经皮球囊肺动脉瓣成形术

肺动脉瓣狭窄是常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的7%～10%。20世纪80年代前的治疗方法是经右心室闭式手术瓣膜分离或体外循环直视下手术瓣膜切开。1982年Kan等首先报道5例肺动脉瓣狭窄患者用球囊扩张导管做经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）获得成功。其治愈率达98%，是最安全效果最佳的介入性手术。

【病理解剖】

正常肺动脉瓣有三个完整的薄瓣叶，交界处完全分离。根据其病理改变分成6个亚组：圆隆状、单瓣、二瓣、三瓣畸形、肺动脉瓣和瓣环发育不良以及肺动脉瓣环发育不全。以上6种畸形瓣叶均有不同程度增厚，瓣叶的正常组织消失，全部均有黏液样组织增生，并有胶原纤维沉积。

经皮球囊肺动脉瓣成形术主要机制是瓣膜最薄弱部位的撕裂，解除梗阻，因此有可能产生瓣叶较薄部分的撕裂不在接合点或狭窄解除不充分。准确了解肺动脉瓣狭窄的解剖特点，选择适合的球囊导管，对手术的成败至关重要。

【临床诊断】

单纯肺动脉瓣狭窄容易诊断，其依据如下。

1.生后即有喷射性收缩期杂音，Click和第二音弱，其听诊体征在胸骨左缘第1～2肋间最明显。Click呼气时容易听到，严重狭窄时Click可与第一音相融而听不清。

2.X线胸片肺动脉段突出升高伴肺动脉扩张，肺血正常或偏少。

3.心电图显示右心收缩期负荷过重，一般情况下右心室收缩压＜75mmHg，心电图可以正常。75～100mmHg时，可有QRS电轴右偏和右心室肥厚。右室收缩压＞100mmHg，除QRS电轴右偏和右心室肥厚外，尚可发生右心房大和右心室劳损样ST-T改变。

4.超声心动图室间隔完整，肺动脉增宽，瓣膜增厚和M型超声肺动脉瓣“A凹加深”；

5.右心导管检查可显示狭窄程度，根据右心室压力、右心室与肺动脉收缩压之间的跨瓣压差，肺动脉瓣狭窄分为四级。

6.重度狭窄，随年龄增长，心肌纤维增粗而产生心肌缺血，未及时治疗可产生心腔扩大致右心衰竭。若存在卵圆孔未闭，则可由于右心房压增高而产生右向左分流，可有中央型发绀。

【鉴别诊断】

1.无害性杂音　需同轻度肺动脉瓣狭窄鉴别，两者杂音相似，但无害性杂音持续时间短和不伴有震颤。杂音柔和、无Click是主要鉴别点。

2.原发肺动脉扩张　两者听诊难以鉴别，如下改变可考虑轻度肺动脉瓣狭窄：①X线胸片肺动脉段突出升高伴左肺动脉扩张，而原发性扩张肺动脉可左突而不升高，常伴双侧肺动脉扩张；②若有右心室肥厚的心电图表现可诊断肺动脉瓣狭窄，而原发肺动脉扩张心电图正常；③超声心动图可作鉴别，右心导管检查是鉴别诊断最可靠方法。若肺动脉至右心室连续测压，其压力梯度＞10mmHg可诊断肺动脉瓣狭窄。

3.单纯性漏斗部狭窄　病例少见，同中至重度肺动脉瓣狭窄的区别是：①杂音位置低，最强度位置在胸骨左缘第4肋间隙；②无Click；③X线胸片无肺动脉干扩张；④常规超声心动图检查和右心室造影可作出精确的鉴别诊断。

4.室间隔缺损伴轻度肺动脉瓣狭窄两种并存听诊特点是：两套收缩期杂音，胸骨左缘第1～2肋间喷射性，第3～4肋间为反流性，若同时伴X线胸片肺血多和左心房或左心室大可以诊断。超声心动图仍然是无创的可靠的诊断技术。

