房间隔缺损是成人最常见的先天性心脏病，传统的外科手术修补方法已相当成熟。1976年King和Mills首次使用的双伞形装置行经导管房间隔缺损封堵术，1997年Amplatzer发明了双盘状的镍钛合金封堵器。此项技术操作简单、安全，并发症少。
由于目前国内外应用最多的是Amplatzer房间隔缺损封堵器，本章主要介绍应用Amplatzer封堵器治疗房间隔缺损的操作过程。
【分型】
房间隔缺损可分为原发孔型和继发孔型。与封堵治疗有关的是继发孔型。根据继发孔房间隔缺损的部位、大小及其形成的机制，可分为四型。
1.中心型 是房间隔缺损中最常见的一种，约占全部房间隔缺损的80%以上，缺损位于卵圆窝及其附近，周围为房间隔组织，缺损面积一般较大，直径为1～4cm，多为单发，少数可为多发的筛孔状。
2.上腔型 为高位缺损，缺损位于上腔静脉入口的下方，下缘为房间隔，从上腔静脉回流的血液直接流入左右心房，常常合并右上肺静脉异位引流。
3.下腔型 为低位缺损，下缘缺损房间隔组织，直达下腔静脉入口处。有较大的下腔静脉瓣。一般情况下，下腔静脉回流的血液可同时流入两侧心房。
4.混合型 两种以上的缺损同时存在，心房间隔几乎完全缺如，其血流动力学变化与单心房畸形相似。
【适应证】
1.中央型房间隔缺损。
2.缺口边缘有5mm的房间隔组织。
3.边缘离冠状窦口、二尖瓣、三尖瓣和肺静脉5mm以上者。
4.最大缺损直径可达40mm，但一般建议超声测量的房间隔缺损直径在34mm以内为宜。
【禁忌证】
1.伴有右向左分流的肺动脉高压患者。
2.合并部分或完全性肺静脉异位引流。
3.房间隔缺损合并其他需要行外科手术治疗其他心脏畸形。
4.不宜行心导管检查的其他情况，如发热、下腔静脉血栓形成等。
5.心房内血栓。
【器材准备】
1.Amplatzer封堵器 由具有自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分组成。双盘及腰部均系镍钛记忆合金编织成的密集网状结构，双盘内充高分子聚合材料。根据腰部直径决定封堵房间隔缺损的大小，可关闭34mm以下的继发孔房间隔缺损。
Amplatzer封堵器有以下优点：可自轴旋转；可回收重新放置；需附着房间隔的边缘小；输送鞘管小，适于小儿的房间隔缺损封堵；其腰部直径与房间隔缺损直径相匹配，不易发生移位；能封堵邻近继发孔边缘的多发缺损；左右心房侧的盘状结构在恢复记忆形状后，可协助封堵房间隔缺损的边缘部分，降低残余分流的发生率。封堵器的型号有6～40mm，直径大小为封堵器的腰部圆柱的直径。每一型号相差1～2mm。封堵器的左心房侧的边缘比腰部直径大12～14mm，右心房面比腰部直径大10～12mm（图5-3-1）。
图5-3-1 Amplatzer房间隔缺损封堵器
国产的封堵器最大直径为46mm（图5-3-2），能治疗直径40mm的房间隔缺损，其质量和性能与进口的封堵器无差别，价格仅为进口同类产品的1/3左右。但术后有一定量的镍释放入血，引起血镍浓度升高，尽管在正常范围，仍需评价其对人体的长期影响。
2.HELEX HELEX房间隔缺损封堵器是最新型房间隔缺损封堵器，由可延伸的聚四氟乙烯（ePTTF）补片缝合在超弹性镍钛合金丝支架上。ePTTF补片表面有亲水涂层。封堵器受外力牵拉时可呈线条状，释放后自然恢复成双盘状（图5-3-3）。输送系统由三部分组成：9F的输送鞘管、6F的操作导管和一根中心导线。操作导管上配有一根Gore.-Tex制成的回收绳，用于调整封堵器位置和回收封堵器。封堵器有15～35mm共5种规格（每个之间相差5mm）供选用。与Amplatzer封堵器相比，其金属成分含量明显减少。
图5-3-2 国产房间隔缺损封堵器
A.正面观；B.侧面观
图5-3-3 HELEX房间隔缺损封堵器
A.受外力牵拉时可呈线条状；B.释放后自然恢复成双盘状
