主肺动脉间隔缺损手术费

一、心血管系统生理特点

（一）胎儿、新生儿循环转换

1．正常胎儿的血液循环特点　①胎儿的营养与气体代谢是通过脐血管和胎盘来完成的。②只有体循环，几乎无肺循环。③胎儿体内绝大部分是混合血（肝是纯动脉血供应）。④静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通道。⑤胎儿时期肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高，心、脑、上肢的血氧量较下半身为高。

2．出生后血液循环的改变　①脐血管：出生后脐血管阻断，在血流停止后6～8周完全闭锁，形成韧带。②卵圆孔：由于呼吸建立，在功能上关闭，至出生后5～7个月解剖上关闭。③动脉导管：出生后功能上关闭。解剖上关闭时间约80%在出生后3个月内，95%在出生后1年内。若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。

（二）小儿心率、血压的特点

1．心率　小儿的心率相对较快，心率随年龄增长而减慢，新生儿平均每分钟120～140次，1岁以内110～130次，2－3岁100～120次，4－7岁80～100次，8－14岁70～90次。

2．血压　①动脉血压的高低主要决定于心排血量和外周血管阻力。婴儿动脉压较低，其后随年龄增长而逐渐升高。推算公式：收缩压（mmHg）＝（年龄×2）＋80，舒张压＝收缩压的2/3。收缩压高于此标准20mmHg为高血压；低于此标准20mmHg为低血压。小儿年龄越小则血压越低，一般收缩压低于75～80mmHg为低血压。正常情况下，下肢血压比上肢约高20mmHg。②静脉血压的高低与心排血能力、血管功能及循环血容量有关。上、下腔静脉的血液返回心室是否通畅也影响静脉压。学龄前儿童颈静脉压一般在40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O。

二、先天性心脏病概述

（一）分类

1．先天性心脏病分类依据　根据左、右两侧及大血管之间有无分流分类。

2．先天性心脏病分类　①左向右分流型（潜伏发绀型）：常见的有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭（2001）。②右向左分流型（发绀型）：常见的有法洛四联症和大动脉错位等。③无分流型（无发绀型）：常见的有肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

（二）先天性心脏病的检查方法

1．X线检查（2000）：摄片检查通常采取后前位及侧位，有时辅以左前斜位或右前斜位。

2．心电图。

3．超声心动图　常用的有M型超声心动图、二维超声心动图、三维超声心动图、多普勒彩色血流显像。

4．心导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。分左、右心导管检查两种，临床常用右心导管检查。

5．心血管造影：经导管检查仍不能明确诊断而又需做手术者，可做此检查。

6．放射性核素心血管造影。

7．磁共振成像：今后可能代替心导管检查。主要用于测定心内分流、定性和定量研究瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。

三、房间隔缺损

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。

【分类】　根据缺损部位分为：①上腔型房间隔缺损，又称静脉窦型缺损。②中央型房间隔缺损，又称卵圆窝型房间隔缺损。③下腔型房间隔缺损。④混合性房间隔缺损：缺损巨大，房间隔几乎完全缺如。临床上较为少见。

【病理生理】　在胚胎发育过程中，若房间隔的发生、吸收、融合出现异常，即形成继发孔型房间隔缺损、原发孔型房间隔缺损、房间隔缺如或卵圆孔未闭。以继发孔型房间隔缺损最多见。绝大多数为单个，直径2～4cm。最基本的血流动力学改变是心房水平左向右分流。绝大部分的患儿不发生症状，仅表现为生长发育缓慢或易患呼吸道感染。由于长时期的大量分流，肺小动脉内膜逐渐增生和中层肥厚，形成肺动脉高压，出现心悸、气急、易疲劳、咯血等右侧心力衰竭症状，最终致心房水平发生右向左分流，临床上出现发绀，发展为艾森曼格（Eisenmenger）综合征（2003），此时手术已属禁忌。应尽早手术。

【临床表现】

1．症状　①表现生长发育差、患儿长期反复呼吸道感染，甚至发生肺炎、充血性心力衰竭。少数病儿有心律失常表现。②年长儿常常自觉有疲劳或有活动后气促。③部分病儿无自觉症状，仅因其他疾病就诊或体格检查时发现心脏杂音。

2．体征　胸廓左侧心前区略隆起，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，音调低而柔和，肺动脉瓣区第二心音增强、伴固定分裂（2001、2002）。

