室间隔缺损的介入治疗

室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损常在0.1～3cm，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常，缺损大者左心室较右心室增大明显。后天性室间隔缺损包括外伤引起的室间隔破裂、急性心肌梗死伴发的室间隔穿孔等，其通常为肌部缺损。后天性室间隔缺损常因缺损口较大引起急性血流动力学障碍，死亡率很高。

【病理解剖】

1.分类　临床习惯将直径小于主动脉口径1/3的缺损认为是小型室间隔缺损，直径为主动脉口径1/3至2/3的缺损认为中型室间隔缺损，而缺损大小等于或大于主动脉口径则为大型室间隔缺损。室间隔缺损命名亦不统一，目前较常用的是根据胚胎发育、形态学特征和临床实用意义将室间隔缺损分为以下三大类型及其亚型。

（1）膜部室间隔缺损：室间隔膜部面积很小，但其因胚胎发育不全或融合不好而发生缺损者最多见。约占先天性室间隔缺损的80%。可分为以下三个亚型。

①单纯膜部室间隔缺损：仅限于膜部间隔的小缺损，缺损边缘均为纤维组织组成，有的与三尖瓣隔瓣腱索粘连，有的纤维组织或腱索可横跨于缺损上将缺损分为两个或多个孔隙。膜部间隔瘤和左心室-右心房通道也发生于这个部位。流入道、流出道和小梁部间隔均正常。

②膜周型室间隔缺损：膜部间隔缺损超出膜部界限而向流入道间隔、肌小梁间隔或流出道间隔延伸如图中（图5-5-1）所示，形成膜周型室间隔缺损。这类缺损常较大，邻近三尖瓣前隔瓣交界区。缺损和主动脉瓣相关，在主动脉右冠瓣及无冠瓣交界处下方，全部位于两个窦下者占60%，部分位于右窦内者占17%，部分位于后窦内者占15%，部分位于右窦及后窦内者占8%。在膜部与瓦氏窦之间未见有肌肉分隔，容易产生右和（或）后半月瓣脱垂。但有些病人可由很薄的肌肉组织边缘与室间隔缺损隔开。房室传导束由缺损的后下缘通过。这类缺损最常见，在外科手术的单纯室间隔缺损中约占80%。

③隔瓣下型室间隔缺损：又称流入道型或房室管型室间隔缺损，位于三尖瓣隔瓣下方，造成流入道室间隔部分或完全缺损，其上缘往往有膜样间隔组织残留，后缘直接由三尖瓣环构成，前缘是肌肉。距主动脉瓣较远而靠近房室结和希氏束。另外，三尖瓣下的流入道室间隔也可发生肌性室间隔缺损。这种缺损的后缘有肌肉将三尖瓣环分隔开。传导组织一般从这种肌性缺损的前上缘通过。治疗时要注意避免损伤房室束和右束支。

（2）漏斗部缺损：缺损位于左、右心室流出道，多系圆锥部间隔融合不良所致，又称流出道室间隔缺损或圆锥室间隔缺损，一般很少自然闭合。国外该型占5%～7%，在我国和日本约占29%，男性明显多于女性。可分为以下两个亚型。

①干下型室间隔缺损：缺损位置偏前偏左，位于肺动脉瓣下方，室上嵴上方。缺损上缘由肺动脉瓣环构成，没有肌肉组织，缺损也邻近主动脉右冠瓣，最高可达右冠瓣与左冠瓣交界处，容易造成主动脉右冠状瓣缺乏支撑而脱垂，形成关闭不全。缺损上缘仅是一纤维组织缘将主动脉和肺动脉瓣隔开。

图5-5-1　室间隔缺损的分类

②嵴内型室间隔缺损：缺损位于室上嵴结构之内，四周均为肌肉缘，其上方有一漏斗隔的肌肉桥将肺动脉瓣环隔开。干下型室间隔缺损和嵴内型室间隔缺损的后下缘常常有一肌束将三尖瓣环分之隔开，所以这类缺损远离希氏束。

（3）肌部室间隔缺损：缺损的边缘完全为肌肉组织构成，可以发生于肌部小梁间隔的任何部位，但常见于中部、心尖部和前部。发生率约为10%。希氏束行径距这类肌性室间隔缺损边缘较远。

2.膜部室间隔瘤

（1）室间隔膜部瘤：室间隔膜部瘤系一种少见的先天性心脏畸形。1826年由Laennec首次描述，系在胚胎发育过程中，由于室间隔膜部隔来源较为复杂，或有时膜部间隔虽已融合但部分组织比较薄弱，出生后，该部长期受左心室高压血流冲击，可发生瘤样扩张向右心室-右心房膨出，进而形成膜部瘤，一旦在薄弱的瘤部穿破，可出现类似室间隔缺损的临床表现。