HELEX封堵器的优点是输送鞘管较短，因此在输送过程中引起潜在性空气栓塞的机会较少。另外，其压缩直径较小，有利于快速输送。由于其主要成分为聚四氟已烯，置入体内后具有良好的组织相容性，内皮化速度快，减少了继发性血栓形成的危险。其更大的优点是即使封堵器已经与推送系统分离，如果发现封堵器与房间隔贴靠或位置不好，仍可以通过与封堵器相连的由Gore-Tex制成的回收绳将封堵器拉出体外。
HELEX封堵器的不足之处是只能治疗缺损直径在22mm以下的房间隔缺损，选择封堵器直径与房缺直径的比值为1.6∶1。另外，其操作过程较复杂，封堵器无自行中心定位功能，对术者的操作要求高。
3.CardiolSEAL封堵器 CardioSEAL封堵器是由蚌状夹式装置的双伞和八个放射状可张开的镍钛金属臂构成，上面覆有高分子聚合材料薄膜。该封堵器直径17～40mm，可关闭20mm以下的继发孔型房间隔缺损。由于采用了抗疲劳特性的金属材料并改进了形状设计，具有了比Clamshell更高的安全性和更好的疗效。它的主要优点是：不易移位，操作比Clamshell装置简便，成功率高；封堵器金属含量较低，利于心内膜细胞在上面附着；其盘状结构更易贴壁，最小贴壁边缘仅需2mm，适应证相对扩大。其缺点为只能封堵20mm以下继发孔型房间隔缺损；需11F输送鞘管，不适于婴幼儿。
4.STARFlex封堵器 是CardioSEAL封堵器的改良型，2个伞面之间由高弹性镍钛合金丝连接（图5-3-4）。具有自行中心定位功能，输送鞘管直径进一步缩小，可通过10F的输送鞘管进行释放和回收，释放前封堵器可以旋转，释放后较少引起房间隔扭曲，有利于更好的定位。封堵器大小不合适时可以回收。目前提供临床应用的有5种规格（17～40mm）。选择封堵器直径与房缺直径的比率为1.8/1.0。因此只能封堵缺损直径在22mm以下的继发孔型房缺。
5.其他类型封堵器 曾在临床应用或目前尚在应用的房间隔缺损封堵器还有ASD（atral septal defect occlusion system）双伞型房间隔缺损关闭系统、Angell Wings封堵装置和Clamshell蚌夹样封堵器以及Siderisbutton封堵器等，这些类型的封堵器由于其设计本身的缺陷或操作过于复杂正逐渐退出临床应用。
图5-3-4 STARFlex房间隔缺损封堵器
6.其他器械 除封堵器外，尚应准备下列器械。
（1）输送鞘管：输送鞘管规格有6～14F。一般封堵器的供应商会有配套供应。
（2）推送杆：为不锈钢材料制作的金属杆，头端有与封堵器相连接的螺丝，顺钟向旋转为连接，逆钟向旋转为释放。通常与输送鞘管配套供应。
（3）加硬导丝：主要为配合球囊测量房间隔直径设计的，导丝较硬，在加硬导丝上充盈球囊，一般球囊移动较少。而应用非加硬导丝，球囊容易移位，难以测量。加硬导丝长260cm，直径为0.9mm。导引钢丝可应用AGA公司或Codis公司产品。
（4）测量球囊：直径为7f，充盈直径有24mm和34mm两种规格供选用。球囊壁薄，充盈后无张力，故不引起房间隔缺损扩大。球囊后方的导管上有3个标志，分别为10mm、5mm、2mm（测量标志的内缘）。在术中可作为测量房间隔缺损直径的参照。34mm直径的球囊可充盈至36mm，由于球囊壁比较薄，充盈后对房间隔残缘无扩张和撕裂作用。
（5）Seldiger穿刺针和动脉鞘管，右心导管或右冠状动脉造影导管等。
【术前检查】
1.常规行血常规、尿常规检查，同时检查肝功能、肾功能、血钾、钠、氯等检查。
2.行X线胸片、心电图、心脏超声波检查，了解房间隔缺损的基本情况。对于缺损直径较大的房缺，必要时行经食管心脏超声检查，决定是否适合于封堵治疗。
3.做静脉碘过敏试验和青霉素皮试。
4.其他按一般心导管检查的术前要求准备。
【操作步骤及技巧】
1.麻醉。年长儿及成人用1%普鲁卡因或利多卡因局部麻醉，小儿用静脉复合麻醉。
2.穿刺股静脉，放置6F或7F鞘管。进行常规右心导管检查，测定右心室、肺动脉压力和血氧饱和度等，必要时计算分流量和肺血管阻力。
3.全身肝素化。首剂肝素100U/kg，静脉注射，如术程超过1h，可每小时追加1000U肝素。保持激活凝血时间（ACT）大于200s。