【诊断依据】

1．胸部X线检查　可见肺野充血，心外形增大，心胸比例＞0.50，主动脉结影较小，肺动脉主干明显突出，右心房、右心室扩大（2006）。

2．心电图　电轴右偏，部分病例可伴不完全性或完全性右束支传导阻滞，50%病例P波高尖反映右心房增大。

3．超声心动图　室间隔呈矛盾运动为此病特有，右心房、右心室、右心室流出道、肺总动脉内径增宽。彩色多普勒超声可证实心房水平分流。

4．右心导管检查　可以明确诊断；了解合并畸形；根据血流动力学改变估计病变程度。目前对诊断明确者已不作为常规检查。

【并发症】　较常见的有肺动脉畸形引流入右心房及肺动脉狭窄等。

【治疗】

1．手术年龄选择　6个月以下的患儿，较小缺损有可能自行闭合。年龄＞l岁，有反复呼吸道感染，发育营养差的病例，一经诊断应即时手术；临床无症状者宜在3－5岁学龄前期手术。

2．手术方式　体外循环下心内直视修补术。经心导管行介入治疗，适用于中央型房间隔缺损。

四、室间隔缺损

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，占先天性血管畸形的12%～20%，可单独存在，也可是复杂畸形的组成部分。目前较常用的是根据胚胎发育形态学特征和临床实用意义将之分为：①膜周部缺损。②干下缺损。③漏斗部缺损。④肌部缺损。

【病理生理】　室间隔缺损的血流动力学后果与缺损大小、两侧心室压力阶差及体循环、肺循环的阻力有关。室间隔缺损较大，左向右分流量大，则左心室负荷增加，可逐步形成左心室肥大；同时长期左向右分流可引起肺血管梗阻性病变、肺动脉高压，右心室负荷也增大，最终会引起右心室肥大。在肺动脉高压极度严重时，可产生右向左分流，患儿出现发绀，称为Eisenmenger综合征（2000、2004、2006、2007）。

【临床表现】

1．传导阻滞　缺损边缘的心内膜增厚、纤维化，压迫邻近的传导束所致。

2．主动脉关闭不全　部分缺损位于主动脉下方，使瓣环失去支撑，分流的血流又使瓣叶拉长，致关闭不全。

3．细菌性心内膜炎　由于抗生素等的应用，目前发生较少。

【诊断】　室间隔缺损小者可无明显自觉症状，大者有反复呼吸道感染及发育营养障碍等表现。体检胸骨左缘第3～4肋间可闻及收缩期杂音，有时伴有震颤，肺动脉第二音亢进。胸部X线检查可见心影增大、肺血管充血、纹理增粗（2004、2005）。分流量大、合并重度肺动脉高压者，肺动脉段突出，甚至呈瘤样扩张。心电图通常显示左心室肥大；如合并严重肺动脉高压，则呈双心室肥大。心导管检查可测得右心室血氧含量增高，右心室、肺动脉压力不同程度的升高，发现其他合并畸形。

【并发症】　室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。20%～50%的膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合的可能，一般发生于5岁以下，尤其是1岁内。肺动脉下或双动脉下的漏斗部缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全时，于第二主动脉瓣区听到高音调舒张期杂音。

【治疗】

1．手术适应证　室间隔缺损的预后，因缺损的大小和有无合并肺动脉高压而异。小的室间隔缺损有自然闭合征象者，可以定期检查，暂缓手术；较大的室间隔缺损因肺血流量多，常反复并发肺部感染和心力衰竭，有不同程度的肺动脉高压者，应早期行手术治疗。临床上已出现明显严重肺动脉高压及发绀时，一般常视为手术禁忌证。

2．手术治疗　在体外循环下行室间隔缺损心内直视修补。缺损小者可直接缝合，缺损0.5～1cm直径用补片修补法。介入治疗方法治疗膜部反肌部室间隔缺损。

五、动脉导管未闭

动脉导管未闭在先天性心血管畸形中发病率居第二位，占先天性心脏病的12%～15%。按导管形态可分为管型、漏斗型和窗型。

【病理生理】　动脉导管如未闭合，主动脉、肺动脉间存在左向右分流，致使左心室负荷增加，逐渐形成肺动脉高压和右心室负荷增加，最后发展或双相或右向左分流，出现发绀症状，形成Eisenmenger综合征（2000）。

【临床表现】　动脉导管细小者临床常无症状。导管粗大时生后1～4个月即有喂养困难，呼吸急促，明显发育障碍，反复发作呼吸道感染和心力衰竭。胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期、舒张期连续性机器样杂音，可向颈部传导，常伴震颤。肺动脉瓣区第二音亢进或被杂音遮盖。脉压增宽，水冲脉，周围毛细血管搏动征和股动脉枪击音。严重肺动脉高压者，仅在胸骨左缘第2肋间闻及收缩期杂音。由于分流量大，可在心尖部闻及舒张中期杂音。

【辅助检查】

1．胸部X线检查　X线透视下可见“肺门舞蹈”，左心室增大。X线胸片示肺充血征；肺动脉段突出，主动脉结宽，左心房和左心室增大。当肺动脉高压时可见左、右心室增大，肺动脉段严重突出（2000、2005）。

