桥面神经核及其纤维损害可出现周围性面瘫，但常伴有脑桥内部邻近结构，如展神经、三叉神经、锥体束、脊髓丘系等的损害，而出现同侧眼外直肌瘫痪、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪（交叉性瘫痪）。见于该部肿瘤、炎症、血管病变等。
③小脑脑桥角损害：多同时损害三叉神经、位听神经、同侧小脑及延髓，故除周围性面瘫外，还可有同侧面部痛觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等症状，称“小脑脑桥角综合征”，多见于该部肿瘤、炎症等。
④面神经管邻近的结构病变：见于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅底骨折等，可有相应的病史及临床症状。
⑤茎乳孔以外的病变：见于腮腺炎、腮腺肿瘤、颌颈部及腮腺区手术等。除仅有周围性面瘫外，尚有相应疾病的病史及临床表现。
4.治疗 面神经炎的治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。目前多主张急性期尽早使用一个疗程皮质类固醇激素治疗，可用地塞米松或服泼尼松。如系带状疱疹感染引起的Hunt综合征可口服阿昔洛韦（无环鸟苷）。
二、三叉神经痛
（一）病因
病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。
（二）临床表现
多发生于中老年人。疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者极为罕见，大多为单侧。通常无预兆。开始和停止都很突然，间歇期可完全正常。发作表现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至1～2分钟，疼痛以面颊、上下颌及舌部最为明显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为扳机点；严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。并可伴有面部发红、皮温增高、结合膜充血和流泪等。神经系统检查一般无阳性体征。
（三）诊断与鉴别诊断
1.诊断 根据疼痛的部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，一般诊断不难。
2.鉴别诊断 需与以下疾病鉴别。
（1）继发性三叉神经痛：表现三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续性疼痛，常合并其他脑神经麻痹；可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。
（2）牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍然疼痛不止才确诊。牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。
（3）舌咽神经痛：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质与三叉神经痛相似，每次持续数秒至1分钟。疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部。吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，丁卡因（地卡因）涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
（4）蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈烧灼样、刀割样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，发作时病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪；每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时，无扳机点。
（5）鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。
（6）非典型面痛：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人，疼痛部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，无触痛点。
（7）颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛。
（四）治疗
原发性三叉神经痛应首选药物治疗，有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电，可选用抗癫痫药物治疗。
1.抗癫痫药物 卡马西平常为首选，有效率约70%，孕妇忌用；不良反应有头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳等，但多于数天后消失，偶有皮疹、白细胞减少则需停药，也有发生共济失调、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍等报道，需立即停药；无效者与苯妥英钠合用可能有效。
2.巴氯芬（氯苯氨丁酸） 单可试用，其有效率为70%，其余30%为不能耐受不良反应。不良反应有恶心、呕吐和嗜睡等。
3.大剂量维生素B2国外文献曾报道该病患者采用大剂量维生素B2肌内注射，多数可完全缓解，但机制不清。如复发可给予上次有明显疗效的剂量，按三叉神经的分支注射，眼支注射眶上神经，上颌支注射眶下神经，下颌支注射下颌神经。肌内注射大剂量维生素B2多无不良反应，偶有一过性头晕、全身瘙痒及复视。
4.哌咪清 文献报道用哌咪清治疗48例曾用其他药物治疗无效的顽固性三叉神经痛患者，结果全部有效，且优于卡马西平。不良反应有手颤、记忆力减退、睡眠中出现肢体不随意抖动等，不良反应出现率高达83.3%，多发生于治疗后4～6周，但均不需终止治疗。
5.封闭疗法 服药无效者用无水乙醇、甘油封闭神经分支或半月神经节，使之破坏，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。
6.经皮半月神经节射频电凝疗法 在X线监视下或经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至65～75℃，维持1分钟。可选择性地破坏节后无髓鞘的传导痛温觉的Aδ和C细纤维，保留有髓鞘的传导触觉的α及β粗纤维，疗效可达90%以上。
三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
（一）病因
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经痛的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
（二）临床表现
多数患者可追溯到病前l～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病.部分患者在1～2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈松弛性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第1周可仅有踝反射消失；发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布。有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹。自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
（三）诊断与鉴别诊断
1.诊断 可根据病前l～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性松弛性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有脑脊液蛋白细胞分离。早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。
2.鉴别诊断
（1）低钾性周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。
（2）脊髓灰质炎：多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累；病后3周脑脊液可有蛋白细胞分离现象，应注意鉴别。
（3）急性重症全身型重症肌无力：可呈四肢松弛性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动。表现晨轻暮重，疲劳试验、依酚氯铵（腾喜龙）试验阳性，脑脊液正常。
（四）治疗
主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。
1.辅助呼吸 呼吸肌麻痹是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的关键。适当应用抗生素预防呼吸道感染。呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键。
2.对症治疗 ①重症患者入院后即进行持续心电监护，直至开始恢复；②高血压可能与失神经支配后β受体上调有关，可用小剂量β受体阻断药；低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗。
3.病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。如血浆交换、静脉注射免疫球蛋白以及皮质类固醇治疗。
4.康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。
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