室间隔膜部瘤邻近三尖瓣隔瓣与前瓣交界处，瘤囊由向右心室膨出的室间隔膜部组织形成，呈乳白色，与瓣膜及腱索无粘连，较宽，一般直径约10mm，膨出高度4～10mm，破孔常位于瘤顶部，一般为1个破孔，亦有2处破损者。其与室间隔缺损伴发的膜部瘤鉴别有一定的困难，有的病例在二维超声心动图上难以鉴别，直到外科手术时才能最后确诊。

（2）室间隔缺损伴发的膜部瘤：室间隔缺损伴发的膜部瘤系膜部室间隔缺损的一种伴发畸形，也是膜部室缺的一种自行缩小和闭合的机制。是由于三尖瓣隔瓣缘和腱索在室间隔缺损分流长期冲击下发生粘连，室间隔缺损上方隔瓣形成膜部瘤壁，隔瓣游离缘的粘连腱索与室间隔缺损部分纤维组织围成膜部瘤破孔（外口），而膜部室间隔缺损则被认为内口。膜部瘤的形成使分流量减少，甚至完全关闭室间隔缺损。少数特别巨大的膜部瘤可引起右心室流出道梗阻。这类膜部瘤主要由三尖瓣隔瓣缘和腱索粘连及纤维组织围成，实际上为假性膜部瘤，只是人们习惯称为室间隔膜部瘤。其发生率可高达60%左右，伴发膜部瘤占84%。

3.左心室-右心房通道　左心室-右心房通道也可以认为是隔瓣下膜部室间隔缺损的一种特殊类型，比较少见，也称为Gerbode缺损。发生于膜部室间隔，介于左心室和右心房之间。产生这类畸形的胚胎学基础是：三尖瓣隔叶附着点较二尖瓣低，把膜部间隔分为房室部和心室部。

4.室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全　室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全这组综合征是指先天性主动脉瓣关闭不全，包括主动脉瓣脱垂和主动脉瓣二瓣化畸形，这类畸形在出生时可能尚无主动脉瓣关闭不全。膜部缺损和干下型缺损均可并发，以干下型缺损合并主动脉瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全多发。这两种病变紧密相邻，在这种情况下，由于主动脉瓣和瓣环缺乏漏斗隔支持，加上左向右分流又可加重对主动脉瓣脱垂的影响，因而不同于一般所见的并存心脏畸形，1921年Laubry首先描述为室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂综合征。

【病理生理】

室间隔缺损分流的大小和方向，主要取决于缺损的大小与肺血管阻力改变。

1.小型缺损　对分流有限制作用，分流量小，但分流的流速较高，以收缩中晚期分流为主，对血流动力学的影响较小。肺体循环血液量比小于2∶1，右心室压和肺动脉阻力均维持在正常范围内，左心室的容量负荷不明显。

2.中型缺损　左至右分流量大，肺体循环血流量比率为2.5～3.0。右心室压力和肺循环阻力有不同程度升高，左心房压增高，左心室扩大。

3.大型缺损　对心室间血液分流毫无阻力，容许血流自由分流。此时左、右心室，肺动脉和主动脉收缩压基本相等，肺体循环血流量比率的高低取决于肺血管阻力状况。早期肺循环阻力明显低于体循环，分流方向依然为左向右，分流量很大，除左心室增大外，左心房也常增大。随着肺动脉高压出现，肺循环阻力明显升高，左向右分流逐步减少，乃至停止，出现右至左分流或以右向左分流为主的艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）。

4.肺动脉高压　按肺动脉收缩压与主动脉收缩压的比值，可分为3级：轻度动脉高压的比值≤0.45；中度肺动脉高压为0.45～0.75：重度肺动脉高压＞0.75。

5.肺血管阻力　也可分为3级：轻度增高＜7Wood单位；中度为8～10Wood单位；重度指＞10Wood单位。

【临床表现】

1.症状　缺损小，分流量小，一般无症状，预后良好。缺损大而分流量大者，可有心悸、气喘、乏力、咳嗽，反复肺部感染等症状。肺动脉高压而有右至左分流者，可出现发绀，最终发生心力衰竭。

2.体征

（1）胸骨左缘第3、4肋间有粗糙、响亮的全收缩期杂音，常达Ⅲ－Ⅳ级或以上，伴震颤。

（2）杂音在心前区传播广泛，有时传向颈部。

（3）缺损大，左至右分流量大的患者，可导致二尖瓣相对性狭窄而在心尖区听到隆隆性舒张期杂音，肺动脉瓣第二音亢进与分裂。

（4）随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进。

（5）缺损的类型不同也可影响听诊，如干下型缺损的杂音位置较高且肺动脉第二音常被收缩期杂音掩盖而不甚清楚；又如隔瓣下型缺损及肌部缺损的杂音位置较低。有严重肺动脉高压时，可有右至左分流，出现发绀及杵状指（趾）。

