【病因】 肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多，包括醛固酮瘤（最多见）、特发性醛固酮增多症、原发性肾上腺增生及肾素反应性腺瘤、醛固酮癌、含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤、糖皮质激素可治性醛固酮增多症等。
【临床表现】
1．高血压 为最常出现的症状，一般不呈恶性演进，少数可表现为恶性进展。高血压、低血钾（2002、2003、2004、2007）。随着病情进展，血压渐高。
2．神经肌肉功能障碍（2002） ①肌无力及周期性瘫痪，血钾愈低，肌肉受累愈重。常见诱因为劳累或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药。麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，也可发生呼吸、吞咽困难。麻痹时间短者数小时，长者数日或更久，补钾后麻痹即暂时缓解，但常复发。②肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦变得明显。
3．肾的表现 ①慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮；②常容易并发尿路感染。
4．心脏表现 ①心电图呈低血钾图形：Q-T间期延长，T波增宽，降低或倒置，U波明显，T、U波相连成驼峰状。②心律失常：较常见者为期前收缩或阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。
5．其他表现 儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少、作用减弱，可出现糖耐量减低。
【诊断】 有高血压、低血钾症状应考虑此病并进行相关检查。螺内酯试验阳性可初步诊断。醛固酮高、肾素-血管紧张素活性低可确诊（2007）。
【治疗】 醛固酮瘤的根治方法为手术切除。特发性增生以往行大部分肾上腺切除术，但手术效果差。目前采用药物治疗，有时难以确定为腺瘤或特发性增生，可先用药物治疗，继续观察，定期做影像学检查，有时原来未能发现的小腺瘤，在随访过程中可显现出来。
1．手术治疗 切除醛固酮腺瘤。术前宜用低盐饮食、螺内酯做准备，以纠正低血钾，并减轻高血压。每日螺内酯120～240mg，分次口服，待血钾正常，血压下降后，减至维持量时，即进行手术。手术前1d的晚上肌内注射醋酸可的松100mg。术中静脉滴注氢化可的松100～300mg，术后逐步递减，约1周后停药。腺瘤手术效果较好，术后电解质紊乱得以纠正，多尿、多饮症状消失，大部分患者血压降至正常，其余患者血压也有所下降。
对于原发性肾上腺增生的患者，可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术，手术效果较好。若术前无法明确鉴别特发性增生型（特发性醛固酮增多症）和原发性肾上腺增生，则可行螺内酯试验，对该试验良好的患者（血钾上升，血压下降）预示手术效果较好。对于极少数单侧肾上腺增生者，可行增生侧肾上腺切除术，手术效果良好。
2．药物治疗
（1）对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者（未手术或手术后效果不满意），宜用螺内酯治疗（2007），用法同手术前准备。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、阳萎、月经不调等不良反应，可改为氨苯蝶啶或阿米洛利，以助排钠潴钾。必要时加用降血压药物。
（2）钙通道阻滞药可使一部分原发性醛固酮增多症患者醛固酮产生量减少，血钾和血压恢复正常，因为醛固酮的合成需要钙的参与。对特发性醛固酮增多症患者，血管紧张素转化酶抑制药也可奏效。
（3）醛固酮癌预后较差，发现时往往已失去手术根治机会，化疗药物如米托坦、氨鲁米特、酮康唑等可暂时减轻醛固酮分泌过多所致的临床症状，但对病程演进无明显改善。
历年考点串讲
近十年共考6题，其中临床表现3题，诊断2题，治疗1题。主要为A1、A2型题。本考点重点掌握原发性醛固酮增多症的临床表现，了解其诊断治疗。题量为0～1题。常考的细节有：
1．原发性醛固酮增多症患者出现肌无力的原因是血钾浓度降低。
2．伴有低血钾的高血压，其病因应首先考虑原发性醛固酮增多症。
3．女性库欣综合征患者有显著的男性化表现，最可能的诊断是肾上腺皮质腺癌。
4．高血压为库欣综合征最常见症状。
5．心脏表现：心电图呈低血钾图形、心律失常。
6．典型病例：女性，45岁，肢体软弱无力、夜尿多2年余，今晨起双下肢不能活动。查：血压170/100mmHg，均匀性轻度肥胖，双下肢松弛性瘫痪，血钾2.4mmol/L。最可能的诊断为原发性醛固酮增多症。
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