动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12%~15%,女性约2倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。
1938年Gross成功地为1例7岁女孩进行了动脉导管未闭结扎手术,开创了外科动脉导管未闭的手术治疗。本专题仅就目前应用广泛的弹簧圈和Amplatzer封堵器的应用进行介绍。
【病理解剖】
1.位置 未闭的动脉导管一般位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间、肺总动脉分叉处(图5-2-1);少数右位主动脉弓者,导管可位于无名动脉根部远端主动脉和肺动脉之间。未闭的动脉导管一般位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间、肺总动脉分叉处。
图5-2-1 PDA的解剖位置
2.直径 未闭导管的直径差异很大,一般为0.5~2.0cm,大多1cm左右,长度0.2~1.3cm。
【分型】
1.根据未闭动脉导管的形态学改变分为漏斗型、管型和窗型3种类型。
(1)漏斗型:较多见,长度与管型相似,但近主动脉处粗大,近肺动脉处狭小,呈漏斗状,有时甚至类似动脉瘤形。
(2)管型:管状导管连接主动脉和肺动脉的两端口径相近,管壁厚度介于主动脉与肺动脉之间,此型最为多见。
(3)窗型:动脉导管极短,口径极粗,外观似主动脉,呈肺动脉窗样结构,管壁往往极薄,此型较少见。
2.krichenko根据动脉导管未闭造影的具体形态分为5种类型(图5-2-2)。
(1)A型呈漏斗形,最狭窄端位于肺动脉,根据与气管的关系分为1型、2型和3型。
(2)B型动脉导管短,肺动脉与主动脉紧贴呈窗状,一般直径较大。
(3)C型呈管状,长度约在10mm内,导管两端基本相等,无狭窄。
(4)D型多处狭窄。
(5)E型形状怪异,呈伸长的喇叭状结构,最狭窄处远离支气管前缘。
动脉导管未闭除上述变化外还可有肺动脉及其分支扩张,甚至类似动脉瘤样改变,导管内可有血栓形成,若导管粗大可有左右心室肥厚与扩张。
【诊断】
1.症状 动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状,重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和生长发育迟缓。晚期肺动脉高压严重,产生逆向分流时可出现下半身发绀。
图5-2-2 Krichenko造影的形态分类
2.体征
(1)动脉导管未闭体检时,典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤。
(2)肺动脉第2音亢进,但常被响亮的杂音所掩盖。
(3)分流量较大者,在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。
(4)测血压示收缩压多在正常范围,而舒张压降低,因而脉压增宽,四肢血管有水冲脉和枪击声。
(5)婴幼儿可仅听到收缩期杂音。
(6)晚期出现肺动脉高压时,杂音变异较大,可仅有收缩期杂音,或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
3.特殊检查
(1)胸部X线检查:心影增大,早期为左心室增大,晚期时右心室亦增大,分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽,肺动脉段突出。肺动脉分支增粗,肺野充血。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。