3.胸部X线检查　缺损小者，心肺X线检查均无明显的改变；缺损大者有不同程度的左至右分流，有左右心室的扩大，肺总动脉轻度至中度凸出，可有肺门舞蹈症；肺血管影轻至中度增粗，主动脉影则正常或较小。严重肺动脉高压者，则有右心室及右心房增大，肺动脉段显著凸出。

4.心电图　缺损小者，心电图在正常范围内；缺损大者，可有不全性右束支传导阻滞，左心室肥大；肺动脉高压者，可同时有右心室肥大。

5.超声心动图检查　是一项非常重要的无创伤性常规检查方法，不仅能够显示室间隔缺损部位、大小，而且能发现合并畸形。特别对于介入治疗病人的选择、术中监测和术后随访有重要作用。

6.右心导管和选择性心血管造影　右心导管检查和心血管造影术已不再是诊断单纯室间隔缺损的常规方法，当前仅是选择性应用，重点了解肺循环高压程度和肺血管阻力状态。

【病程演变】

1.自然闭合　室间隔缺损可完全闭合或缺损变小，其自然闭合率为21%～63%，哪些室间隔缺损可自然闭合尚不清楚，但与缺损位置、大小、病人年龄及肺血管病变等有关。

（1）缺损位置和大小：左心室-右心房通道、膜周漏斗和漏斗间隔缺损很难自然闭合，即使闭合，常会造成主动脉瓣严重关闭不全。肌部缺损和膜部缺损可自然闭合。小的缺损闭合率高，大的缺损闭合率低。

（2）年龄：5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少。最终自然闭合率与病人年龄呈负相关。

（3）肺血管病变：室间隔缺损合并肺动脉高压或肺血管改变很难自然闭合。

2.进行性加重、丧失手术时机　较大的缺损，随着患儿年龄的增长，肺血管病变逐渐发展，肺血管阻力逐渐增大，左向右分流量逐渐减少。12—18岁或者更早一些，肺血管病变进一步发展，则内膜增生、纤维化，导致血管闭塞、狭窄，使阻力严重升高，心内出现双向分流，进而以右向左分流为主，出现发绀，形成艾森曼格综合征，最终导致右心衰竭，一般多在40岁以前死亡。

3.早期恶化、早期死亡　大型室间隔缺损在1—2岁的病死率可达25%～59%；少数室间隔缺损可发生主动脉瓣关闭不全；有5%～10%大型室间隔缺损合并大量左向右分流病例，在婴幼儿期可出现右心室漏斗部狭窄，主要为漏斗部肌肉肥厚所引起，其程度随年龄增长而加重；有0.15%～0.3%单纯室间隔缺损发生感染性心内膜炎。

外科治疗可改变室间隔缺损患者的自然病程。但是，外科手术后，2%的患者可发生突然死亡，甚至小的室间隔缺损在术后也有发生突然死亡的危险，可能与外科手术引起的瘢痕或损伤引起的心律失常和传导阻滞有关。此外，外科手术对小儿的智力发育有一定的不利影响。

【适应证】

1.室间隔缺损直径：缺损左心室面直径3～12mm，儿童病人缺损直径一般≤10mm。膜部室间隔缺损右心室侧呈多孔时，其缺损大孔直径应≥2mm。膜周部室间隔缺损伴并发膜部瘤，缺损左心室面直径13～18mm为相对适应证，要求右心室面出口小，且其粘连牢靠。

2.缺损缘距主动脉右冠瓣距离：偏心型封堵器＞1.5mm，对称型封堵器＞2.0mm。同时主动脉右冠瓣脱垂瓣叶未遮挡缺损口、不合并病理性主动脉瓣反流。

3.缺损缘距三尖瓣距离：偏心型封堵器≥2mm，对称型封堵器＞1.5mm，同时无明显三尖瓣发育异常及中度以上三尖瓣反流。

4.有外科手术适应证的膜部室间隔缺损。

5.膜部室间隔缺损合并可以介入治疗的心血管畸形。

6.外科手术后残余漏。

7.年龄大于3岁，体重＞10kg。

8.轻到中度肺动脉高压而无右向左分流。

9.选择适应证的注意点

（1）膜部室间隔缺损上缘距主动脉右冠瓣的距离：封堵膜部室间隔缺损要求测量缺损上缘距主动脉右冠瓣的距离，而不是无冠瓣的距离。超声心动图测量膜部室间隔缺损上缘距主动脉右冠瓣距离时，多选择五腔心切面和左心室长轴切面。

