卵圆孔一般在生后第1年内闭合,若>3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)。成年人中有20%~25%的卵圆孔不完全闭合,留下很小的裂隙或探针可通过的卵圆孔。卵圆孔未闭时原发隔与继发隔之间残存的裂隙样异常通道,类似一功能性瓣膜,当右心房压高于左心房压时左侧薄弱的原发隔被推开,即出现右向左分流(图5-4-1,图5-4-2)。
图5-4-1 卵圆孔未闭
图5-4-2 经食管超声下显示卵圆孔未闭
卵圆孔未闭与不明原因的脑缺血事件关系密切,其病理机制为脑的矛盾栓塞,即静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统,造成动脉系统栓塞。
正常人在左右心房之间有压力差,左心房压力略高于右心房压,在有些情况下(Valsalva动作、咳嗽等)右心房压有可能高于左心房压而出现右向左分流,卵圆孔未闭是形成脑的矛盾栓塞的潜在条件。卵圆孔未闭的发生率为22%~38%,中国每年至少应有15万~50万脑卒中患者是卵圆孔未闭引起。
卵圆孔未闭合并下列情况易发生矛盾栓塞。
1.慢性右心房压力升高的疾病,如肺动脉高压、慢性阻塞性肺病、肺栓塞并存在持续右向左分流。
2.短暂右心房压力的突然升高 如Valsalva动作、咳嗽或潜水。
3.心房间有压力阶差并短暂的右向左分流。
目前认为对于具有不明原因脑缺血事件发生病史,同时又有卵圆孔未闭,存在右向左分流的患者,应该采取介入封堵治疗。
【分类】
1.卵圆孔未闭的病理分类 一般分为3类。
(1)大:PFO为≥4mm。
(2)中:PFO为2~3.9mm。
(3)小:PFO<2mm。
2.超声声学造影微泡(bubbles)的分类
(1)小量(small):分流<10个。
(2)大量(large):分流>10个。
进一步再分:微泡>25个称淋浴(shower)型或雨帘型(图5-4-3,图5-4-4)。
3.卵圆孔未闭分流的方向
(1)左向右分流的机制
图5-4-3 少量微泡进入左心房
图5-4-4 大量微泡进入左心房
①左心房压力和容积扩大导致卵圆孔未闭开放。多数学者认为卵圆孔未闭罕有左向右分流,只有当左心房压力明显增高、左心房扩大、房间隔受牵拉时,卵圆孔未闭绷开才会出现左向右分流(图5-4-5,图5-4-6)。由于现代高分辨率彩超的应用,在未做经食管超声或右心声学造影检查的情况下,当不存在心脏结构和功能异常时,卵圆孔未闭左向右分流并不罕见。
图5-4-5 经胸超声显示卵圆孔未闭右向左分流
图5-4-6 经胸超声显示卵圆孔未闭左向右分流
②在左心房容积不扩大的情况下,可能导致左向右分流的出现:原发隔过度吸收,卵圆孔瓣重叠部分相对短小;继发隔发育不全较短小致关闭卵圆孔欠佳;继发隔菲薄冗长,形成心房间隔瘤,或活动度大导致卵圆孔关闭欠佳。
(2)卵圆孔未闭伴右向左分流(含双向分流):卵圆孔未闭伴右向左分流者多存在导致右心压力容量增加的心脏结构功能改变,或者见于先心病晚期合并肺动脉高压卵圆孔未闭张开才会出现右向左分流。
【诊断】
1.右心导管检查 以往对卵圆孔未闭的诊断主要依赖于尸检或右心导管检查,右心导管可直接通过卵圆孔未闭从右心房到左心房,以证实卵圆孔未闭的存在。目前采用多种非创伤检测方法明确诊断。
2.超声心动图检查 在经胸超声或经食管超声下显示房间隔未见连续中断,彩色多普勒成像卵圆窝部位存在左右心房间左向右的或右向左的细小分流,即可诊断卵圆孔未闭。