(2)心电图:轻者可无明显异常变化,典型表现示电轴左偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者,示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主,并有心肌损害表现。
(3)超声心动图:是确诊动脉导管未闭最好的非创伤性检查。左心房、左心室增大,肺动脉增宽;如存在肺动脉高压,右心室亦可增大,在主动脉与肺动脉分叉之间可见异常的管道交通;彩色多普勒显示降主动脉至肺动脉的高速双期分流;连续多普勒可测得双期连续高速血流频谱。
(4)心导管及造影检查:一般不需要进行心导管检查,当有重度肺动脉高压和伴有其他心血管畸形,决定病人能否进行手术矫治用以判断血流动力学时,才需做心导管检查。通常肺动脉平均血氧含量高于右心室平均血氧含量0.5vol%即可诊断肺动脉水平有左向右的分流,再根据Fick法计算出分流量的大小。多数病人行右心导管检查时,心导管可通过动脉导管达降主动脉。某些干下型室缺或主肺动脉窗的病人,检查时导管从异常位置进入升主动脉,其走行与动脉导管有明显差别。主动脉弓降部造影是施行动脉导管未闭封堵术不可缺少的必要步骤,常规选择左侧位90°造影。成人动脉导管由于钙化、短缩,在此位置不能清楚显示时可加大左侧位角度至100°~110°或采用右前斜位30°加头15°~20°来明确解剖形态。注入造影剂的总量为≤5ml/kg。
【鉴别诊断】
大部分动脉导管未闭患者通过听诊和辅助检查可以明确诊断。但少数病例由于杂音不典型或伴有其他体征时,需与下列疾病相鉴别。
1.生理性无害性杂音 在青少年时颈内静脉流向锁骨下静脉的血流急转可产生连续性血管性充盈音,头颈部转动可使杂音增强,压迫颈静脉和平卧时可使杂音消失。
2.原发性肺动脉扩张 是一种很少见的先天性心血管畸形,无明显症状,多在体检时发现心脏杂音,杂音呈单纯收缩期吹风样或双期性,强度不超过3级。超声心动图和心导管检查仅能发现肺动脉扩张,无肺动脉水平的异常分流。
3.轻度肺动脉瓣狭窄 在肺动脉瓣区可听到收缩期杂音,伴有收缩早期喷射音,肺动脉瓣区第二心音减弱;胸部X线片示肺动脉段凸出,肺血少或正常,而动脉导管未闭者肺血常增多,右心导管检查右心室-肺动脉的跨瓣压差在20mmHg以上。精确的超声心动图能够明确诊断。
4.原发性肺动脉高压 在临床上很容易与动脉导管未闭伴有重度肺动脉高压混淆。原发性肺动脉高压多见于青年女性,有心悸、气短、呼吸困难、轻度发绀和杵状指,听诊可有单纯收缩期或双期性杂音,常需心血管造影明确诊断。
5.主肺间隔缺损 一般来说主肺动脉间隔缺损较小时,患者的连续性杂音易误诊为动脉导管未闭,当主肺动脉间隔缺损较大,距主动脉又近,可造成大量左向右分流,患者较幼小时即出现心衰和严重肺动脉高压,心脏杂音多为单纯收缩期杂音。超声心动图能够发现主肺动脉间隔的缺损。施行右心导管检查时,导管可经主肺动脉间隔进入升主动脉及头臂动脉,而后或有可能进入降主动脉。选择性升主动脉造影可最后明确诊断及了解主肺间隔缺损的解剖形态。
6.动、静脉瘘 瘘道如由冠状动脉、肋间动脉或胸廓内动脉与附近静脉相通,即可产生与动脉导管未闭相似的连续性杂音。但音源表浅,似来自心外。一侧肺动脉起源于主动脉亦可产生连续性杂音。较大的肺动静脉瘘可于不寻常的部位听到杂音,但分流量大时病人会出现发绀和杵状指。
7.左冠状动脉起源于肺动脉 出生后肺动脉压力下降,不能灌注左冠状动脉;右冠状动脉仍由主动脉起源,产生茂密侧支以灌注左冠状动脉,并由左冠状动脉倒流入肺动脉;流量大者可产生连续性杂音,心电图上有特殊冠状动脉供血不足的图形。
8.主动脉窦瘤破裂 患者发病年龄大,有室间隔缺损、胸部外伤或细菌性心内膜炎等病史。发病突然,有明显心力衰竭的表现,体检可发现连续性杂音,杂音粗糙伴有震颤,超声心动图能够作出诊断,不需行主动脉根部造影,以免使乏氏窦瘤破裂口增大,造成病人猝死。
【适应证】
根据2004年中华儿科医学杂志《先天性心脏病经导管介入治疗指南》中,动脉导管未闭封堵术的适应证如下所示。