（2）膜部室间隔缺损伴发膜部瘤形成：选择膜部室间隔缺损伴发膜部瘤形成病例封堵治疗时，要注意以下几点。

①封堵膜部瘤的入孔，膜部室间隔缺损的上缘距主动脉瓣右冠瓣的距离为1～1.5mm。

②封堵膜部瘤的出孔，不考虑膜部室间隔缺损的上缘距主动脉瓣右冠瓣的距离，但膜部瘤出孔必须粘连牢固。

③膜部瘤出孔粘连牢固性的判断：膜部瘤出孔粘连牢固性较难判断，超声心动图显示膜部瘤基底部大、瘤体小，右心室面一个出孔；膜部瘤的基底部大、瘤体也大，右心室面一个出孔、出孔直径为瘤体1/3～1/2；膜部瘤的基底部大、瘤体也大，右心室面多个出孔，最大出孔直径为5～7mm，且右心室面回声较强等可能预示膜部瘤出孔粘连牢固。

【禁忌证】

1.膜部室间隔缺损有自然闭合趋势者。

2.膜部室间隔缺损合并严重的肺动脉高压和右向左分流而有发绀者。

3.膜部室间隔缺损局部解剖结构不适合进行介入治疗或缺损过大。

4.膜部室间隔缺损合并其他先天性心脏畸形不能进行介入治疗者。

至于缺损＜3mm，无症状至5岁以后如不能自行闭合者，是否需手术治疗，有不同看法。

【器材准备】

1.封堵器　正常人的室间隔膜部较薄，范围较小，室间隔膜部上、下、前、后和中点的厚度分别为0.8mm、0.7mm、0.78mm、0.75mm和0.52mm。因此，膜部室间隔缺损封堵器的腰部长度应在2mm以内。

（1）Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器：美国AGA公司生产。该封堵器是一自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，封堵器的腰部长1.5mm，两盘片的边缘呈不对称型，在靠近主动脉侧的边缘较其对侧的盘片小，边缘为0.5mm，与其相对的边缘为5.5mm且在最远端有一标记，右心室侧的盘片边缘比腰部直径大2mm（图5-5-2），两个盘及腰部缝有三层聚酯膜。腰的直径为封堵器大小，其规格有4～18mm。

图5-5-2　Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器

（2）国产膜部室间隔缺损封堵器：国产的膜部室间隔缺损封堵器有两种。①对称型双盘状膜部室间隔缺损封堵器，由直径0.1mm的高弹性镍钛合金丝编织盘状结构（图5-5-3A）。②偏心型膜部室间隔缺损封堵器，封堵器腰部长2mm，两盘片的边缘呈不对称型，在靠近主动脉侧的边缘较其对侧的盘片小，边缘为0，与其相对的边缘为5～6mm，右心室侧的盘片比腰部直径大2mm。腰部直径规格同对称型封堵器（图5-5-3B）。偏心型封堵器的优点是减少对主动脉瓣膜的损伤。

（3）动脉导管未闭封堵器：对部分应用现有的封堵器未能成功封堵的室间隔缺损患者，改用蘑菇伞形封堵器后可能获得成功。膜部室间隔缺损上缘距主动脉瓣距离如＞3mm，动脉导管未闭封堵器置入后一般不影响主动脉瓣的关闭，封堵器的左心室面呈盘片状，类似铆钉堵住室间隔缺损口，左心室的压力大于右心室，放置后一般不会发生移位。动脉导管未闭封堵器右心室端较小，不应造成右心室流出道狭窄和影响右心室血流，以及产生目前应用的专用室间隔缺损封堵器两侧向心室间隔压迫的力量，降低发生传导阻滞的机会。但动脉导管未闭封堵器的长度为7～8mm，明显厚于膜部室间隔，其远期疗效尚需进一步观察，不宜推广应用。

（4）非对称型封堵器：国产，封堵器左心室面盘片直径比腰部大8mm，右心室面盘片直径比腰部大4mm，主要用于膜部室间隔缺损伴发较大膜部瘤，右心室面多孔、最大孔径较小的病例。封堵器设计的优点是腰部小左盘大，腰部伸展大、封堵器成形好，右盘小，对三尖瓣的影响少。

2.输送系统　AGA公司的输送系统包括两根特制的输送钢丝和有一定弧度的输送长鞘。两根钢丝中一根是中空的，另一根是实心钢丝，空心钢丝中间可以通过实心钢丝。用于室间隔缺损的输送系统包括长鞘管，扩张管，推送导管，推送钢丝，装载短鞘管和旋转器。鞘管为抗折鞘，远端弯曲呈180°，其定型有利于鞘管放置在左心室近心尖处。4mm的封堵器选用6F鞘管，6mm封堵器选用7F鞘管，8～18mm封堵器选用8～9F鞘管。国产封堵器可通过6～9F鞘管推送，目前多选用COOK公司生产的抗折鞘。不同于进口产品的是只有一根实心推送钢丝。

