【病因】
1．原发性（甲状腺性）甲状腺功能减退症 病因有4种。占临床甲状腺功能减退症的90%，由甲状腺本身病变引起，大多为后天原因破坏甲状腺组织，如慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺大部切除术后、甲状腺功能亢进症131I治疗后、化脓性甲状腺炎或甲状腺癌等甲状腺广泛毁坏等；其次是甲状腺素合成障碍，如缺碘性地方性甲状腺肿、抗甲状腺药物治疗或某些类似作用的药物如锂、过氯酸盐等，某些长期大量碘摄入者；也有少数先天性的甲状腺合成障碍，如先天性甲状腺缺如或发育不良、甲状腺激素合成酶系异常。
2．继发性（垂体性）甲状腺功能减退症 此类甲状腺功能减退症绝大多数系后天性的，主要由于垂体肿瘤、垂体手术、垂体内外照射、垂体卒中、Sheehan综合征所致。罕见的有单一TSH分泌不足特发性甲状腺功能减退症。
3．散发性（下丘脑性）甲状腺功能减退症 多为累及下丘脑区的肿瘤、慢性炎症或肉芽肿性病变，也有放射治疗或手术创伤等。
4．甲状腺激素抵抗综合征 这是一种少见的垂体病。垂体和甲状腺激素合成及分泌正常，但外周组织器官对甲状腺激素不敏感，表现为甲状腺功能减退症候群，血中T3、T4正常甚至增高。
【临床表现】
1．一般表现 行动迟缓、畏寒、无汗、黏液水肿面容、呆滞、语音不清，毛发稀疏干燥、脱落，皮肤干、粗、厚。
2．精神神经系统 记忆力减退、智力下降、抑郁、嗜睡、木僵、精神失常。
3．肌力与腱反射 肌无力或强直、痉挛疼痛、肌萎缩，腱反射的弛张期特征性延长。
4．心血管系统 心动过缓、心脏扩大、心包积液、心音减弱。易合并冠状动脉粥样硬化性心脏病。
5．消化系统 厌食、腹胀、便秘，重则麻痹性肠梗阻或巨结肠。
6．内分泌系统 女性常有月经过多或闭经。
7．黏液性水肿昏迷（2007） ①冬季，老年人多见。②诱因：感染、寒冷、手术、麻醉、镇静药的应用等及伴有严重躯体疾病。③心动过缓、呼吸浅慢、嗜睡、木僵甚至昏迷。④甲状腺激素替代治疗中断。⑤低体温（＜35℃）、低通气、低血糖、低钠血症、水中毒、休克。⑥肌张力降低、反射减弱或消失。
【诊断】 临床症状和体征辅以甲状腺激素检查不难做出诊断。实验室检查结果TT4、TT3、FT4、FT3及rT3均低，仅TSH高为原发性甲状腺功能减退症。TRH兴奋试验鉴别垂体性还是下丘脑性，TSH不能被兴奋为垂体性。血中甲状腺激素水平及TSH检查是甲状腺功能的确诊试验。
【鉴别诊断】 ①贫血：应与其他原因的贫血相鉴别。②蝶鞍增大：应与垂体瘤相鉴别。③心包积液：需与其他原因的心包积液鉴别。④水肿：主要与特发性水肿鉴别。⑤低T3综合征。
【治疗】 本病一般不能治愈，需要终身替代治疗。首选左甲状腺素（L-T4），从小剂量开始逐增至最佳疗效。T3的甲状腺素含量不恒定，不用于长期替代治疗，只作为诊断性试验及甲状腺危象救治。
1．对症治疗 有贫血者可补充铁剂、维生素B12、叶酸等，治疗原则如下：①对症治疗。②激素替代，胃酸低者应补充稀盐酸。
2．替代治疗 不论何种甲状腺功能减退症，均需用甲状腺制剂替代，永久性者则终身服用。
（1）种类和用法：对常规替代治疗者，几乎仅考虑用左甲状腺素口服（2001）。左甲状腺素的半衰期约7d，吸收缓慢、较完全，每日晨间服药1次可维持较稳定的血浓度。一般初始剂量为25～50μg/d（2008），每2～3个月递增12.5μg/d，长期维持用量75～150μg/d。如无左甲状腺素，也可用干甲状腺片口服，但制剂中的甲状腺素含量不稳定，T3/T4比值较高，常导致高T3血症，甲状腺片的初始剂量为15～30mg/d，视需要每数周增加10～20mg/d，长期维持用量60～180mg/d。此外，尚有L-三碘甲状腺原氨酸（L-T3）和L-T3/L-T4混合片剂等，但均不适合于甲状腺功能减退症的常规替代治疗。