1.Amplatzer法
(1)左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的动脉导管未闭,动脉导管未闭最窄直径≥2.0mm,年龄通常≥6个月,体重≥4kg;
(2)外科术后残余分流。
2.弹簧栓子法
(1)左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的动脉导管未闭,动脉导管未闭最窄直径(单个cook栓子≤2.0mm;单个pfm栓子≤3.0mm)。年龄通常≥6月龄,体重≥4kg。
(2)外科术后残余分流。
【禁忌证】
1.感染性心内膜炎,动脉导管未闭内有赘生物者。
2.严重肺动脉高压出现右向左的分流,肺总阻力>14 Woods。
3.同时合并有需要外科手术矫治的心内畸形。
【器材准备】
1.可控弹簧圈 主要应用于临床的是德国pfm公司生产的Duct-Occlud弹簧圈(图5-2-3)及美国Cook公司生产的Gianturco弹簧圈(图5-2-4)和Detachable弹簧圈(图5-2-5),上述弹簧圈均具有回收功能。
图5-2-3 pfm弹簧圈
图5-2-4 Gianturco弹簧图
图5-2-5 Detachable弹簧圈
(1)1994年D.Redel发明了pfm螺旋状弹簧圈。pfm可控螺旋弹簧圈的头部和尾部较大,中间较小呈哑铃状,根据弹簧圈两端螺旋连接镍钛记忆合金而分为标准型(无记忆合金),加强型(主动脉侧为记忆合金)和S型(两端均有记忆合金),可根据动脉导管未闭形态和直径选择不同型号;适用于直径<3.5mm的动脉导管未闭,输送鞘管均为F5或F4输送系统,带有内芯和锁扣装置及控制手柄,具有释放和回收双重保险功能,提供使用的安全可靠性。
(2)Cook弹簧圈由白金和合成纤维制成,适用于直径<2.0mm的动脉导管未闭,动、静脉径路均可以输送,根据弹簧圈的直径及圈数可分为3mm 5圈(MWCE-3-PDA5);5mm 5圈(MWCE-5-PDA5);8mm 5圈(MWCE-8-PDA5)等型号,目前Cook公司防磁性的弹簧圈已用于临床。
2.Amplatzer蘑菇伞封堵器 为美国AGA公司制造,多用于直径>2mm的PDA,经静脉途径输送。封堵器由镍钛记忆合金编织,呈蘑菇形孔状结构,内有三层高分子聚酯纤维,具有自身膨胀性能,反复牵拉不变形,耐疲劳性较好,置入体内后无金属支架折断现象(图5-2-6)。用激光技术焊接铂标记在X线下可显示封堵器的位置,封堵器长5mm、7mm、8mm三种规格;肺动脉侧直径分为4~16mm不同直径的7种型号,用旋钮与输送器相连能够回收,输送器由长鞘管和装载器组成(图5-2-7)。主要优点是输送鞘管细(6~9F),通过静脉传送,能闭合较大内径的动脉导管未闭,操作方便,当封堵器选择不合适时也容易退回导管鞘内,便于取出,使用更安全可靠。
3.国产封堵器 与Amplatzer蘑菇伞封堵器相类似,腰部圆柱直径4~24mm,共14种型号,其价位较低,已广泛应用于临床。封堵器圆柱部分直径在4~14mm。应用的输送鞘管与普通的封堵器相同。
图5-2-6 Amplatzer蘑菇伞封堵器
图5-2-7 蘑菇伞封堵器传送系统
【操作步骤和技巧】
1.术前准备 常规履行签字手续,与病人及其家属交代介入治疗中可能发生的并发症,并取得同意后方可进行手术。
2.麻醉 婴幼儿采用静脉氯胺酮麻醉,术前6h禁食,2h禁水,同时给予一定比例的钾镁等渗盐水和足够热量的葡萄糖静脉补液。较大儿童能够配合者和成人选用局部麻醉。
3.穿刺 常规右股动静脉,送入动静脉鞘管,4kg以下婴幼儿动脉最好选用4F鞘管,以防动脉损伤。先行右心导管检查后再做主动脉弓降部正侧位造影,测量动脉导管未闭形态、大小、选择合适的封堵材料。术中可用少量肝素0.5mg/kg。