3.其他器材

（1）鹅颈圈套器：选用Bard公司或Cook公司生产的圈套器（图5-5-4）。

（2）特殊导丝：0.81mm×260cm泥鳅导丝，其前端较软、光滑，容易直接通过室间隔缺损进入右心室、肺动脉或腔静脉。或0.89mm×260cm面条导丝，导丝很软，容易将输送鞘管引入左心室。

图5-5-3　国产膜部室间隔缺损封堵器

A.对称型；B.右为偏心型

图5-5-4　不同直径的圈套器

（3）5F或6F右冠状动脉造影导管和Cobra导管　用于通过室间隔，以便建立轨道。

【术前准备】

1.同常规心导管检查的术前准备　主要检查血常规、尿常规、粪常规以及肝肾功能，心电图、心脏超声心动图等，以排除手术禁忌证；病人家属及本人签手术知情同意书；手术前1天静脉应用抗生素。

2.术前心脏超声心动图检查　大血管短轴和五腔心切面重点观察3个切面。

（1）左心室长轴观：测量室间隔缺损上缘距主动脉右冠瓣距离及缺损口大小。

（2）大血管短轴（主动脉根部短轴）观：测量室间隔缺损上缘距三尖瓣隔瓣距离及缺损口大小，一般适合封堵治疗的位置在9～11点。

（3）胸骨旁、心尖、剑下五腔心观：测量室间隔缺损上缘距主动脉右冠瓣距离及缺损口大小（图5-5-5）。

图5-5-5　各型室间隔缺损显示切面及部位

1.干下型；2.嵴内型；3.膜周型；4.单纯膜部；5.隔瓣下型

【操作步骤及技巧】

室间隔缺损介入治疗的基本原理是采用双盘结构的堵闭器，其中一个盘在左心室面而另一个盘在右心室面，连接两盘的腰正好在缺损的室间隔处。即刻关闭室间隔缺损主要靠左侧盘、腰部和右侧盘内的高分子化合物，放置封堵器后在封堵器内可形成血栓，3个月左右心内膜完全覆盖封堵器表面则完全关闭室间隔缺损。

1.麻醉　年长儿童及成年人用1%普鲁卡因或利多卡因局部麻醉，小儿用基础诱导麻醉。

图5-5-6　左心室造影显示膜部室间隔缺损

2.心导管检查　常规腹股沟处消毒铺巾，穿刺右或左股动、静脉，分别置入5（6）F和6F动脉鞘管。全身肝素化（100U/kg体重）。先行右心导管检查，测定上、下腔静脉、右心房、右心室和肺动脉压力，并测定各部位血氧饱和度，计算Qp/Qs。将5（6）F的猪尾导管逆行送入左心室，在左前斜45°～60°、头20°～25°的体位行左心室造影（图5-5-6），以确定膜部室间隔缺损的形态，测量缺损口的大小和缺损口距主动脉右冠瓣的距离，主动脉瓣有无脱垂，必要时可行升主动脉造影，了解主动脉瓣有无脱垂和反流。

3.建立动静脉轨道

（1）根据左心室造影室间隔缺损的形态，选择5（6）F右冠状动脉造影导管或成型的猪尾导管，从股动脉导入左心室。以左心室造影作为标志，在相同的体位下，逆时针旋转造影导管，使造影导管的顶端指向室间隔，再慢慢回撤或向前推送造影导管。当造影导管接近室间隔缺损口时，可发现导管的顶端搏动强烈，此时很缓慢的移动导管，导管的顶端会突然跳动穿过室间隔缺损口到达右心室，然后固定导管，将面条导丝（或泥鳅导丝）导入到肺动脉或上、下腔静脉。有时导管的顶端在室间隔缺损左心室面，但由于导管的角度不合适或缺损较小，导管难以直接穿过缺损口到达右心室，可先将泥鳅导丝缓慢通过缺损口到达右心室，沿导丝将导管推送到右心室。再迅速送导丝到肺动脉或上、下腔静脉，

（2）根据面条或泥鳅导丝的位置，从股静脉侧将6F的右心导管分别导入肺动脉或上、下腔静脉，沿导管将圈套器送到肺动脉或上、下腔静脉，用圈套器套住已经在肺动脉或上、下腔静脉的面条或泥鳅导丝，将导丝从股静脉侧拉出体外，建立动静脉轨道（图5-5-7）。