5.肺动脉狭窄　狭窄部位在肺动脉瓣环以上肺动脉干和左右分支。本畸形可伴以下改变。

（1）生后不一定听到杂音，可有风疹病史伴出生低体重和发育差。

（2）听诊特点是无Click，第二音正常或增强，杂音多在腋下或背部听到、且柔和，强度多在Ⅱ级；

（3）X线胸片无肺动脉干扩张而肺内血管可见窄后扩张。

【病程演变】

除新生儿重度肺动脉瓣狭窄外，一般未经治疗的肺动脉瓣狭窄可以活至成年。中度以上肺动脉瓣狭窄时，未经治疗将出现梗阻加重，尤其在生长较快的婴儿期和青年期，右心室漏斗部进行性肥厚是病情加重的原因。成年肺动脉瓣狭窄一般多稳定不变，但长期的心肌肥厚和缺血所致心肌纤维化、坏死和钙化，也可加重病情。

【适应证】

1.明确适应证　典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差≥50mmHg。最佳年龄2—4岁，其余各年龄均可进行。

2.相对适应证

（1）典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右心室大，右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差＜50mmHg，≥35mmHg者。

（2）重症新生儿肺动脉瓣狭窄。

（3）重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。

（4）轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。

（5）典型肺动脉瓣狭窄伴有动脉导管未闭或房间隔缺损等先心病，可同时进行介入治疗者。

（6）经皮球囊肺动脉瓣成形术用于外科扩瓣或球囊扩张术后引起的再狭窄。

（7）复杂先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄的过渡治疗，这组病人往往有严重的肺动脉瓣狭窄和大的室间隔缺损，常见的有法洛四联症，其他还有大动脉转位、右心室双出口、矫正型大动脉转位、单心室、三尖瓣闭锁等。由于患儿年龄小，体重轻，不适合做外科矫正手术。此种患儿多存在低氧血症和红细胞增多症，可影响患儿生长发育。选用PBPV姑息扩张后肺血流量增加，动脉血氧饱和度升高，发绀会得到较好的缓解，可替代外科传统的主－肺动脉分流术。

【禁忌证】

1.单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。

2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。

3.伴重度三尖瓣反流需外科处理者。

4.并存需行手术治疗的心内复合畸形。

5.下腔或下肢静脉狭窄畸形。

【术前准备】

1.经皮球囊肺动脉瓣成形术病人术前需经体检、心电图、X线胸片及超声心动图检查，初步确定肺动脉瓣狭窄的类型及其严重程度。

2.心导管术前常规准备。

【操作步骤及技巧】

1.诊断性心导管术　经皮穿刺股静脉，插入右心导管测得肺动脉瓣狭窄前后压力阶差。更换猪尾导管至右心室做左侧位造影，测量肺动脉瓣口及瓣环的内径，评定狭窄程度和右心室流出道肥厚狭窄情况，以肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。

2.球囊导管选择　目前经皮球囊肺动脉瓣成形术常用球囊为单囊和双囊两种。一般单球囊直径应比测定瓣环的直径大20%～30%，双球囊直径之和大于瓣环直径的40%～50%；球囊长度婴儿应选择2cm，幼儿为3cm，青少年或成人可为4～5cm。成人和较大儿童可采用Inoue单球囊扩张，选择球囊直径以24～28cm为宜。

3.球囊扩张法

（1）单球囊法

①先以端孔导管经股静脉、下腔静脉、右心房、肺总动脉，通常至左肺动脉，最后到达肺小动脉，然后插入直头或弯头、长度为260cm导引钢丝至肺下叶动脉，撤去端孔导管。

②用扩张管扩大股静脉穿刺口，选择直径适当大小的球囊导管沿导丝送入。

③推送球囊导管至下腔静脉膈下部后，以1∶3稀释对比剂扩张球囊，检查球囊是否完好，无异常则推送球囊导管至肺动脉瓣处。

④先以少量对比剂扩张球囊以观察球囊是否恰跨在瓣环中央，如果球囊已到位，则再次用稀释对比剂快速充盈球囊，压力3～7.5大气压，直至球囊被狭窄瓣口压迫形成的“腰凹症”消失，表示扩张成功，即可吸瘪球囊（图5-6-1）。一般需扩张2～3次，有时1次的有效扩张即可达治疗目的。通常从开始扩张球囊至吸瘪球囊总时间≤10s。这样可减少由于右心室流出道血流中断时间过长而引起的并发症。