4.将端孔右心导管或Judkin右冠造影导管送至左上肺静脉内，经导管插入0.889mm（0.035in）或0.9652mm（0.038in）长260cm加硬导引钢丝至左上肺静脉，退出导管及股静脉鞘管，保留导引钢丝头于左上肺静脉内。
5.沿导丝送入测量球囊至左心房中部，测量房间隔缺损直径。方法是在体外将球囊内气体排尽，应用1∶4稀释的造影剂－生理盐水充盈球囊，直到球囊中部有“腰征”出现（图5-3-5），取正位或左前斜位测量球囊腰部直径，或应用超声测量。
图5-3-5 球囊测量房间隔缺损直径
如房间隔缺损直径＞34mm，球囊测量较困难，可以根据超声检查结果选择封堵器，或用三维超声成像技术测量。也可经左心房造影测量房间隔缺损直径，但准确性较差。
6.根据选择的封堵器选择输送长鞘。通常按厂方推荐的要求选择。沿导引钢丝送入长鞘，一直送至左上肺静脉口，撤去长鞘的扩张管，保留鞘管在左心房中部，用肝素盐水冲洗长鞘，以保证长鞘通畅及无气体。
7.封堵器的选择和装载
（1）封堵器的选择：选择的封堵器腰部直径应比球囊测量的房间隔缺损伸展直径大1～2mm。如房间隔缺损的残缘较薄，主动脉侧无边缘，封堵器直径应比伸展直径大4mm。对直径＞34mm的房间隔缺损，可根据超声测量的缺损直径加4～6mm，并要测量房间隔的总长度，要保证封堵器放置后在心房内有足够空间。
30mm直径以上的封堵器应选择12～14F输送长鞘，并在体外检查封堵器在释放过程中成型是否满意。当右心房的盘片释放前，左心房的盘片应充分展开，呈一平面的圆盘，封堵器的腰部圆柱充分展开。这样的成形才能保证容易放置到位。
（2）封堵器的装载：生理盐水浸湿封堵器，将通过负载导管的推送杆与封堵器的右心房面盘片的螺丝口旋接，补片完全浸在肝素盐水中，回拉推送钢丝，使补片装入负载导管内，应用肝素盐水从负载鞘管的侧孔快速注入，排尽封堵器及鞘管内的气体。
8.将负载导管插入长鞘管内，向前推送输送杆使封堵器至左心房，左心房面和腰部部分顶出长鞘，使其恢复成盘状，回拉鞘管和输送杆，在左心房面垂直站立堵住房间隔缺损，用彩色多普勒二维超声心动图取心尖四腔切面观察房间隔缺损有无残余分流，并注意补片不能影响二尖瓣的开放和关闭，不能阻挡肺静脉回流。
超声监测必须观察以下几个切面。
（1）心尖四腔心切面，可以观察房间隔的全长，房间隔缺损的直径，缺损上缘有无边缘，或部分边缘无残缘。
（2）剑突下切面，观察房间隔缺损边缘长度，缺损直径。
（3）心底短轴切面，观察主动脉的对侧房间隔缺损边缘的长度。
当封堵器放置后重复观察上述切面，确定封堵器是否夹在房间隔缺损边缘的两侧，特别是在心底短轴切面上应观察到封堵器夹在主动脉上，形成“V”字形。反复推拉推送杆，封堵器位置固定，说明封堵器位置可靠（图5-3-6）。并结合透视，一般取左前斜位45°，头位25°，观察封堵器的边缘是否张开（图5-3-7），如有一侧未张开，需要重新调整位置，必要时放置食管超声探头，观察封堵器与房间隔缺损边缘的关系。
图5-3-6 术中超声
显示主动脉与封堵器的关系，封堵器夹在主动脉上，形成“V”字形（AA：主动脉，OCC：封堵器）
＜30mm的房间隔缺损，封堵器容易放置。当房间隔缺损较大时，边缘较短或薄时，应用常规方法封堵器难以放置到位，在左心房内释放左心房盘片，左心房的盘片容易从左心房滑向右心房。如将输送长鞘送至左上肺静脉，固定推送杆回撤输送长鞘，使封堵器的左心房盘片和腰部在肺静脉和左心房内全部释放，形成圆桶状，继续回撤鞘管释放出右心房盘片，随着右心房盘片的释放，封堵器在房间隔的两侧自行回弹，夹在房间隔缺损的两侧（图5-3-8）。
图5-3-7 封堵器释放前
显示左右心房盘片面充分展开
图5-3-8 大房缺封堵器释放过程
9.在超声指导下确认正面补片已关闭房间隔缺损和位置恰当后，固定输送杆，回撤长鞘管，释放出右心房面部分，使两块补片紧贴在一起，如超声示无左向右分流即可逆向旋转输送杆，释放出封堵器。
10.撤除长鞘及所有导管，压迫止血。