（3）沿动静脉轨道，将右冠状动脉或成型的猪尾导管送到下腔静脉。

4.导入输送长鞘　从静脉侧沿导丝插入6～9F输送长鞘到下腔静脉，与右冠导管对接，然后固定导丝，推送输送长鞘的同时回撤右冠导管，直至输送长鞘到达升主动脉。回撤右冠导管，在右冠导管与输送长鞘之间留有一段导丝，回撤输送长鞘内扩张器少许，使长鞘前端易于弯曲。有两种方法可将长鞘管送入左心室，一是直接法，固定住动脉侧导丝，推送右冠导管，将右冠导管和输送长鞘一起推到左心室靠近心尖部。如推送右冠导管时，长鞘管易退入右心室，则用间接法（图5-5-8），即固定住输送长鞘和导丝，先将导丝和右冠导管推送到左心室，再轻轻牵拉导丝使其有一定的张力，同时缓慢回撤输送长鞘，在导丝的牵拉下输送长鞘退回左心室，再沿导丝将输送长鞘推送到左心室靠近心尖部。退出导丝、右冠导管和鞘内扩张器，将输送长鞘留在左心室内。偶尔难以将输送长鞘放在左心室，也可将输送长鞘留在升主动脉。

图5-5-7　圈套器在上腔静脉或肺动脉处抓住导引钢丝

图5-5-8　将传输器送到左心室

5.体外装配封堵器　根据造影测量的缺损直径选择封堵器，封堵器的直径比造影值大0～2mm。Am-platzer封堵器与套在空心钢丝内的实心推送钢丝以螺旋的形式相连接，然后回撤实心钢丝至Amplatzer膜部室间隔缺损封堵器的螺旋部分进入空心钢丝并且封堵器螺旋外的平台与空心钢丝内的平台相吻合，用蚊式血管钳夹住实心钢丝，将封堵器、实心钢丝和空心钢丝结合在一起，将封堵器完全浸在生理盐水中装入相应的装载短鞘内。国产封堵器直接与推送钢丝以螺旋的形式相连接，装入相应的装载短鞘内。

6.封堵室间隔缺损

（1）将装载短鞘连接到长鞘向前推送封堵器，将封堵器送到左心室，先释放出左心室面伞，此时Amplatzer封堵器左心室伞上的标记应远离主动脉瓣而指向左心室心尖。如果左心室伞上的标记指向主动脉瓣而不指向左心室心尖，必须旋转输送钢丝以达到左心室伞上的标记远离主动脉瓣而指向左心室心尖；如果还不成功，应该将左心室伞收回输送长鞘内，再次装配并输送，以保证左心室伞上的标记远离主动脉瓣指向左心室心尖。

（2）轻轻回撤整个封堵器系统，使封堵器的左心室伞紧贴室间隔，通过手感、透视和超声甚至心室造影确定封堵器的位置，如位置合适，超声检查无明显分流，则可固定推送钢丝，回撤输送长鞘，释放出封堵器的右心室伞。

（3）重复左心室造影，检查有无分流，或存在另一部位的室间隔缺损。

（4）升主动脉造影，检查有无主动脉瓣反流。

（5）经胸心脏超声检查证实不影响三尖瓣、主动脉瓣功能。

（6）左心室造影确认封堵器的位置良好后，逆时针旋转推送钢丝，释放出封堵器。

（7）拔除输送长鞘，局部压迫止血，手术完毕。

国产封堵器的释放方法基本同Amplatzer封堵器，对称型封堵器使用更方便，不需要调整方向（图5-5-9～图5-5-11）。偏心型封堵器必需调整方向，在短鞘连接到长鞘管时，可将长边指向术者对侧的方向，往往释放出左心室面伞时其长边指向左心室心尖。有时输送长鞘管不能导入左心室，也可在升主动脉释放封堵器。先部分释放封堵器的左盘，使其呈葫芦状，再将长鞘管连同输送系统一起缓慢回撤，在收缩期经主动脉瓣将封堵器回撤到左心室，再完全释放封堵器的左盘，调整封堵器的方向，释放封堵器。此方法对于释放小的对称型封堵器比较方便，但要防止损伤主动脉瓣。亦有偶尔从右心室释放封堵器的报道。

图5-5-9　从左心室释放封堵器

图5-5-10　封堵器置入前、释放前和释放后

图5-5-11　封堵器释放左盘和释放后超声心动

【术后处理】

术后卧床12h，常规抗生素治疗3d，口服阿司匹林3～5mg/（kg·d），3～6个月。每日检查一次心电图，共3～5d。

【治疗难点】

1.如何通过室间隔缺损　介入治疗室间隔缺损要求有较好的心导管检查基础，在此基础上容易掌握操作技术。在开展此项技术的早期可能遇到的难点是如何建立经动脉—室间隔缺损—静脉的轨道。我们体会建立动静脉轨道时应注意以下要点。

