【病因】（2003、2008） 主要病因是支气管、肺组织感染和支气管阻塞。①支气管、肺组织感染：婴幼儿百日咳、麻疹、肺炎、支气管肺炎等是最常见的原因。②支气管阻塞：肿瘤、异物和感染引起支气管腔阻塞是支气管扩张的主要原因。③支气管先天发育缺陷和遗传因素：Kartagener综合征、遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏症。④全身疾病伴发：吸入腐蚀性气体、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征等。
【发病机制】 支气管扩张发生的主要炎性因子有中性粒细胞、巨噬细胞、细胞因子（白介素-8、白三烯B4）。支气管腔扩大变形的同时伴有毛细血管扩张、破坏，支气管动脉和肺动脉终末支气管扩张，形成血管瘤、肺内动静脉分流，肺循环阻力增大。
【临床表现】（2001、2002、2003、2004、2006）
1．支气管、肺组织感染史 病程多呈慢性经过，常有反复发作的下呼吸道感染。
2．典型症状 慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血。黄色脓痰，分3层（上层为泡沫，下悬脓性黏液，中为浑浊黏液，底层为坏死组织沉淀物）。反复感染加重最常见的致病菌为铜绿假单胞菌，有厌氧菌感染时痰有臭味。
3．干性支气管扩张 其唯一症状是反复咯血。病变多位于引流良好的上叶支气管。
4．体征 下胸部、背部闻及固定而持久、局限性粗湿啰音；可闻及哮鸣音，有杵状指（趾）。
5．典型X线表现 多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管分布的阴影。
6．支气管造影 支气管造影呈卷发状，可明确病变部位、范围和性质。
7．胸部CT 有柱状扩张或成串的囊样改变，高分辨率CT可取代支气管造影。
【诊断】（2001、2002、2003、2008） 根据典型的病史、体征，结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染疾病。
【鉴别诊断】（2001、2002、2003、2008） ①慢性支气管炎；②肺脓肿；③肺结核；④先天性肺囊肿；⑤弥漫性泛细支气管炎（DPH）。
【治疗】（2001、2002、2003、2005、2007、2008）
1．保持呼吸道引流通畅 给予祛痰药、支气管舒张药，行体位引流，必要时纤维支气管镜吸痰、肺灌洗和局部滴入抗生素。
2．控制感染 控制感染是急性感染期的主要治疗措施，视情况选用抗生素。
3．咯血的处理 小量咯血者以对症为主。对年老体衰、肺功能不全的患者慎用强镇咳药，以免引起窒息。中等量或大量咯血者，垂体后叶素静脉滴注，高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病患者和孕妇禁用。咯血量大者，可酌情输血。大咯血不止者，可纤维支气管镜下止血。经内科治疗不能控制者，可行支气管动脉造影，进行栓塞治疗。反复大咯血经上述治疗措施无效，可考虑病变肺段或肺叶切除。
历年考点串讲
近十年共考13题，其中病因、发病机制2题，临床表现7题，诊断及鉴别诊断3题，检查1题。各种题型均有涉及。出题重点在支气管扩张的临床表现。其次是诊断和治疗，常结合临床表现综合考查，应重点掌握。了解辅助检查、治疗方法。为每年必考，题量1～2题。常考的细节有：
1．支气管扩张症主要发病因素是支气管-肺感染和阻塞。
2．支气管扩张的典型临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰或反复咯血，病变部位湿啰音。
3．干性支气管扩张其唯一症状是反复咯血。病变多位于引流良好的上叶支气管。
4．支气管扩张的典型痰液表现为大量脓性痰，反复感染加重最常见的致病菌为铜绿假单胞菌，有厌氧菌感染时痰有臭味。
5．结核引起的支气管扩张最好发的部位是上叶尖后段。
6．支气管扩张的典型体征是下胸部、背部闻及固定而持久、局限性粗湿啰音。偶可闻及哮鸣音，有杵状指（趾）。
7．因肺结核引起的支气管扩张，湿啰音最常见的部位是肩胛间区。
8．疑诊支气管扩张而X线胸片大致正常的患者，应首选的检查是高分辨率CT。
9．典型病例：女性，48岁，反复咳嗽、咳痰、咯血20年，再发咯血3d就诊。查体，体温37.8℃，左下肺可闻及湿啰音。杵状指（＋）。该患者最可能的诊断是支气管扩张。
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