本节热门考点
1.病因:中性粒细胞生成缺陷、中性粒细胞破坏和消耗过多、中性粒细胞分布异常。
2.根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×109/L、中度(0.5~1.0)×109/L和重度<0.5×109/L。重度减少者即为粒细胞缺乏症。
3.其治疗主要包括病因治疗及免疫治疗。
一、病因
(一)中性粒细胞生成缺陷
1.生成减少
(1)细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射。
(2)影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血,骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润等。
(3)异常免疫和感染。
2.成熟障碍 维生素B12、叶酸缺乏或代谢障碍,急性白血病,骨髓增生异常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍。
(二)中性粒细胞破坏或消耗过多
1.免疫因素 自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征)及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。
2.非免疫性因素 病毒感染、败血症、脾功能亢进。
(三)中性粒细胞分布异常
1.中性粒细胞转移至边缘池 见于异体蛋白反应、内毒素血症。
2.粒细胞滞留循环池其他部位 血液透析开始后2~15min滞留于肺血管内;脾大,滞留于脾脏。
二、临床表现
根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×109/L、中度(0.5~1.0)×109/L和重度<0.5×109/L。重度减少者即为粒细胞缺乏症。
1.轻度减少的患者多表现为原发病症状。
2.中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲缺乏等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,可出现高热、黏膜坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。
三、诊断
根据血常规检查的结果即可做出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏症的诊断。
四、治疗
1.病因治疗:对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病。脾功能亢进者可考虑脾切除。
2.防治感染
(1)轻度减少者不需特别的预防措施。
(2)中度减少者减少出入公共场所,并注意保持皮肤和口腔卫生,去除慢性感染病灶。
(3)粒细胞缺乏者应急诊收入院治疗,采取无菌隔离措施,防止交叉感染。
3.重组人粒细胞集落刺激因子和重组人粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子
4.免疫抑制药。自身免疫性粒细胞减少和免疫介导机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制药治疗。
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