先天性冠状动脉瘘的介入治疗

先天性冠状动脉瘘（coronary artery fistula）是一种少见的心血管畸形，是指冠状动脉主干或其主要分支与某一心腔或大血管之间存在直接交通，引起从高压的冠状动脉到低压心腔的分流。发病率占先天性心脏病的0.2%～0.4%。近年来开展的经皮导管栓塞术是治疗先天性冠状动脉瘘的主要方法之一。

【病理解剖】

冠状动脉瘘的发病机制为：在胚胎发育过程中，心肌肌小梁窦状间隙与冠状动脉相通，随着心肌发育，窦状间隙被压缩并逐渐退变为毛细血管，由于胚胎期某些原因致心肌局部区域发育停止，窦状间隙不退化而持续存在便形成了冠状动脉瘘。畸形可发生在单支、两支或三支冠状动脉上，异常的引流至任何心腔或大血管（图5-9-1），形成左向右或左向左分流。

图5-9-1　冠状动脉主要分支及冠状动脉瘘口位置

血流动力学改变与瘘口部位及大小有关，冠状动脉主干或主要分支与某一心腔或大血管之间相通，可引起高压动脉与低压心腔的分流，当瘘口引流至右心系统，则产生左至右分流的先天性心脏病表现；若瘘口引流至左心系统，则产生类似主动脉瓣关闭不全的表现。临床症状与瘘口处分流量大小相关，若分流量大，则可产生肺动脉高压、心力衰竭、心肌灌注不足等现象，分流量小多无症状。冠状动脉瘘在儿童期症状较轻或无症状，常在体检时发现心前区连续性杂音。随着年龄增长症状会逐年加重，出现不同程度的乏力、心悸、气短、肺动脉高压、心律失常、心肌缺血而致心绞痛、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、动脉瘤形成、瘘管破裂和心肌梗死等并发症，因此，目前认为即使早期诊断时无临床症状也应该选择根治性治疗。

【分型】

Sakarupara根据瘘管开口位置将先天性冠状动脉瘘分为5种类型：Ⅰ型引流入右心房；Ⅱ型引流入右心室；Ⅲ型引流入肺动脉；Ⅳ型引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。

Wearn将冠状动脉心腔瘘分为3型：Ⅰ型为动脉心腔型，即冠状动脉直接瘘入心腔；Ⅱ型为动脉窦状隙型，指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通；Ⅲ型为动脉毛细血管型，指冠状动脉注入毛细血管，通过Thebesius系统与心腔相通。

【诊断】

本病比较少见，临床表现和体征多不典型，而心电图又无特异性改变，诊断上有一定难度。

1.症状　一般患儿多无症状，常在体检时发现心脏杂音，随年龄增长逐渐出现心功能不全的表现，有活动后心悸气短、疲乏无力，年龄大者出现酷似心绞痛的症状。

2.体征　由于瘘管引流的心室腔不同和瘘管大小各异，杂音的部位、性质和响亮程度与瘘入的心腔或血管的部位、压力及瘘口的大小有关。引流入右心系统的杂音特点是胸前区可听到连续性杂音，瘘口在右心室时，杂音在胸骨左缘4～5肋间处最响，性质为舒张期为主的连续性杂音；瘘入右心房时，则以胸骨右缘第2肋间处最响：瘘入左心室以胸骨左缘第4～5肋间最响，仅可闻及舒张期杂音。杂音舒张期增强，是因为心肌舒张时冠状动脉灌注量增多而致。随着肺动脉压力增高，杂音可为两期性或单纯收缩期杂音。

3.胸部X线　胸片显示心脏常常增大，心胸比值多＞0.55，心脏增大与肺血增多不成比例。心脏轮廓异常，个别可见异常血管影，瘘口较大的畸形血管且明显扩张的冠状动脉瘘，X线平片上有时可见心脏异常搏动膨突影或呈半圆形影。根据左向右分流量的大小，可出现不同程度的肺充血、肺动脉段变凸和相应房室增大等改变。如瘘入左心腔者肺血多正常，而左心室常增大。

4.心电图　年龄较大者多有左心室肥厚或双心室肥厚或有ST-T下移，T波低平、倒置，室性心律失常。

5.超声心动图　可见扩张的冠状动脉引流于异常心腔或血管的开口，部分病人能够确定瘘道的部位和大小。彩色多普勒检查可见扩张的冠状动脉及扩大的心腔，显示瘘口处异常的彩色血流信号。

