【摘要】：根据病变的部位以及血流动力学变化和临床表现不同，主要分为两种类型：肥厚型非梗阻性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病。肥厚心肌将左心室腔分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区，二者形成压力阶差，同时二尖瓣收缩期前向运动导致原已狭小的左心室流出道进一步狭窄，当压力阶差超过30mmHg即可诊断肥厚型梗阻性心肌病。
肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）指无导致心肌异常的负荷因素（高血压、瓣膜病）而发生的心室壁增厚或质量增加、以左心室和（或）右心室肥厚、顺应性下降为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔。典型者左心室容量正常或下降，常有收缩期压力阶差。60%～70%的HOCM患者为家族性聚集，呈常染色体显性遗传，目前分子遗传学研究证实至少25个基因、超过1400个位点的突变与HOCM的发病有关，这些基因编码粗肌丝、细肌丝、Z盘或钙调节蛋白，其中绝大部分为编码肌小节结构蛋白的基因突变。
HOCM病理解剖学可见，肉眼观两侧心室壁显著肥大，心腔缩小呈新月形。主要累及左心室，室间隔与左心室后壁绝大多数为非对称性增厚，通常室间隔厚度为左心室后壁1.3倍以上。肥厚也可为局限性，可累及心基底部（主动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张。组织学检查可见心肌细胞显著肥大，细胞排列紊乱，细胞内肌原纤维向各个方向、互相交错排列，常有间质纤维化灶形成，但以心内膜纤维化，尤其位于主动脉瓣下区的内膜纤维化为突出。
根据病变的部位以及血流动力学变化和临床表现不同，主要分为两种类型：肥厚型非梗阻性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病。肥厚心肌将左心室腔分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区，二者形成压力阶差，同时二尖瓣收缩期前向运动导致原已狭小的左心室流出道进一步狭窄，当压力阶差超过30mmHg即可诊断肥厚型梗阻性心肌病。
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