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肾病综合征诊断标准诊断包括三个方面。①确诊肾病综合征;②确认病因必须首先除外继发性的病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征,最好能进行肾活检,做出病理诊断;③判定有无并发症。
一、诊断及鉴别诊断
(一)诊断
临床上根据大量蛋白尿(3~3.5g/d)、低蛋白血症(<30g/L)、水肿和高脂血症四个特点,即可做出诊断;若仅有大量蛋白尿和低蛋白血症,不伴水肿和高脂血症者也可考虑诊断,因可能在病程早期所致。
(二)鉴别诊断
确定肾病综合征后,应鉴别是原发或继发性(两种病因各异,治疗方法不一,一般需先排除继发性才能考虑原发性)。对常见继发性病因应逐一排除,继发性肾病综合征常伴有全身症状(如皮疹、关节痛、各脏器病变等)、红细胞沉降率增快、血IgG增高、血清蛋白电泳γ球蛋白增多、血清补体下降等征象,而原发病罕见。肾组织检查对病理类型诊断十分重要,多数情况下可做出病因诊断,但有时相同病理改变如膜性肾病,可有各种病因引起,故临床上必须结合病史、体征和实验室检查和病理形态、免疫荧光、电镜等检查做出综合诊断和鉴别诊断。
二、并发症
1.感染 与IgG下降,补体成分下降,白细胞功能下降,低转铁蛋白及低锌血症,激素和细胞毒药物的使用有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。
2.血栓、栓塞合并症 凝血、抗凝及纤溶因子的变化,低蛋白血症、高脂血症,强利尿药及长期大量糖皮质激素使用可加重高凝状态。以肾静脉血栓最常见。
3.急性肾衰竭 ①急性肾功能损伤:急性肾功能损伤,肾前性;特发性急性肾功能损伤,肾间质水肿。②肾小管功能损伤。
4.蛋白质和脂肪代谢紊乱 ①高脂血症引起的影响:动脉硬化和心血管疾病,加重肾小球硬化;②长期低蛋白血症造成病人营养不良:肌肉萎缩,生长发育障碍,钙、磷代谢紊乱,缺铁性贫血等。
三、治疗
①糖皮质激素的应用:起始剂量要足,疗程要足够长(口服连用8周,必要时延长至12周),减药要慢(每1~2周减原用量的10%),小剂量维持治疗。②烷化剂:环磷酰胺。③环孢素A。④酶酚酸酯(MMF)、来氟米特等。
四、其他治疗
1.一般处理。适当休息,避免到公共场所和预防感染。病情稳定着适当活动,防止静脉血栓形成。饮食治疗:水肿明显者限制水钠摄入,不主张高蛋白饮食。补充脂肪,微量元素(铁,锌,铜)等。
2.利尿治疗。
3.降压治疗。
4.降脂治疗。
5.抗凝治疗:当白蛋白低于20g/L时易于静脉血栓形成,应常规使用抗凝血药,可给予低分子肝素。
6.其他可能的降尿蛋白的治疗措施。中药:雷公藤,免疫刺激药:左旋咪唑,静脉免疫球蛋白,ACEI,抗血小板聚集药物及抗凝治疗。
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