6.心导管检查和心血管造影　冠状动脉瘘引流至右心系统时心导管检查发现右心系统有不同程度的血氧含量增高，而引流至左心系统时血氧改变不明显。瘘口较小或畸形血管扩张不明显的冠状动脉瘘，X线平片和彩色多普勒检查多不能发现明显的异常征象，必须采用主动脉根部或选择性冠状动脉造影，全面直观准确地显示正常冠状动脉情况与畸形血管的走行、瘘口的部位。选择性冠状动脉造影可见粗大、异常的冠状动脉纡曲盘绕，引流至相通的心腔或血管显影。在造影过程中，应多角度、多体位造影，以充分显示瘘口和畸形血管的情况，造影结束后应反复测量瘘口及靶血管的大小，为治疗提供准确的依据。因此，冠状动脉造影是目前诊断冠状动脉瘘最好的检查方法。

【鉴别诊断】

冠状动脉瘘应该与以下疾病作鉴别。

1.动脉导管未闭　在胸骨左缘第2～3肋间听到连续性杂音，胸部X片肺血增多，心脏增大多表示导管较粗，杂音较响，幼时常有肺炎病史，而本病这方面表现不明显。若胸骨左缘听到酷似室间隔缺损的反流性收缩期杂音和连续性杂音，须与室间隔缺损并动脉导管未闭鉴别，主要鉴别要点是连续性杂音的位置变异和缺乏肺高压的体征，单纯右心导管检查帮助不大，主要靠升主动脉和冠状动脉造影鉴别。

2.主动脉左心室隧道、主动脉右心房交通　此两种疾病与冠状动脉瘘的根本区别是前两者冠状动脉均正常。冠状动脉异常起源于肺动脉与冠状动脉瘘的鉴别要点为前者主动脉造影时只见到一支冠状动脉，延迟相可见另一支冠状动脉通过侧支血管显影，造影剂最后流入肺动脉内。

对于具有胸痛或心绞痛等症状，而临床上出现难以解释的心脏杂音者，应尽早行选择性冠状动脉造影。

【适应证】

符合下列条件者选择经导管闭塞术。

1.非多发冠状动脉瘘开口，单发瘘口且易于安全达到的瘘口。

2.冠状动脉瘘管长而扭曲，且瘘口较细小。

3.冠状动脉瘘合并冠状动脉根部扩张，扩张的冠状动脉远端为盲端而瘘口邻近无重要冠状动脉分支，堵塞的冠状动脉下游无大的分支血管供应心肌组织。

【禁忌证】

1.冠状动脉瘘发生在单一冠状动脉或左主干上（图5-9-2）。

2.多发性冠状动脉瘘口。

3.欲封堵的冠状动脉处下部有正常冠状动脉分支供血，封堵后易发生心肌梗死。

4.冠状动脉瘘管过粗难以封堵者。

【器材准备】

常用的堵闭冠状动脉瘘的器械有以下几种。

1.美国COOK公司生产的弹簧圈，分为可控弹簧圈和不可控弹簧圈两种。可控弹簧栓子有直径5mm—5圈、8mm—5圈等型号，输送器能推送可控弹簧栓子，顶端有与栓子相匹配的螺旋纹，末端附带一旋转柄，经5F导管送入。

2.德国PFM公司生产的可控性双螺旋弹簧圈。弹簧圈的头部和尾部较大，中间较小呈哑铃状。分为标准型（无记忆合金）、加强型（主动脉侧为记忆合金）和S型（两端均有记忆合金），由弹簧圈两端和中部的直径决定不同型号：输送系统带有内芯和锁扣装置及控制手柄，具有释放和回收双重保险功能，以保证使用的安全可靠性。

3.美国AGA公司生产的动脉导管封堵器（Amplatzer ductoccluder ADO），由镍钛记忆合金编织，具有自身膨胀性能。栓子长7～8mm，根据栓子腰部不同的直径分为6～16mm6种型号，用旋钮与输送器相连能够回收。输送器由长鞘管和装载器组成。