4.建立轨道 将端孔导管送入肺动脉经动脉导管至降主动脉,若动脉导管未闭较细或异常而不能通过时,可从主动脉侧直接将端孔导管或用导丝通过动脉导管未闭送至肺动脉,采用动脉侧封堵法封堵或用网套导管从肺动脉内套住通过端孔导管的交换导丝,拉出股静脉外建立输送轨道。
5.交换导丝 经导管送入260cm长交换导丝至降主动脉后撤出导管。
6.送入传送器 沿长交换导丝送入相适应的传送器至降主动脉后撤出内芯及交换导丝。
7.弹簧圈堵塞法 选择适当的弹簧栓子装置到传送导丝顶端,并顶入端孔导管内,小心将其送出导管顶端2~3圈。回撤全套装置,使该弹簧圈封堵动脉导管的主动脉一侧。端孔导管退至动脉导管的肺动脉侧,回撤导丝内芯,并旋转传送装置,使弹簧栓子在肺动脉侧形成1.5~2圈后旋转传送柄,使弹簧栓子释放。从动脉侧放置弹簧圈方法基本与经静脉途径相同,不同是增加股动脉穿刺,经鞘管送入猪尾导管,行主动脉造影评价封堵效果。
8.Amplatzer封堵法 要选择比动脉导管未闭最窄处内径大3~6mm的Amplatzer封堵器连接于输送导丝前端,将输送杆通过装载鞘管与伞的螺丝口旋接,将用生理盐水浸泡的封堵伞完全浸在盐水中回拉输送杆,使伞进入装载鞘管内。用肝素盐水冲洗传送长鞘管,保证鞘管通畅及无气体和血栓。从传送鞘管中送入封堵器至降主动脉打开封堵器前端,将封堵器缓缓回撤至动脉导管未闭主动脉侧,嵌在动脉导管未闭主动脉端,回撤传送鞘管,使封堵器腰部镶嵌在动脉导管内(图5-2-8),观察5~10min,重复主动脉弓降部造影,封堵器位置良好,无明显造影剂反流可释放封堵器(图5-2-9)。
图5-2-8 经传送鞘送入封堵器过程
图5-2-9 PDA封堵术前后降主动脉造影图片
9.撤出传输系统 撤除长鞘管及所有导管,压迫止血。
10.术后处理 术后卧床24h。静脉给予抗生素,3~5d。一般不需服用阿司匹林,术后24h,1个、3个、6个月至1年复查心电图、超声心动图和心脏X线片。
【并发症、特殊情况及处理】
应用弹簧圈和Amplatzer封堵器介入治疗的并发症发生率低,总并发症分别为7.6%和2.2%。
其病死率<0.1%,死亡原因为Amplatzer封堵器严重阻塞降主动脉。因此规范化操作是非常重要的,可以避免死亡。
1.封堵器脱落 发生率为0.3%,主要为器材本身质量问题所致,个别操作不当也可引起。封堵器置入体内前应仔细检查,包括输送鞘管及其附件等。术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱载。一旦发生弹簧圈或封堵器脱落可酌情通过网篮或异物钳将其取出,栓塞重要脏器而难于取出时要急诊外科手术。严格按照操作规程,选择合适的封堵器材,一般不会造成脱落。
2.溶血 发生率为<0.8%。主要与术后残余分流过大或封堵器过多突入主动脉有关。可发生于术后1~24h。尿颜色呈洗肉水样,严重者为酱油色,可伴发热、黄疸、血色素下降等。防治措施:尽量避免高速血流的残余分流;一旦发生术后溶血可使用激素、止血药、碳酸氢钠碱化尿液,保护肾功能等治疗,多数患者可自愈。残余分流较大者,内科药物控制无效时,可再置入一个或多个封堵器(常用弹簧圈)封堵残余缺口后溶血能治愈。若患者持续发热、溶血性贫血及黄疸加重等,则应酌情外科处理。
3.降主动脉狭窄 应用Amplatzer封堵器的发生率为0.2%,主要发生在婴幼儿,封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄(跨狭窄处压差<15mmHg)可严密观察,如狭窄较重需考虑接受外科手术。
4.左肺动脉狭窄 主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。应用弹簧圈的发生率为3.9%,Amplatzer封堵器的发生率为0.2%。与动脉导管未闭的解剖形态有关,如动脉导管较长,入口较大而出口较小,如选择封堵出口,封堵器占据左肺动脉的管腔较多,就有可能发生左肺动脉狭窄。因此术中应对动脉导管未闭的形态有充分的了解,根据解剖形态选择合适的封堵器来避免发生此种并发症。术中可行超声监测,观察封堵前后血流速度的变化。如血流速度明显增加,应调整弹簧圈的位置。必要时行肺动脉造影评价。轻度狭窄可严密观察,若狭窄较重则需要外科手术。