图5-6-1　经皮球囊肺动脉瓣成形术（单球囊法）

扩张前球囊中间出现腰征，释对比剂快速充盈球囊，球囊被狭窄瓣口压迫形成的“腰凹症”消失，表示扩张成功

⑤重复右心导管检查，记录肺动脉至右心室的连续压力曲线，测量跨瓣压差。

⑥左侧位右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄。

⑦疗效满意者撤出导管，局部加压止血。

（2）双球囊法：目前双球囊法只用于①小儿肺动脉瓣环直径＞20mm，用单一大球囊不能通过股静脉者；②成人单球囊不够大，不能充分扩张而达到满意疗效时，可采用分别穿刺左右股静脉各插入单球囊导管的方法，同时进行双球囊扩张术（图5-6-2）。两根单球囊扩张最好选择直径和长度大致相同的球囊，使球囊导管处于同一水平，以稀释对比剂进行同步扩张，以球囊扩张时腰凹消失为度，方法同单球囊扩张。

（3）Inoue球囊导管法：Inoue球囊的准备同二尖瓣球囊成形术。经端孔导管送入左心房盘状导丝至左下肺动脉或扩张的主肺动脉内，撤去端孔导管，沿此导丝送入Inoue球囊导管至主肺动脉，当球囊大部分越过肺动脉瓣口时，退出球囊伸长管，使球囊远端变软。然后充盈球囊前半部，回撤导管使球囊卡在狭窄的瓣口上，此时迅速将注射器内稀释的造影剂全部注入，充盈整个球囊，其腰部将狭窄瓣膜扩张开。X线下见球囊被狭窄瓣口压迫形成的“腰凹症”消失，表示扩张成功（图5-6-3），即可回抽球囊内造影剂，一般需扩张1～2次。再将伸长管插入球囊内使球囊变细，固定导丝，退出球囊导管。沿左心房盘状导丝送入多功能导管重复右心导管检查和右心室造影，观察扩张效果。疗效满意者，将导管和左心房盘状导丝一同撤出，局部加压止血。

图5-6-2　经皮球囊肺动脉瓣成形术（双球囊法）

扩张前两根球囊中间均出现腰征，释对比剂快速充盈球囊，球囊被狭窄瓣口压迫形成的“腰凹症”消失，表示扩张成功

Inoue球囊导管法适用于成人和较大儿童，操作简单，尤其使用国产球囊费用低廉，疗效可靠，可代替双球囊法。其优点：①只需单侧股静脉插管；②球囊充盈时间仅3s，回抽快，对血流动力学影响小；③扩张时球囊不易滑动，疗效确切；④适于任何巨大肺动脉瓣环。

图5-6-3　经皮球囊肺动脉瓣成形术（Inoue球囊法）

【术后处理】

1.术后置病房观察，全身麻醉病人观察至清醒，局部穿刺处压迫止血，重症及小婴儿需重症监护。必要时24h内复查超声心动图。

2.经皮球囊肺动脉瓣成形术术后伴右心室流出道反应性狭窄者，给予β受体阻滞药口服，通常3～6个月。

3.术后1个月、3个月、6个月及12个月行临床随访，复查心电图、X线胸片、超声心动图。

【并发症及处理】

5%左右的并发症，但极少发生重要并发症，死亡者罕见。其中，婴儿并发症要比少年和成人高。主要并发症如下。

1.右心室流出道痉挛　由于术中球囊对右心室流出道的挤压，术后即刻发生反应性右心室流出道痉挛，致使右心室压下降不满意，甚至升高，漏斗部压差出现或增大，影响疗效判定。手术操作时注意避免球囊挤入流出道而扩张流出道，出现激惹现象。根据患者年龄选择球囊长度，避免过大过长球囊反复多次扩张。对于这类病人术后要给予3～6个月的β受体阻滞药治疗，随访证实右心室－肺动脉压差明显下降，远期疗效满意。