图5-9-2　主动脉根部造影

封堵器的选择：首先确定将要堵闭的位置，一般而论如果有最窄处，要将封堵器放在冠状动脉瘘的最窄处；如果没有最窄处，要将封堵器放在冠状动脉瘘的远端，以不影响冠状动脉的分支为原则。选择的弹簧圈要大于将要堵闭处冠状动脉瘘瘘管直径的20%～30%，所选择的弹簧圈在冠状动脉瘘内要有很好的形状，太大的弹簧圈将不能在冠状动脉瘘内形成有效的圆形，而是直的，此时如果进一步用力推送弹簧圈，弹簧圈会被推送到将要封堵部位的远端，或者输送导管被弹簧圈的回顶力退回出冠状动脉瘘。选择的蘑菇伞一般大于将要堵闭处的冠状动脉瘘瘘管直径2～4mm，封堵物过小或过大均不能形成有效堵塞。

4.PTEE（多聚四氯乙烯）带膜支架：瑞典JOMED公司产品，为球囊扩张性支架。

近来，AGA公司研制的新型无聚酯纤维的栓子（Amplatzer Plug），可直接通过6～7F的冠状动脉导引导管进行堵塞，使操作更简便更安全。此外选择带膜支架、膜部室缺封堵伞等堵塞冠状动脉瘘均获得满意疗效（图5-9-3）。

【术前准备】

1.与一般心导管的手术前检查一样，要详细与病人本人或家属交代病情以及在手术过程中可能发生的各种并发症，并完成签字。

2.手术前药物应用包括静脉使用抗生素、手术前半小时用镇静药和选择合适的麻醉方法。心功能不全的病人应该在心衰控制后方可考虑进行介入治疗。

3.心导管检查。

（1）经股动脉和股静脉穿刺，分别导入5～6F的动脉鞘和静脉鞘。行双侧股动脉插管，一侧血管用于放置封堵器械，另一侧用于封堵后造影观察有无分流。动静脉穿刺成功后立即全身肝素化（50～100U/kg）。

图5-9-3　采用Amplatzer Plug封堵左冠状动脉瘘

封堵前后主动脉根部造影图像

（2）左、右心导管检查，沿动脉鞘或静脉鞘分别导入5～6F的猪尾导管和5～6F的右心导管，测定上腔静脉、下腔静脉、右心房、右心室、肺动脉、主动脉和左心室的压力和血氧饱和度，并计算左右心排血量、左向右的分流量（Qp/Qs）和肺血管的阻力。

（3）心血管造影

①升主动脉造影：将猪尾导管放在升主动脉的起始部进行造影，观察主动脉和左右冠状动脉的行走及分支，重点观察冠状动脉瘘的起始、动脉行走方向以及瘘口部位等。

②选择性冠状动脉造影：根据主动脉造影的结果，选择3.5或4.0的5～6F Judkins左或右冠状动脉造影导管行左或右冠状动脉造影，再将导管深入冠状动脉瘘内用手推法造影，以确定冠状动脉瘘的数目、大小、行走方向、开口位置以及与正常冠状动脉之间的关系。由于冠状动脉瘘的血管行走迂回曲折，为完全了解冠状动脉瘘的局部解剖结构，选择将要堵闭位置的最好X线图像，通常要进行多个体位的造影，并选择其中的一个作为封堵时采用的标准体位。在介入治疗前必须明确。

病变的冠状动脉与正常冠状动脉的解剖关系，从多体位、多角度观察，使其与正常冠状动脉充分展开。

病变冠状动脉上有无正常供血的冠状动脉发出，其发出的部位及与拟栓塞点的距离（图5-9-4）。

病变冠状动脉的直径或囊状瘤样扩张部近、远端的血管直径，明确瘘口的大小。

图5-9-4　采用Amplatzer Plug封堵右冠状动脉瘘

封堵前后主动脉根部造影图像，可见右冠状动脉的终末分支血管清晰显示

【操作步骤及技巧】

1.经动脉直接封堵法　对瘘道较短的冠状动脉瘘可直接将导管送至瘘管最窄处的最末端用封堵器进行封堵，同时做对侧股动脉插管送入第2根导管至主动脉根部或冠状动脉内造影，观察封堵后的分流情况。输送长鞘必须经动脉侧鞘管输送到冠状动脉瘘的预定堵闭处，此点非常重要。对于冠状动脉增宽、纡曲盘绕，为更好地将输送长鞘运送到预定处，可以将0.889mm×260cm或0.9652mm×260cm的导引导丝先通过冠状动脉瘘到达冠状动脉瘘开口的远端，然后再沿导丝送入输送长鞘；有时选用冠状动脉的导引导管会有一定的帮助，这是因为导引导管的顶端有一恰当的弧度，便于进入冠状动脉瘘管内。