5.动静脉血管损伤 尤其是婴幼儿操作应十分小心细致。由于穿刺、插管损伤引起动脉痉挛,术后下肢不能活动,伤口加压致血流缓慢,在穿刺口处形成血凝块,造成动脉栓塞或部分栓塞。因此,在拔出动脉套管时,应用示指轻轻压迫穿刺部位10~15min,压迫的力量以穿刺部位不出血且能触及足背动脉搏动为标准,止血后再包扎伤口。如足背动脉搏动不能触及,下肢皮肤温度低,要考虑有股动脉栓塞;个别出现下肢颜色紫暗,肿胀明显时要考虑有股静脉的血栓形成;这两种情况时均应行抗凝、溶栓和扩血管治疗。如药物治疗后上述症状不能缓解,应考虑外科手术探查。股动脉的出血、血肿形成,多是由于穿刺后未能适当加压或外鞘管较粗,血管损伤大造成。一般小血肿可自行吸收,大血肿则将血肿内血液抽出后再加压包扎。
6.封堵术后残余分流 动脉导管未闭封堵后再通,弹簧圈的发生率为0.9%,Amplatzer封堵器的发生率≤0.1%。一般封堵后再通,可以采用一个或多个弹簧圈将其封堵,必要时接受外科手术。封堵器移位的发生率为0.4%,需严密观察,如移位后发现残余分流明显或移位至影响正常心脏内结构,须行外科手术取出封堵器。
7.失血过多 需接受输血治疗的发生率为0.2%,全都发生在婴儿。
8.心前区闷痛 Amplatzer封堵器发生率为0.3%。主要由于置入的封堵器较大,扩张牵拉动脉导管及周围组织造成,一般随着置入时间的延长逐渐缓解。
9.一过性高血压 如短暂血压升高和心电图ST段下移,多见于较大的动脉导管未闭病人在动脉导管封堵后,动脉系统血容量突然增加等因素所致,可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注,也有自然缓解。部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗。
10.声带麻痹 在年龄<1岁的幼儿,动脉导管长度≥12mm、直径<1mm者是发生喉返神经损伤的危险因素。
11.感染性心内膜炎 患有动脉导管未闭的病人多有反复呼吸道感染病史,机体抵抗力差,若消毒不严格,操作时间过长,术后发热而抗生素应用不当,都有患感染性心内膜炎的可能。因此,导管室的无菌消毒,规范操作,术后抗生素的应用,是防止感染性心内膜炎的有力措施。
12.术后出现心律失常 房性和室性心律失常均可以发生。
13.导丝问题 导丝无法通过动脉导管未闭,甚至发生在较粗的动脉导管未闭患者上,其原因可能为:①动脉导管未闭开口异常,位置较高位于主动脉弓下,或开口与肺动脉成角;②动脉导管未闭为不规则型,并发多处的狭窄;③动脉导管未闭较细。
处理方法如下。
(1)对于前二种情况,可以尝试用特殊的导管(如右冠导管或多功能导管)及导丝(如泥鳅导丝),将导丝送入降主动脉,如果不成功,可从主动脉侧送入导丝,通过网篮将导丝从肺动脉内套住,建立动静脉轨道,再利用轨道从静脉侧送入动脉导管未闭输送器来进行封堵治疗;
(2)第三种情况时,应该采用弹簧栓子进行封堵。特别细小的动脉导管未闭导管和导丝都很难通过,阜外医院采用自体血栓形成法治疗可以借鉴。他们对2例降主动脉造影显示直径<1mm的动脉导管未闭,利用5F的右冠导管前端静置在动脉导管未闭的主动脉侧,以阻断动脉导管内的血流,让血栓在其内形成,以达到永久封堵的作用,术后24h及1个月复查超声心动图无动脉导管分流,证实封堵完全成功。
14.直径粗大的动脉导管未闭 进口动脉导管未闭封堵器的最大型号是16/14mm,故仅适用于直径≤10mm的动脉导管未闭。国产封堵器的直径最大为24mm,如有必要可制作更大的封堵器。对于较大内径的动脉导管封堵时,要避免反复多次的释放和回收,容易造成肺动脉夹层。肺动脉夹层是罕见的严重并发症,其发生率<0.2%,临床处理困难,尤其合并重度肺动脉高压者,手术风险大,效果也不满意。因此,介入治疗术中操作要规范、轻柔,避免导管及导丝对肺动脉内膜的损伤。
