风湿性疾病概论

【概述】（2007）　风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病，病因多样，如感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。临床的共同特点为肌肉、关节、关节周围软组织的慢性疼痛和反复发作与缓解的交替过程。

【分类】　因其不同的病因和发病机制可分为：弥漫性结缔组织病简称为结缔组织病、脊柱关节病、退行性变、与代谢和内分泌相关的风湿病、和感染相关的风湿病等。风湿性疾病较为全面的分类如下：①弥漫性结缔组织病（2000、2004），如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性肌炎与皮肌炎、坏死性血管及其他血管炎、干燥综合征、重叠综合征等；②脊柱关节病，如强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎等；③退行性变（骨关节炎、骨关节病）；④与代谢和内分泌病相关的风湿病，如痛风等；⑤和感染相关的风湿病，如反应性关节炎、风湿热等；⑥肿瘤相关的风湿病；⑦神经血管疾病；⑧骨与软骨病变，如骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病等；⑨非关节性风湿病，如肌筋膜痛综合征、腰痛及椎间盘病、腱鞘囊肿、筋膜炎等；⑩其他有关节症状的疾病。

【病理】（2000、2001、2002）　风湿病有炎症性反应及非炎症性病变，以血管病变和结缔组织慢性炎症性反应的病理改变为基础，炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所导致外，其余的大部分因免疫反应引起。血管病变是风湿病的另一常见的共同病理改变。病理改变涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所。疏松结缔组织损害的特点是：黏液样水肿、类纤维蛋白变性、肉芽肿形成、炎症细胞浸润，晚期呈透明性或硬化等变化，血管炎广泛存在，尤以动脉系统中的小动脉炎为主，表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。

【辅助检查】

1．常规检查　三大常规、肝肾功能：血常规常有轻、中度贫血，合并溶血时，贫血加重。可有白细胞或血小板计数减少，或全血细胞减少。红细胞沉降率常增快，低补体血症，C反应蛋白阳性，血中免疫球蛋白异常。

2．特异性检查　免疫学检查是其重要检查。

（1）抗核抗体（ANA）：泛指一类具有抗各种核成分的抗体，分成不同种ANA。①抗核蛋白抗体（抗DNP抗体）；②抗DNA抗体；③抗体提取的核抗原抗体（抗ENA抗体），有抗核糖蛋白抗体（抗RNP抗体）和抗Sm抗体；④抗RNA抗体；⑤抗胞质抗体和抗核抗原抗体。

（2）类风湿因子（RF）：RF主要为IgM型抗体，也有IgG型及IgA型。在风湿性疾病中类风湿关节炎RF检出率最高，为70%～90%，也可见于系统性红斑狼疮、硬化病混合结缔组织病、干燥综合征、病毒感染、寄生虫感染、慢性炎症、肿瘤放射治疗或化学治疗后等。还有如抗中性粒细胞胞质抗体、抗磷脂抗体、抗角蛋白抗体谱等。

3．其他　高尿酸血症、免疫复合物阳性、心功能等改变、关节液的检查、关节X线片有特征性或非特征性改变，须结合临床资料和实验室检查综合考虑。同时，活组织检查所见病理对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。

【治疗】　风湿性疾病治疗的目的是改善症状和改变病情，阻抑进展。

1．改善症状的药物　应用最广泛的是非甾体消炎药，如吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬、萘普生等，服药后短时间内取得抗感染、消肿、解热、镇痛之效。糖皮质激素应早期应用，特别在合并心、脑、肺、肾等重要脏器病变时，能迅速缓解病情，激素在病情缓解后应逐渐减量，减量过快会引起病情重新加重。

2．改善病情的抗风湿药　有柳氮磺吡啶、青霉胺、金制剂、雷公藤和免疫抑制药，据不同病种，不同个体、不同病情适当选择，即强调治疗的个体化。

历年考点串讲

近十年共考8题，其中概念1题，分类2题，病理特点4题，实验室检查1题。出题重点在风湿性疾病的病理特点、分类和实验室检查。每年题量在0～1题。常考的细节有：

1．风湿性疾病属于慢性疾病，它主要累及骨骼肌肉系统。

2．弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化病、多发性肌炎与皮肌炎、坏死性血管及其他血管炎、干燥综合征、重叠综合征等。

3．以滑膜炎为基本病理改变的风湿病是类风湿关节炎。

4．风湿活动的正确判断指标是C反应蛋白增多。

5．风湿性疾病治疗目的是改善症状和改变病情，阻抑进展。

6．典型病例一：女性，50岁，反复低热1年，伴四肢大小关节肿痛。白细胞8.0×109/L，血红蛋白100g/L，ANA（－），RF（＋）。经多种抗生素正规治疗无效，可能的诊断是类风湿关节炎。

7．典型病例二：女性，32岁。双腕和膝关节疼痛，伴高热2个月。曾有癫样发作一次。心脏超声检查示中等量心包积液；X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规检查血红蛋白、白细胞和血小板下降。尿蛋白（＋＋），多种抗生素治疗无效，最可能诊断为系统性红斑狼疮。