（2）注意事项：替代治疗的目标是用最小剂量纠正甲状腺功能减退症而不产生明显不良反应（2001、2005、2008）。临床上要特别注意以下几点：①除继发性甲状腺功能减退症和罕见的TSH受体缺陷伴甲状腺功能减退症外，评价替代治疗效果的最佳指标是血TSH（常在治疗后2～3个月恢复正常），理想的效果是血TSH恒定在正常范围（0.5～5.0mU/L）内，长期替代者宜每6～12个月检测1次。血T3、T4仅作参考。②替代用量受甲状腺功能减退症病情及其合并症、患者的年龄、性别、生理需要量、生活环境及劳动强度等多种因素的影响，必须强调基础用量的个体化。在替代治疗中，遇有青春发育、应激、腹泻、吸收不良、使用某些药物如糖皮质激素、利福平、卡马西平（卡巴咪嗪）、氢氧化铝、苯妥英钠等时，应适当增加用量。患妊娠期的用量需增加50%～100%。外周型甲状腺抵抗综合征者常需大剂量，而老年人或合并冠状动脉粥样硬化性心脏病患者的用量宜小。③替代必须从小剂量开始，视病情需要每2～3个月增加剂量1次，直至达到最佳效果。④接受长期替代治疗者要注意监测体重、心功能等，防止因甲状腺激素过量引起的骨质疏松、假性脑瘤或冠状动脉粥样硬化性心脏病恶化等的发生。
3．黏液性水肿昏迷的治疗原则 ①甲状腺激素：首选左甲状腺素，首剂缓慢静脉注射，以后每日注射清醒后可渐改口服并酌情减量。②肾上腺皮质激素静脉滴注。③禁用镇静药、麻醉药。
4．病因治疗及预防 ①甲状腺功能减退症主要由自身免疫性甲状腺炎、缺碘、放射治疗及手术等所致，如及早预防可减少发病。例如针对地方性缺碘者，采用碘化食盐并加强临床治疗，其发病率可明显减少。②由药物引起者，应注意及时调整剂量或停用。③大力推广现代筛查诊断方法，进行宫内或出生后的早期诊治，将明显降低胎儿、新生儿先天性甲状腺功能减退症的发病率，改善其不良预后。
历年考点串讲
近十年共考7题，其中病因1题，临床表现2题，诊断1题，治疗3题。为A1、A2型题。甲状腺功能减退症的出题重点在治疗，其次是临床表现方面。病因及诊断题量较少，主要为实验室检查。每年题量在0～1题。常考的细节有：
1．甲状腺功能减退症的治疗一般不能治愈，需要终身替代治疗。治疗药物首选左甲状腺素（L-T4），从小剂量开始逐渐增加剂量至最佳疗效。碘塞罗宁（T3）的甲状腺素含量不恒定，不用于长期替代治疗，只作为诊断性试验及甲状腺危象救治。
2．TSH增高是原发性甲状腺功能减退症最敏感的诊断指标，血清TT4减低，亚临床期仅TSH增高，TSH正常或减低提示继发性甲状腺功能减退症。
3．TRH兴奋试验：给药后TSH上升缓慢呈延迟反应，提示病变在下丘脑。反应减低或无反应，说明病变在垂体，或说明垂体储备能力差。如TSH升高，给药后过度反应提示原发性甲状腺功能减退症。
4．典型病例：男性，65岁，因声音嘶哑、反应迟缓、水肿入院。诊断为慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能减退症，有黏液性水肿、心包积液。经左甲状腺素（L-T4）25mg起始、逐渐递增剂量治疗后，上述症状、体征已基本消失。
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