3.声学造影剂 目前最常见的是手振生理盐水造影。
(1)碳酸氢钠液体造影:碳酸氢钠加维生素B6右心房造影,由于产生的微泡较少,效果不甚理想。
(2)手振生理盐水造影:手振生理盐水8~10ml加1~2ml气泡,通过一个三通开关将2个10ml注射器相连,反复将生理盐水在2个注射器之间快速重复抽吸10次左右经上肢静脉快速推注,提高静脉推注速度能达到较好的效果。
(3)造影剂右心房造影:注射一定浓度的造影剂右心房可完全充满能达到良好的造影结果。
(4)手振少量血液微泡造影:如在术中,在充分抗凝的情况下可用注射器抽取一定量(8ml)的不凝的血液,加少量(1~2ml)气泡混合,用手振法也可达到同样的效果,禁止注入凝血的液体。需要注意的是卵圆孔未闭较大时进入微泡过多患者会出现短暂性脑缺氧表现,需减少注射剂量。
在进行彩色多普勒检查时注射微泡对比剂,如在3个心动周期内有微泡从右心房通过左心房则可明确诊断为卵圆孔未闭。一般来说,发现卵圆孔未闭彩色多普勒成像高于二维超声,经食管超声又高于经胸超声,配合声学造影卵圆孔未闭发现率进一步增加。
Valsava动作或咳嗽动作由于可一过性的升高右心房压,此时注射微泡对比剂则可提高卵圆孔未闭的检出率。对比经食管超声诊断敏感性为89%,特异性为100%。经食管超声对卵圆孔未闭的检出率较经胸超声高3倍,因此经胸超声检查阴性并不能排除卵圆孔未闭,而经食管超声检查阳性则不需再查经胸超声。
对于原因不明的一过性脑供血不足(TIA)或原因不明的脑栓塞的患者尽可能用超声心动图检查去发现卵圆孔未闭。
【鉴别诊断】
卵圆孔未闭需与小的心房间隔缺损相鉴别。后者是在经胸超声或经食管超声下显示心房间隔上有小的连续中断,房间隔上的连续中断大多>4mm,彩色多普勒成像心房间隔部位在左右心房间存在左向右的小分流。
【适应证】
1.卵圆孔未闭伴或不伴心房间隔瘤,或伴右向左分流时或静脉声学造影显示动作时经胸超声或经食管超声证实有右向左分流。
2.卵圆孔未闭合并不明原因的脑栓塞。
3.卵圆孔未闭合并不明原因短暂脑缺血发作或颅内缺血性病变。
4.卵圆孔未闭合并不明原因的颅外血栓栓塞。
5.卵圆孔未闭合并静脉系统血栓引起脑梗死者。
6.外科手术修补卵圆孔未闭后仍然有残余卵圆孔未闭。
7.心房间隔瘤合并多孔房间隔缺损引起脑梗死者。
【禁忌证】
1.任何可以找到原因的脑栓塞,如心源性,周围血管系统,中枢神经系统,血管炎,高血凝状态。
2.抗血小板或抗凝治疗禁忌证,如3个月内有严重出血情况,明显的视网膜病,有颅内出血病史,明显的颅内病变。
3.下腔静脉或盆腔静脉血栓形成导致完全梗阻,全身或局部感染,败血症,心腔内血栓形成。
4.妊娠。
【器材准备】
主要是CardioSEAL封堵器和Amplatzer封堵器两种。Amplatzer卵圆孔未闭封堵器有18mm、25mm和35mm的三种型号。右心房盘直径与左心房盘直径一样大的封堵器用于幼儿的卵圆孔未闭的封堵,中号和大号的封堵器用于成人和大卵圆孔未闭的封堵。中号以上的封堵器右心房侧大于左心房侧(图5-4-7,图5-4-8)。
1.球囊测量卵圆孔伸展径法 球囊测量卵圆孔伸展径法同心房缺损测量伸展径法,X线下球囊出现切迹,超声下监测无血流通过即为卵圆孔未闭伸展径(图5-4-9)。
图5-4-7 Amplatzer卵圆孔未闭专用封堵器
图5-4-8 卵圆孔未闭封堵器有三种型号
图5-4-9 球囊测量卵圆孔伸展径