国内外近来有应用心腔内超声心动图引导房间隔缺损介入治疗。与食管超声技术对比，心腔内超声技术在获得清晰图像方面更优且无需全身麻醉，从而减少了全身麻醉带来的相关风险，也免除了食管超声给患者带来的痛苦及并发症。可能是有发展前途的监测方法，但费用较高。
【术后处理】
1.术后卧床12h。静脉给予抗生素，3～5d。
2.静脉注射肝素10U/（kg·h），或皮下注射低分子肝素5000U，每日2次，3～5d。口服阿司匹林3～5mg/（kg·d），疗程6个月。
3.对封堵器直径＞36mm的患者，术后可口服华法林抗凝治疗3～6个月，以防止封堵器表面形成血栓，以及发生血栓栓塞并发症。
【并发症及处理】
1.残余分流 镍钛合金封堵器由于金属网中有三层聚酯膜，如封堵器完全覆盖房间隔缺损处，随着时间的延长，聚酯膜的孔隙中血小板和纤维蛋白黏附，最终使网孔封闭，达到完全隔离血流的作用。术后早期超声可见到星点状的分流，一般在随访中无分流。如出现分流，可能是双孔型的房间隔缺损，或缺损呈椭圆形，有一部分未能完全覆盖。术后出现通过封堵器的微量分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。如在封堵器覆盖的以外部分发现分流，在术中应穿刺对侧静脉，放置球囊导管测量缺损直径，如缺损＞5mm应考虑再置入另一封堵器，保证完全封堵。对＜5mm的缺损可不处理。
2.血栓栓塞
（1）左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞，如外周动脉栓塞，视网膜动脉栓塞等。
（2）如在右心房的盘片处形成血栓，可引起肺栓塞。
血栓栓塞并发症的发生率较低，术中和术后应用肝素抗凝及应用抗血小板药物，可减少发生血栓栓塞的并发症。对直径较大房间隔缺损封堵术后是否常规应用华法林抗凝治疗预防血栓是值得研究的课题。
3.气体栓塞 主要是未能排尽封堵器内的气泡，多为右冠状动脉气栓。临床表现为患者突感胸痛、胸闷，心率减慢，心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上ST段明显抬高。通常在20～30min可自行缓解。
治疗主要是对症治疗，可应用阿托品提高心率。另外，气泡可栓塞脑血管，引起意识改变，如空气量少，可自行恢复。严格操作规程，避免发生。
4.心脏压塞 与推送导管过程中引起心壁穿孔所致。因此在推送导管和导引钢丝过程中动作应轻柔，避免动作粗暴。
5.封堵器脱落 可发生在术中和术后。有在封堵器推出输送鞘时发生封堵器脱落，可能与旋接的螺丝在推送时发生旋转有关；也有在置入后，可能与封堵器偏小和心房间隔缺损的边缘较短有关。术中应用食管超声监护，和应用球囊测量有可能避免发生封堵器脱落。
6.心律失常 术中可出现窦性心动过速、心房性期前收缩及房室传导阻滞，也有出现心房颤动。减少对心房的刺激后可缓解，个别患者房性期前收缩和心房颤动可持续数小时和1周。可能与封堵器的刺激有关，应用心律平治疗有效。
7.主动脉－右心房瘘 可能与右心房的盘片损伤主动脉有关。需要急诊外科手术治疗。发生与房间隔缺损的前上缘较短有关。
8.镍过敏 目前尚无报道。如对镍过敏可能引起治疗方面的问题。
9.血肿 静脉穿刺尽管放置的长鞘直径较粗，但静脉压力低，很少引起血肿。发生血肿可能是静脉穿刺同时穿过动脉，术后压迫止血不当造成血肿。
10.猝死 原因不明。
11.合并其他畸形的处理 部分房间隔缺损的患者可同时合并其他心血管畸形，如动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损等。如果合并的畸形适合介入治疗，多可同期进行处理，疗效肯定，同时可减轻患者的经济负担。治疗的原则是先治疗其他畸形，最后行房间隔缺损封堵术，以避免后续的操作对房间隔缺损封堵器的影响。
（1）合并肺动脉瓣狭窄，应先行肺动脉瓣狭窄球囊扩张术，再行房间隔缺损封堵术；
（2）合并室间隔缺损，则先行室缺封堵术，再行房缺封堵术。
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