口腔黏膜大疱类疾病

本节热门考点

1．寻常型天疱疮典型临床表现揭皮试验阳性，病理表现为棘层松解。皮肤水疱表现为尼克松阳性。

2．天疱疮与其他疾病鉴别诊断主要点是揭皮试验和尼克松试验阳性，反应的病理表现是棘层松解和上皮内疱，首选治疗方法是肾上腺皮质激素。

天疱疮

1．病因　自身免疫疾病，发病机制的核心是棘层松解。

2．临床表现

（1）寻常型天疱疮

①口腔：口腔黏膜水疱壁薄而透明，易破，揭皮试验阳性，有棘层松解现象。皮肤水疱出现尼氏征阳性，即糜烂面边缘探针可以无痛性探入，对临床诊断有意义。糜烂面继发感染时可有假膜。症状口干，咽干，继而出现疼痛，咀嚼吞咽困难，口臭，局部淋巴结肿大，唾液增多。

②皮肤病损：前胸、躯干等受摩擦的部位起疱，疱壁薄，易破，露出糜烂面。用手压疱顶，疱液向四周扩散，愈后有色素沉着。局部瘙痒，全身乏力，食欲缺乏。

（2）增殖型天疱疮：口腔黏膜与寻常型相同，只是唇红缘常有显著增殖。皮肤水疱除尼氏征阳性外在疱破后基部发生乳头状增殖。覆以假膜，有腥臭味，疼痛。

（3）落叶型天疱疮：口腔黏膜完全正常或略有红肿。皮肤类似剥脱性皮炎。松弛的大疱，黄褐色鳞屑痂，边缘翘起。

（4）红斑型天疱疮：口腔黏膜很少见，皮肤病损为对称性红斑及鳞屑痂，全身状况较好。

3．诊断及鉴别诊断

（1）诊断

①临床损害特征：尼氏征阳性、揭皮试验阳性。

②细胞学检查：可见棘层松解解体细胞（天疱疮细胞）。

③活体组织检查。

④免疫学检查：天疱疮抗体。

（2）鉴别诊断

①多形性红斑：口腔黏膜红斑、糜烂，尼氏征阴性。皮肤为红斑上出现水疱。

②剥脱性龈炎：牙龈缘及附着龈弥散性红斑，剥脱状。

③大疱性表皮松解症：皮肤疱大小不一，数日愈合，尼氏征阴性。口臭重。

4．治疗

（1）支持治疗：高蛋白、高维生素饮食。

（2）肾上腺皮质激素：治疗该病首选药物。起始、控制、减量、维持。应该适当补钙，保护胃黏膜，补钾。

（3）免疫抑制药：与激素联合运用可以减少激素用量、降低不良反应。

（4）抗生素：防止并发感染。

（5）血浆置换疗法：适用于病情严重、血清高滴度抗体或皮质激素疗效不佳者。

（6）其他辅助治疗：非固醇类抗炎药、免疫球蛋白疗法、体外光化学疗法。

（7）局部用药。

（8）中医中药。

5．预后　疱不易愈合，长期用药缓解病情。

试题精选

1．瘢痕性类天疱疮属于

A．变态反应性疾病

B．感染性疾病

C．免疫缺陷病

D．自身免疫病

E．性传播疾病

2．良性黏膜类天疱疮的临床特点是

A．疱壁薄而松弛

B．牙龈易受累

C．愈后不发生组织瘢痕粘连

D．发病急

E．尼氏征阳性

3．皮肤尼氏征反应阳性的是

A．血管神经性水肿

B．盘状红斑狼疮

C．疱疹样口炎

D．天疱疮

E．类天疱疮

（4－5题共用备选答案）

A．边缘扩展阳性

B．尼氏征阳性

C．雷诺征阳性

D．针刺反应阳性

E．Wickham纹

4．天疱疮的皮肤损害特点为

5．扁平苔藓的皮肤损害表面常有

（6－8题共用备选答案）

A．糜烂

B．棘细胞层内疱

C．基底层下疱

D．基底细胞液化变性

E．溃疡

6．良性黏膜类天疱疮的主要病理变化之一是

7．慢性盘状红斑狼疮的主要病理变化之一是

8．天疱疮破溃后的病理变化之一是

答案：1．D　2．B　3．D　4．B　5．E　6．C　7．D　8．A