2.根据卵圆孔的大小进行选择 在超声下选择好卵圆孔未闭最大开放点,在原发隔上作一水平线以继发隔的远端点向原发隔作一垂线,此线为卵圆孔的开放点即为卵圆孔未闭的宽度,从原发隔的垂线测量至原发隔的远端点即为卵圆孔未闭的长,长度乘以宽度即为卵圆孔未闭封堵伞的直径。
3.穿刺房间隔法 置入伞后左心房伞和右心房伞能与心房间隔平行,心房间隔不会发生扭曲,间隔与伞间不易形成血栓,便于内皮细胞生长,但是用穿刺心房间隔法也增加了手术操作程序和时间,有可能增加与操作有关的并发症发生率。
图5-4-10 Amplatzer卵圆孔未闭封堵器
【操作步骤及技巧】
1.卵圆孔未闭封堵器械 Amplatzer卵圆孔未闭专用封堵器由具有自膨特性双盘(右心房侧盘大,左心房侧盘小)与连接双盘“3mm细腰部”,三部分组成,系镍钛记忆合金编织成密集网状结构,双盘内充高分子聚酯膜,封堵器分18mm对称性双盘;左心房盘18mm、右心房盘25mm及左心房盘25mm、右心房盘35mm三种类型(图5-4-10),儿童用对称性双盘封堵器,成人卵圆孔未闭<4mm用25mm双盘封堵器,卵圆孔未闭>4mm用35mm双盘封堵器。输送器由内芯和长鞘组成,分别用9~12F的导管鞘管释放Amplatzer伞。
2.介入治疗过程及技巧
(1)在局部麻醉下,穿刺右股静脉行常规右心导管检查,插入6F猪尾导管行右心房造影。
(2)确认右向左分流后,将端孔导管经卵圆孔置于左心房或左上肺静脉。
(3)经6F端孔导管送入0.035的260cm交换导丝于左心房或左上肺静脉,送相应直径输送鞘管入左心房。
(4)装载封堵器,封堵器经鞘管送入左心房。
(5)待封堵器的左心房侧盘完全张开及细腰部出鞘后,回撤输送器内芯,在经胸超声或经食管超声监视下使左心房盘与左心房壁紧密相贴,细腰部完全卡于卵圆孔未闭内回撤鞘管使右心房盘张开(图5-4-11)。
(6)经胸超声或经食管超声证实封堵器位置合适后,再次行右心房造影无右向左分流,顺钟向旋转输送器旋钮将封堵器释放,撤出输送装置完成操作(图5-4-12~图5-4-15)。
图5-4-11 装载器置入
A.封堵器与传输装置;B.装载封堵器;C.释放系统;D.左侧盘完全张开;E.右心房盘张开
图5-4-12 右心房造影造影剂进入左心房
图5-4-13 打开左心房侧伞
图5-4-14 再次右心房造影无右向左分流
图5-4-15 释放封堵器
【术后处理】
术后卧床12h,口服抗生素3d;术后第2天复查胸片、心电图、彩色多普勒超声心动图、观察封堵器位置和有无分流;口服阿司匹林3mg/(kg·d),共6个月或口服华法林。术后24h、1个月、3个月、6个月及1年随访,行经胸超声、ECG和胸片检查,评价封堵器及临床疗效。(图5-4-16、图5-4-17)。
其他卵圆孔未闭封堵器的适应证,禁忌证和介入治疗的手术方法与Amplatzer法相似。
【并发症】
封堵卵圆孔未闭术未发现严重的并发症。术中可出现一过性偶发房性期前收缩、房性心动过速、心房颤动等。随访发现有无症状性封堵器表面血栓(Thrombus)形成和封堵器金属骨架的断裂。
【疗效评价】
成功率98%~100%。但早期封堵伞手术后残余分流发生率高达21%,第2年再发矛盾血栓率为3.4%,这些与封堵伞有关。
再发矛盾血栓的患者并不均具有残余分流,是封堵伞的左心房面可以形成血栓,从而导致脑的栓塞。
图5-4-16 经胸超声术前双向分流
图5-4-17 经胸超声封堵术后随访,封堵器位置正常
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