【病因和发病机制】 系统性红斑狼疮是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。发病机制未完全清楚。细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等，促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是系统性红斑狼疮（SLE）的主要发病机制。
【临床表现】 我国以女性多见，尤其是20－40岁的育龄女性占患者的90%～95%，育龄期男、女之比为1∶9。
1．全身表现 发热、乏力、体重减轻等。
2．皮肤与黏膜表现 典型为面部蝶形红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔及鼻黏膜痛性溃疡。
3．肌肉关节表现 常表现对称的多关节痛，呈间歇性，红肿少见，X线片多数正常。40%的患者有肌痛，少数出现肌炎。
4．肾的表现 表现为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常，晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。
5．心血管表现 以心包炎最常见（1999）。
6．肺部表现 35%的患者有胸腔积液、狼疮肺炎，偶有肺间质病变。
7．神经系统表现 以狼疮脑病最常见，表现为各种精神障碍、癫
发作、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎等。
8．血液系统表现 活动期有贫血，白细胞、淋巴细胞绝对数及血小板减少，可伴出血。部分患者可发生淋巴结和脾大。
9．其他 另可出现多发性浆膜炎、食欲缺乏、腹痛、腹泻、干燥综合征及眼底变化。
【免疫学检查】
1．抗核抗体（ANA）谱
（1）ANA：已取代狼疮细胞检查，但特异性低。对SLE的敏感性为95%，特异性仅65%，抗核抗体是SLE最佳筛选实验（2000）。
（2）抗双链DNA抗体：特异性高达95%，敏感性为70%，且与病情活动有关。
（3）抗Sm抗体：特异性高达99%，但敏感性仅25%，抗双链DNA抗体和抗Sm抗体均是SLE的特异性抗体，前者用于判断狼疮活动性（2005、2008），抗Sm抗体是SLE的特异性最高的抗体（2000）。
（4）抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体、抗RNP抗体、抗Rib-P，除抗Rib-P外特异性低。
2．其他抗体 抗红细胞膜抗体、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元抗体均可阳性。抗磷脂抗体阳性率约50%，有此抗体易发生抗磷脂综合征。约15%患者类风湿因子阳性。
3．补体 血总补体（CH50）、C3、C4降低。
4．皮肤狼疮带 70%的狼疮患者阳性。IgG沉积对诊断意义大。
5．狼疮细胞 可在骨髓和外周血中找到。40%～70%的活动性狼疮患者阳性，诊断狼疮的特异性较高，现多以ANA谱所取代。
6．肾病理改变 肾病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有意义。
【诊断】（2000、2001、2002、2003、2004、2007A、2007B） 诊断标准：根据1997年美国风湿病学会（ACR）提出标准，下列11项中符合4项或以上者可诊断SLE：①颧部蝶形红斑；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥肾病变：蛋白尿＞（＋＋＋）（或＞0.5g/d或细胞管型）；⑦神经系统异常：癫
或精神症状；⑧浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑨血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；⑩抗dsDNA抗体（＋）、抗Sm抗体（＋）或抗磷脂抗体阳性；
荧光ANA（＋）。
【鉴别诊断】 主要与类风湿关节炎、各种皮炎、癫
病、肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血等鉴别。
【治疗】（2000、2001、2003）
1．一般原则 急性期应休息，避免阳光照射，控制感染，治疗并发症，避免使用可能诱发狼疮的药物，避免强阳光暴晒和紫外线照射。
2．轻型SLE 症状轻微，无重要内脏损害，以关节肌肉疼痛为主者用非甾体消炎药；以皮肤损害为主者可用抗疟药（如氯喹）。上述药无效者可用小剂量糖皮质激素。
3．重型SLE 病情严重、病情活动程度较高及实验室检查明显异常。①糖皮质激素：不甚严重者用较大剂量泼尼松，规律用药。无效者，宜及早加细胞毒类药物。②甲泼尼龙冲击：病情严重者使用。③细胞免疫抑制药：包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯（骁悉）等。其中以环磷酰胺使用最广泛（2004），适用于重症的SLE，尤其是狼疮肾炎（2003）。用药需注意环磷酰胺毒性如损伤肝、抑制骨髓及抑制性腺功能；中等程度严重病例可以激素联合硫唑嘌呤治疗；对常用泼尼松与环磷酰胺治疗无效或有禁忌证者可考虑用泼尼松联合环孢素。④其他治疗：IgG静脉滴注适用于危重难治狼疮并发严重感染；中医中药可作辅助治疗。
4．急性暴发性危重SLE ①甲泼尼龙冲击：适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、狼疮脑病的癫
发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。②血浆置换：适用于甲泼尼龙冲击与环磷酰胺冲击均不能控制活动病变者，血浆置换同时联合应用泼尼松与环磷酰胺。③缓解期治疗：病情控制后，需接受长期维持性治疗。
历年考点串讲
近十年共考19题，其中病因、发病机制1题，免疫学检查4题，诊断与鉴别诊断8题，治疗6题，各种题型均有涉及。出题重点在系统性红斑狼疮的诊断与鉴别诊断、免疫学检查和治疗，以及风湿性疾病等。每年必考，题量在1～3题。常考的细节有：
1．系统性红斑狼疮的典型皮肤与黏膜损害为面部蝶形红斑。
2．系统性红斑狼疮在心血管系统临床表现以心包炎最常见。
3．抗双链DNA抗体和抗Sm抗体均是系统性红斑狼疮的特异性抗体，前者用于判断狼疮活动性，抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的特异性最高的抗体。
4．抗核抗体是系统性红斑狼疮最佳筛选实验。
5．系统性红斑狼疮诊断标准：根据1997年美国风湿病学会（ACR）提出标准，下列11项中符合4项或以上者可诊断SLE：①颧部蝶形红斑；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥肾病变：蛋白尿＞（＋＋＋）（或＞0.5g/d或细胞管型）；⑦神经系统异常：癫
或精神症状；⑧浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑨血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少；⑩抗dsDNA抗体（＋）、抗Sm抗体（＋）或抗磷脂抗体阳性；
荧光ANA（＋）。
6．系统性红斑狼疮治疗的一般原则：急性期应休息，避免阳光照射，控制感染，治疗并发症，避免使用可能诱发狼疮的药物。
7．典型病例一：女性，30岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞+/高倍视野，蛋白（＋＋）。最可能的诊断是系统性红斑狼疮。
8．典型病例二：女性，18岁。发热1个月，近1周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109g/L，尿蛋白（＋＋＋），抗ds-DNA抗体阳性，应首先考虑诊断系统性红斑狼疮。
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