（1）缺损部位在左心室面容易找到，而在右心室面很难找到。一般从左心室侧导管容易通过室间隔。

（2）选择合适的导管和导丝是成功的关键：应根据左心室造影缺损形态选择通过室间隔缺损的导管，常用Judkins3.5或4.0右冠状动脉造影导管，及成型的猪尾造影导管。偶尔亦用Amplatzer右冠状动脉造影导管或Cobra导管等。导管在缺损孔附近而不能直接到达右心室时，需借助导丝微微调整导管头端的方向，以便通过缺损孔。此时，宜选用柔软、直头、细导丝，必要时可能用PTCA软导丝。

（3）选择性造影有重要作用：室间隔缺损直径细小，缺损并发的膜部瘤基底部大、右室面多孔、最大孔直径小或沿室间隔方向走行时，冠脉导管在缺损的左心室面或膜部瘤的囊袋内，但难以直接经室间隔缺损到达右心室。此时，送导丝如不能通过缺损到达右心室，则在膜部瘤的盲端，导丝会反将导管顶回左心室。可在缺损口做选择性造影，了解导管前端与欲通过缺损出孔的关系，调整导管的方向，使其与缺损出孔呈同轴性，便于导丝通过到达右心室（图5-5-12）。

（4）防止导管（丝）通过三尖瓣腱索：建立动静脉轨道时，右冠导管经过缺损口至右心室，面条或泥鳅导丝到肺动脉远端；或经股静脉送入套篮导管到肺动脉的操作过程，都有可能使导丝（管）通过三尖瓣腱索，特别在VSD伴膜部瘤患者更为常见。如建立的轨道导丝在通过三尖瓣时无明显角度、不扭曲，导管能顺利通过三尖瓣到下腔静脉，则提示导丝（管）不在三尖瓣腱索内。反之，导丝通过三尖瓣时明显成角、扭曲，导管通过有阻力、不能顺利到下腔静脉，则表明导丝（管）通过三尖瓣腱索（图5-5-13），切不可强行通过导管或长鞘管，以免损伤三尖瓣腱索。此时应将右冠状动脉导管回撤到缺损右心室面口附近，或调整右冠导管的方向，将导丝顺利送入肺动脉，或调整导丝到上腔静脉，再次建立动静脉轨道。一般来讲，如右冠导管能从右心室顺利送达肺动脉，或导丝直接到上腔静脉，则预示导管（丝）未通过三尖瓣腱索。如导丝通过三尖瓣腱索与不恰当的套篮导管的输送有关，可先将猪尾导管输送到肺动脉，再将交换导丝沿猪尾导管输送到肺动脉的远端，回撤猪尾导管，沿交换导丝将套篮导管输送到肺动脉，再在肺动脉内套取面条或泥鳅导丝。

图5-5-12　选择性室间隔缺损造影

（5）在个别病例，缺损右心室口与三尖瓣腱索粘连的角度较大、且出口较小时，导管通过亦会有阻力、不能顺利到达下腔静脉。此时，可轻轻从静脉侧引入右冠导管，如能顺利通过三尖瓣到达升主动脉，表明导丝（管）不在三尖瓣腱索内，反之，则在三尖瓣腱索内。有时在极少病例，即使判断导丝（管）未通过三尖瓣腱索，亦有可能实际上已通过了很细小的腱索，输送较粗的长鞘管亦有可能损伤细小腱索，引起三尖瓣少量反流。因此，室间隔封堵治疗时尽量用柔软抗折的细小鞘管。

图5-5-13　导丝（管）通过三尖瓣腱索的判断

A.在腱索；B.不在腱索

2.缺损距主动脉瓣距离的判定—测量长鞘管距主动脉瓣距离的意义　封堵膜部室间隔缺损最担心的问题之一是封堵器是否会引起主动脉瓣反流。为了预防发生主动脉瓣关闭不全，在选择膜部室间隔缺损介入治疗病例时，必需准确测量缺损距主动脉右冠瓣距离。常规方法是通过超声心动图和左心室造影结果来测量，并以此为依据决定可否行封堵治疗或用何种封堵器。在室间隔缺损有多个出孔或室间隔左心室面有多个入孔时，封堵器只能通过一个孔，封堵效果依靠封堵器的左盘、部分腰部和部分右盘。此时，封堵最大孔，封堵器腰部直径伸展较大，左盘面直径亦相应较大，封堵器成型好，封堵效果好。最大孔靠近主动脉，选择何种封堵器以造影测量缺损上缘距主动脉瓣右冠瓣的距离来确定。但如最大孔不靠近主动脉，只能依靠封堵器的边缘来封堵近主动脉的小孔，如以造影测量值为依据选择封堵器种类不完全合适，有可能因选择的封堵器不合适，封堵后有残余分流或手术失败。在长鞘管通过最大孔送到左心室后，通过长鞘管或猪尾导管再次行左心室造影，测量长鞘管上缘距主动脉右冠瓣的距离，据此再选择更合适的封堵器，有可能扩大适应证、提高成功率和降低并发症（图5-5-14），对于缺损距主动脉右冠瓣距离很近的病例更为重要。