15.动脉导管未闭合并肺动脉高压 重度肺动脉高压时,存在不同程度的肺血管改变,病理上分为4级:I级和Ⅱ级为可逆性病变,畸形纠正后病变可恢复,Ⅳ级为不可逆病变,应视为手术禁忌证,Ⅲ级则为临界性病变。正确判断肺血管病变的类型是手术适应证选择的关键,但仅从临床和导管资料,有时无法区分是动力性肺动脉高压还是阻力性肺动脉高压。结合外科动脉导管未闭合并肺动脉高压的治疗参考指标,如病人的Qp/Qs>1.3、股动脉血氧饱和度≥90%,可考虑行介入治疗。外科术中常用动脉导管未闭阻断及测压进行鉴别,创伤大,危险高。Amplatzer封堵器具有置入后及释放前仍可回收的特点,在手术中可以作为封堵动脉导管的判断指标。也可以采用2个步骤进行试验性封堵和永久性封堵的方法。试验性封堵为封堵成功后暂不释放封堵器,严密监测肺动脉压力、主动脉压力和动脉血氧饱和度的变化,以此来推测肺血管病变是否可逆。此时有3种情况:①如肺动脉压降低幅度为原来压力的20%或下降30mmHg以上,主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降或上升,且无全身反应,在造影证实封堵器位置适当,左向右分流消失或仅残存微量分流时,可释放封堵器,进行永久封堵;②如肺动脉压力升高,或主动脉压力下降,患者出现心悸气短,烦躁,血压下降等明显的全身反应,应立即收回封堵器,并对症处理;③如试验性封堵后肺动脉压无变化,病人无全身反应、血氧饱和度及心排血量无下降,也可释放,但要慎重,这种情况无法判定肺血管病变是否可逆,难以预料预后,应该向病人和亲属交待病情,征得同意后再释放封堵伞,对这部分病人的介入治疗尤为慎重。
16.婴幼儿动脉导管未闭 ≤3岁的婴幼儿动脉导管未闭有其特殊性,选用蘑菇伞封堵时要注意以下几个问题。
(1)正确选择封堵伞的型号:婴幼儿动脉导管弹性较大,置入伞后动脉导管最窄径大多增宽,可能是由于封堵器本身具有膨胀性而小儿动脉导管弹性又大所致,年龄越小扩大越明显。因此,越小的患儿越要选择稍大一点的封堵伞,最好大于动脉导管未闭最窄处4~6mm,管状动脉导管未闭选用封堵伞要大于管径的一倍以上,同时要考虑到主动脉端的大小,使主动脉侧的伞尽量在主动脉的壶腹部内,术后要测量升主动脉到降主动脉的连续压力曲线,如压差>5mmHg,应该考虑有狭窄可能,必须收回封堵伞,重新置入合适的封堵器。
(2)避免封堵伞过分牵拉:对1岁以内的婴儿,还需注意未闭导管的长度和封堵伞的关系及操作技巧,避免置入伞时过分向肺动脉端牵拉,造成医源性左肺动脉狭窄,多普勒超声心动图若显示左肺动脉血流速超过1.5m/s,可考虑有医源性左肺动脉狭窄,应该及时调整封堵伞的位置,避免将封堵伞过分牵拉至肺动脉内。
(3)导管形态的特异性:婴幼儿动脉导管内径较大,以管状形态居多,主动脉壶腹部小,主动脉腔直径相对较细,常规蘑菇伞置入后会凸入主动脉腔内,造成主动脉的变形和管腔狭窄。此时可选用成角型封堵伞治疗,减少封堵器置入后占据部分管腔和对主动脉的牵拉所引起的变形。成角型封堵伞上缘仅有0.5mm边,置入后不突入到升主动脉内,不会造成管腔的变形和狭窄。沈阳军区总医院对15例动脉导管未闭患儿选用新型成角封堵伞进行封堵获得成功,其中4例先行常规封堵伞堵闭动脉导管未闭,测量升主动脉到降主动脉的连续压力均有5~10mmHg压差,造影亦显示封堵伞呈蘑菇形占据主动脉腔内,更换成角型封堵伞后压差消失,主动脉造影无狭窄征像(图5-2-10)。
图5-2-10 导管形态的特导性
A.成角封堵器;B.蘑菇伞置入后封堵器部分凸入主动脉管腔引起主动脉变形;C.成角封堵器置入后降主动脉造影显示主动脉管腔正常