2.经静脉途径逆行封堵法　当冠状动脉瘘的异常血管曲折盘绕，管道途径较长，从动脉径路难以封堵或瘘口开口于右心房者，可采用建立动静脉轨道法经静脉逆行封堵。方法是将端孔导管送至异常冠状动脉内，用0.813mm×260cm或0.889mm×260cm的超滑或交换导丝经导管通过流入心腔瘘口处至右心房，从股静脉侧送入网套导管至右心房内张开，套住导丝并拉出股静脉。再由静脉侧沿交换导丝送入传送鞘管至瘘道口上方，选择相适宜的封堵器置于瘘管的心腔开口处（图5-9-5），而不在异常血管内封堵，避免堵塞正常小血管分支而致心肌损伤。

3.冠状动脉瘘的堵闭试验　是堵闭冠状动脉瘘的重要一步。其方法为用一球囊预先完全堵闭冠状动脉瘘，然后观察15～20min以上，如果出现心电图ST段下移、T波倒置或心律失常，病人有心前区的疼痛等心肌缺血的表现或原有的心功能不全加重，应立即停止冠状动脉瘘的关闭。近年来选用可控封堵材料进行冠状动脉的栓塞，堵闭瘘口处病人出现上述情况时，能够迅速收回封堵器材，可以不用球囊实验法，但要严密观察患者症状、心率（律）、血压和心电图变化。用封堵器封堵后，观察心电图15～20min，无ST-T改变、听诊心杂音消失、重复造影无反流后再释放封堵器。如果出现心绞痛和心电图异常，应立即回收封堵器，给予肝素和硝酸甘油等药物，重新调整封堵器位置或更换合适的封堵器。若经过上述处理，病人仍然有症状，应停止手术。

4.完全释放封堵器　在确认冠状动脉瘘完全堵闭并取得很好的临床效果时，通过另一导管再进行选择性冠状动脉造影，如果发现仍然有血流到达封堵的远端，可以再逐次充填一个或多个弹簧圈器。在确定没有分流后，完全释放封堵器。拔除鞘管，局部压迫止血。

图5-9-5　采用pfm封堵右冠状动脉右心房瘘

封堵前后主动脉根部造影图像

【术后处理】

封堵术后常规使用抗生素预防感染，并且需要继续应用肝素治疗3～5d，防止血栓堆积于封堵器上方的冠状动脉内，造成正常的冠状动脉分支闭塞而出现心肌梗死。目前对术后抗凝治疗的时间和药物尚有争议，因为抗凝时间过长会造成封堵后的残余分流。可以小剂量肝素和扩冠药物同时应用3～5d，根据症状随时减量或停药，术后不需长期服用阿司匹林。

【并发症及处理】

1.封堵器脱落造成栓塞　主要原因是术中未能精确测量冠状动脉直径、瘘口大小或堵塞器大小选择不当、术中堵塞装置应用不规范导致脱落。解决办法是采用可控弹簧圈或封堵器较安全，如果封堵器大小或位置不当均可以回收。若封堵器已脱落，可以依其栓塞的位置来决定采用介入治疗或手术取出。

2.心肌缺血或急性心肌梗死　栓塞之后可能影响冠状动脉供血，发生心肌缺血。可以采用可控性封堵材料置于瘘管最窄处的最末端封堵，不需要预先做球囊封堵试验即可以观察冠状动脉的供血状态，一旦患者有心绞痛和心电图ST-T改变可随时撤回封堵器。术中要注意使用足够量的肝素，操作谨慎细致，误填正常的冠状动脉或相关的侧支血管。

3.封堵不完全所致血红蛋白尿　比较少见，如果出现此种情况可用止血，激素及保护肾功能等药物治疗，非手术治疗无效时应开胸手术矫治。

4.心律失常　操作过程或封堵中均会出现各种心律（率）异常，操作者娴熟的心导管介入技术，准确地判断和正确的处置非常重要。

5.紧急开胸手术　当导引导丝或导管造成瘘道壁穿孔、大量心包积液、不能纠正的心肌缺血、残余瘘和封堵器脱位造成栓塞而不能用介入法取出时，应该紧急开胸手术，避免病情进一步恶化。

（代政学）