3.膜周部室间隔缺损伴膜部瘤介入治疗注意点

（1）要明确膜部瘤组织粘连牢固程度：室间隔缺损封堵术后无残余分流，但出现了难以解释的机械性溶血、杂音甚至心律失常，应考虑有封堵器移位的可能，应动态观察封堵器的位置变化。膜部瘤周缘组织粘连牢固程度难以判断，但室间隔缺损伴膜部瘤时，如患者年龄小（＜6岁）、膜部瘤虽多个出孔但最大出孔直径为5～6mm，超声心动图检查膜部瘤右心室面回声弱等情况，预示膜部瘤周缘组织粘连牢固程度差。

图5-5-14　测量输送长鞘管上缘距主动脉右冠瓣的距离

（2）膜部瘤有多个孔时，封堵最大孔。这样封堵器腰部直径伸展较大，左盘面直径亦相应较大，残余分流发生率低。

（3）封堵器选择：

膜部瘤有1个孔时，根据室间隔缺损距主动脉右冠瓣的距离选择偏心或对称型封堵器。膜部瘤有多个孔时，孔的方向不一致，特别是膜部瘤的上缘有孔时，选择对称型封堵器较好。

（4）封堵膜部瘤的入口还是出孔更好尚存在一定的争议。

封堵部位取决于封堵治疗后能否确保封堵器不移位、封堵效果好和不影响到邻近组织如主动脉瓣及三尖瓣的功能为依据。封堵膜部瘤入口偏内，不完全在出孔为宜。但如膜部瘤为大囊袋，入口很大，出孔多、最大孔直径较小，粘连牢固时，可封堵膜部瘤出孔（图5-5-15），且用非对称型封堵器更为合适（图5-5-16）。

4.封堵器的选择　膜部室间隔缺损应视室间隔缺损的形态和距主动脉右冠瓣的距离选择封堵器。如室间隔缺损距主动脉右冠瓣的边缘＜2mm应首选偏心的室间隔缺损封堵器；距主动脉瓣距离＞2mm可选择对称型室间隔缺损封堵器或偏心型封堵器；对多孔型室间隔缺损可选择左心室面直径比腰部直径大6～8mm，右心室盘片直径比腰部大4mm的非对称型封堵器。

一般选择的封堵器直径较缺损直径大0～2mm。如封堵室间隔缺损并发膜部瘤的出孔，选择封堵器应参考膜部瘤体的大小，有时封堵器直径可能小于缺损直径。封堵大的室间隔缺损并发膜部瘤的左心室面（入口），选择的封堵器直径较缺损直径大3～4mm。封堵器选择是否合适，除了完全封堵室间隔缺损外，尚需要根据封堵器的形态判断，在透视下封堵器的两盘片应充分伸展，平整，保持在体外的初始形状，右心室侧不锈钢固定圈在凹面内，有稍突出于封堵器盘片外的。超声显示封堵器长度较短，紧贴在室间隔的两侧。

5.室间隔缺损术后残余漏封堵　室间隔缺损修补术后残余漏多发生于并发膜部瘤和（或）较大直径的室间隔缺损。可能与术中未切开膜部瘤，瓣膜、腱索遮盖缺损，未寻找到真正的缺损边缘，补片大小不适宜，甚至修补时遗漏膜部瘤的出口；及手术修复时缝合过浅，三尖瓣隔瓣基底部瓣膜组织薄弱和缝线受力不均结扎缝线被撕脱等因素有关。法洛四联症术后并发室间隔缺损残余漏，可能与流出道疏通后缝线于肥厚心肌断面、易被撕脱有关。另外，对多发缺损的遗漏亦可造成室间隔缺损术后残余漏。由于发生残余漏缺损的左心室面直径较大，残余漏出孔为补片和缺损部位缝合交接处的部分撕脱所形成，缝线周围纤维化、缺损周围组织与补片粘连融合等因素，可以认为残余漏口粘连比较牢固。故常封堵残余漏的出孔。如残余漏有多个出孔，且出孔相距过远，一个封堵器不能封堵完全时，可选用两个封堵器。

6.室间隔缺损并发主动脉瓣脱垂　对于此类病例能否封堵治疗尚缺乏足够的经验，封堵治疗不成熟。

图5-5-15　封堵膜部瘤的出口

图5-5-16　非对称型封堵器封堵膜部瘤