2.心律失常　多由导管操作引起，其中室性期前收缩和完全右束支传导阻滞较常发生，不需特殊处理。球囊扩张后易发生短暂心动过缓，常规情况下，球囊导管扩张前应使用阿托品静注以提高心率，成人至每分钟80次，小儿达每分钟100次以上。

3.阿-斯综合征　部分严重狭窄病人扩张时出现一过性意识丧失，或者抽搐，主要与球囊充盈时间过长，阻断血流有关。手术操作时必须要注意避免支撑钢丝滑脱，准确地将球囊中心置于最窄处，扩张后迅速回抽造影剂，同时上送球囊导管至扩张的肺总动脉。对于严重肺动脉瓣狭窄也可先用小球囊扩张1～2次，再更换合适球囊，避免血流突然中止而出现阿-斯综合征。亦可选用双球囊法，扩张时两个球囊之间有血流通过，不易出现阿-斯综合征，但操作较麻烦。

4.肺动脉瓣关闭不全　为中远期主要的并发症。超声心动图对肺动脉瓣反流敏感，长期随访证实轻至中度者占39%～88%，因此，在小婴儿用超大球囊扩张时应谨慎，可用较小的球囊解除有限的梗阻，必要时在年龄大些时进行第二次球囊扩张。

5.三尖瓣乳头肌撕裂　属少见严重并发症，与使用较长球囊，或者是导丝和球囊通过三尖瓣腱索，扩张时球囊滑脱造成腱索的撕裂有关。三尖瓣反流严重者需外科手术修补。

6.静脉损伤　多见于新生儿和婴幼儿使用过大鞘管，造成股静脉或髂静脉的撕裂，内膜卷缩，静脉内血栓形成，因此，操作时手法要轻柔，小儿使用大鞘管时要用逐渐增粗的鞘管扩张静脉穿刺口。

【疗效评价】

1.经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗效果评定　术后肺动脉-右心室收缩压差≤25mmHg为优，25～50mmHg为良，＞50mmHg为差，近中期疗效十分满意，一般PBPV后肺动脉瓣跨瓣压差较术前下降75%，与外科手术疗效相似。长期随访表明绝大多数患者能维持疗效或进一步改善，术后再狭窄发生率低。但新生儿期PBPV整体效果不如年长儿，主要是导管堵塞右心室流出道，难以通过狭窄的肺动脉瓣致使手术失败。目前通过选用合适的导管、导丝及采取逐级球囊扩张方法，能达到满意效果。

2.影响预后的因素　瓣膜的形态和瓣环直径是影响长期效果的因素，而年龄不是一个独立的影响因素。

（1）大的肺动脉瓣环直径、术后即刻跨瓣压差低、瓣膜呈典型的狭窄改变、球囊/瓣环比值大是远期效果好的影响因素。

（2）球囊/瓣环比值＞1.4易损害右心室流出道，有产生肺动脉瓣反流的危险，最好的比值是1.2～1.4，以保证最大程度地解除梗阻而避免产生肺动脉瓣反流。

（3）有明显的三尖瓣反流、肺动脉瓣环小是影响新生儿及小婴儿重症肺动脉瓣狭窄手术效果的因素。因为三尖瓣反流干扰了导管和导丝的定位。

（4）右心室和肺动脉瓣发育不良、严重的漏斗部梗阻、肺动脉瓣环发育不全，都是影响新生儿肺动脉瓣狭窄球囊扩张效果的主要因素。

由于PBPV不需开胸，疗效可靠，操作安全，费用少，不受年龄限制，目前已替代外科手术成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法。