(4)传送鞘管的使用:体重<8kg的婴幼儿静脉尽量不要选用>9F的鞘管,送入鞘管时应该用逐渐增粗的鞘管逐一扩张静脉穿刺口,以免大鞘管的突然进入造成髂静脉痉挛、撕裂、内膜卷曲断裂而形成静脉血栓、破裂等并发症。若选用新型成角形伞时要选用较大的鞘管,此种伞回收时所需面积较大,细鞘管难以回收。
17.成人动脉导管未闭 30岁以上成人血管壁钙化明显,开胸手术危险大,易出现大出血、残余漏、动脉瘤等并发症,应该积极建议患者做介入治疗。年龄较大的患者病史长,心肌损伤较重,精神紧张,手术时常常会出现血压升高、心律失常和心电图ST段下移、T波倒置。术前应给予镇静药物,常规准备硝普钠、硝酸甘油等药物,及时对症处理。建议>50岁的患者常规行冠状动脉造影。此外,还要注意的是成人的动脉导管管壁纤维化重,血管弹性差,不应选择过大的封堵器,以免造成术后胸闷不适等症状。一般选择大于未闭动脉导管直径的2~4mm封堵器。
18.外科手术后再通的动脉导管未闭外科结扎术后由于局部组织粘连、纤维化及瘢痕形成,再通的动脉导管管壁弹性差,可伸展性小,且结扎后漏斗部有变小变浅的倾向。选择Amplaxter封堵伞直径与再通动脉导管的最窄直径不能相差太大,以免造成主动脉弓或肺动脉的狭窄。选用的Amplazter封堵伞一般应比再通动脉导管的最窄直径大1~2mm,但若外科术后再通的动脉导管最窄直径无变化,则应选择比再通动脉导管最窄直径大3~4mm为宜。对于形态怪异的小导管多选用弹簧圈封堵,治疗效果相同。
19.合并下腔静脉肝下段缺如 下腔静脉肝下段缺如是一种极为少见的先天性心血管畸形,其发生率占先天性心脏病的0.6%~2.9%,常发现于复杂性发绀型先天性心脏病中,约1/4的病例有心脏位置异常。动脉导管未闭合并下腔静脉异位连接较少见,术中心导管不能从下腔静脉直接进入右心房,肝下段血流经由下腔静脉异位连接的奇静脉引流到右上腔静脉至右心房,无法经常规途径行动脉导管封堵术。常规经股静脉封堵动脉导管未闭,关键的一步是将输送鞘管经肺动脉侧通过动脉导管送至降主动脉,如患者合并下腔静脉异位连接等其他畸形,不能经此途径进入右房,可根据动脉导管的大小和形状,穿刺右锁骨下静脉、右颈内静脉,最好是选用右颈内静脉或经主动脉侧送入封堵器进行封堵的方法。
20.合并感染性心内膜炎的治疗 动脉导管未闭合并感染性心内膜炎后再行封堵治疗的报道较少,在感染性心内膜炎治愈后仍可行介入治疗。
21.合并能够介入治疗的其他心血管畸形
(1)合并肺动脉瓣狭窄:两种均是常见的先天性心血管畸形。经皮球囊肺动脉瓣扩张术,与动脉导管未闭封堵术的疗效同样优良。可根据动脉导管未闭的大小和肺动脉瓣狭窄的程度选择同期或分期治疗。如同期进行治疗,原则上应先行经皮球囊肺动脉瓣扩张术,再行动脉导管未闭封堵术。
(2)合并房间隔缺损:动脉导管未闭的杂音易于掩盖房间隔缺损的杂音而将其漏诊,超声心动图为本病的有效诊断方法,动脉导管未闭合并房间隔缺损进行同期介入治疗时,一般先行动脉导管未闭封堵术,后行房间隔缺损封堵术。
(3)合并室间隔缺损:动脉导管未闭合并室间隔缺损进行同期介入治疗时,一般先行室间隔缺损封堵术,后行动脉导管未闭封堵术。
【疗效评价】
应用弹簧圈和Amplatzer蘑菇伞封堵器介入治疗动脉导管未闭均取得了满意的疗效。弹簧圈的手术技术成功率为94.7%,Amplatzer蘑菇伞的手术技术成功率为98.9%,不成功的病例主要是因为动脉导管未闭的直径过小或者是特别大的导管。术后残余分流是评价动脉导管未闭介入治疗疗效的最主要指标,弹簧圈的即刻术后残余分流发生率为36.2%,术后24~45h为17.7%,术后1~6个月为11%,术后1年为4.3%;而Amplatzer蘑菇伞术后即刻残余分流发生率为34.9%,其中主要为微量至少量分流,术后24~48h为12.3%,术后1~3个月为1%,术后6个月为0.2%。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。