本节热门考点
1．因止血机制异常而引起，以自发性出血和血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。血小板异常是最常见的出血病因。
2．出血性疾病的诊断应遵循据病史、体检→提出简单的筛查实验→对出血病因初步归类→选择特殊实验确诊的步骤。
3．出血性疾病的实验室检查：①束臂试验，＞10个出血点为阳性，见于血小板减少、血小板功能异常、血管壁功能异常等；BT②，＞7min为异常；③血小板计数，＜100×109/L为减少；④血块退缩试验，凝固后0.5～1h开始回缩，24h回缩完全；⑤凝血时间，正常4～12min；APTT⑥，正常30～45s；PT⑦，正常11～13s；TT⑧，正常16～18s；3P⑨试验，阳性主要见于DIC。
一、发病机制分类
1．血管壁功能异常 ①遗传性：遗传性毛细血管扩张症等；②获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏症。
2．血小板异常
（1）血小板数量减少：特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及DIC等。
（2）血小板数量增多：血小板增多症等。
（3）血小板功能缺陷：血小板无力症、巨型血小板病等。
3．凝血异常 ①先天性：如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）；②获得性：维生素K缺乏症和肝脏疾病所致的出血。
二、实验室检查
1．筛选试验
（1）血管异常：出血时间，毛细血管脆性试验。
（2）血小板异常：血小板计数，血块收缩试验，毛细血管脆性试验及BT。
（3）凝血异常：凝血时间（CT），活化部分凝血活酶时间（APTT），凝血酶原时间（PT），凝血酶原消耗时间（PCT），凝血酶时间（TT）等。
2．确诊试验
（1）血管异常：毛细血管镜，血vWF、内皮素-1（ET-1）及TM测定等。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GPⅡb/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
①凝血第一阶段：测定FⅫ、Ⅺ、X、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、V及TF等抗原及活性。
②凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1+2（F1+2）测定。
③凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、纤维蛋白单体、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）、FⅫ抗原及活性测定等。
（4）抗凝异常：①AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定；②PC、PS及TM测定；③FⅧ：C抗体测定；④狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定。
（5）纤溶异常：①鱼精蛋白副凝（3P）试验；②血、尿FDP测定；③D-二聚体测定；④纤溶酶原测定；⑤t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（PAI）及纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）等测定。
三、诊断
通过详细的病史和实验室检查多可明确。
1．病史和体格检查 见表14-4。
表14-4 出血性疾病的诊断
2．实验室检查 包括筛选试验和一些特殊试验（血管壁，血小板和凝血异常等）。
四、治疗原则
1．病因防治
（1）防治基础疾病：如控制感染，积极治疗肝、胆疾病、肾病，抑制异常免疫反应等。
（2）避免接触、使用可加重出血的物质及药物。
2．止血治疗
（1）补充血小板和（或）相关凝血因子。
（2）止血药物：①收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物，卡巴克洛、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、维生素P及糖皮质激素等；②合成凝血相关成分所需的药物，维生素K1、维生素K3、维生素K4等；③抗纤溶药物，氨基己酸、氨甲苯酸、抑肽酶等；④促进止血因子释放的药物，去氨加压素等；局部止血药物：凝血酶、巴曲酶及吸收性明胶海绵等。
（3）促血小板生成的药物：血小板生成素（TPO）、白介素-11等。
（4）局部处理局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。
3．其他治疗 ①基因疗法；②抗凝及抗血小板药物；③血浆置换重症ITP、TTP等；④手术治疗包括脾切除、血肿清除、关节成形及置换等；⑤中医中药治疗。
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