2．心电图检查　轻者可以正常。一般显示左心室肥大或左心室高电压。肺动脉高压时则左、右心室肥大。

3．超声心动图　在中到大型动脉导管未闭者可见左心房、左心室增大。彩色多普勒可记录到肺动脉内典型收缩期和舒张期异常血流为诊断动脉导管未闭的直接证据，尚可发现其他心内并存畸形。

4．心导管检查　诊断明确者已不做此检查。

【并发症】　感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症。少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成。

【治疗】　左向右分流量大的动脉导管未闭，早期就出现难以控制的充血性心力衰竭，应及早施行手术；临床症状轻者于2－4岁手术；合并其他复杂心血管畸形，单纯手术为禁忌证，应在诊断明确后，行相应手术治疗。

1．手术方法

（1）单纯结扎术（双重结扎＋缝扎）：是一种安全、简易和有效的方法，适用于管型的未闭动脉导管。

（2）导管前壁加垫结扎术：适用于儿童病例并伴严重肺动脉高压者。

（3）切断缝合术：比较理想，但操作较复杂，有大出血之虞。

2．对漏斗型未闭动脉导管现亦可用放射介入治疗。

3．早产儿动脉导管未闭治疗

（1）经吲哚美辛治疗（2008）24h内动脉导管不关闭，症状未见改善，以及在足够通气给氧支持下，仍持续低氧血症和高碳酸血症，PCO2＞7.98kPa（60mmHg）时均应急诊行单纯导管结扎术。

（2）吲哚美辛治疗：经抗心力衰竭治疗无效者，给予吲哚美辛鼻饲。

六、法洛四联症

法洛（Fallot）四联症是一种常见的先天性心脏病（占12%～14%），在发绀型先天性心脏病中居首位（占50%～90%）。

【病理生理】　其病理解剖特征包括：①肺动脉狭窄；②大型室间隔缺损；③主动脉骑跨（右移）；④右心室肥厚。若同时伴卵圆孔未闭或房间隔缺损称为五联症。血流动力学改变主要决定于右心室流出道梗阻和室间隔缺损的大小（2000、2001）。

【临床表现】（2001－2008）　患儿自幼出现进行性发绀和呼吸急促，哭闹时加重，常取蹲踞位，部分病例可因严重缺氧引起晕厥。体征有发绀及杵状指（趾），胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。

【诊断】　除临床症状、体征外，红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容显著增高。X线胸片显示肺血明显减少，肺动脉主干凹陷，心腰凹陷，右心室肥大，心尖上翘呈靴状。心电图示右心室肥大伴心肌劳损。彩色多普勒检查，主动脉骑跨于室间隔之上，其前壁与室间隔连接中断，室间隔缺损大；右心室流出道或肺动脉有不同程度狭窄（2004）。右心导管及造影检查可了解右心室流出道及肺动脉狭窄程度、肺血管及左心室发育情况、主动脉骑跨程度以及其他并存畸形，如右位主动脉弓、左上腔静脉和房间隔缺损等。

【并发症】　缺氧、血液浓缩及血黏稠度高，患儿有进行性酸中毒，易并发脑栓塞或静脉栓塞。若细菌性栓塞，则形成脑脓肿。

【治疗】　法洛四联症患儿预后不佳，在婴、幼儿时期做根治手术（2000）是合理的。

1．低温体积循环心内直视根治术　有效解除右心室流出道的梗阻，修补室间隔缺损等，是目前常采用的治疗方法。

2．减症手术　在体循环与肺循环间造成分流，促进肺血管发育，常用手术为锁骨下动脉与肺动脉吻合术（Blalock-Taussig术）；肺动脉狭窄切开和右心室流出道狭窄部分切除术，旨在纠正部分畸形，增加肺循环血流量，改善缺氧症状，为根治手术创造条件。

历年考点串讲

近十年共考40题，考试重点在先天性心脏病的临床表现、诊断及鉴别诊断和手术治疗方法等。临床表现要用系统、联系的方式来理解。常考的细节有：

1．小儿怀疑先天性心脏病就诊，首先去检查胸部X线摄片。

2．房间隔缺损X线检查表现为右心房、右心室大。

3．室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音。

4．右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先天性心脏病是室间隔缺损。

5．Roger病是指小型室间隔缺损。

6．肺循环血量增多，并伴左心房、左心室血量增多的先天性心脏病应是动脉导管未闭。

7．为促进新生动脉导管关闭，宜选用的药物是吲哚美辛。

8．法洛四联症患者发绀的程度主要取决于肺动脉狭窄的程度。

9．法洛四联症心脏杂音响度主要取决于肺动脉瓣狭窄程度。

10．法洛四联症最早且主要的表现是发绀。

11．预防法洛四联症小儿缺氧发作，宜选用的药物是普萘洛尔。

12．法洛四联症由4种畸形组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。

13．典型病例一：患儿，男性，10个月。反复肺炎2次。查体：体重7kg，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，可触及震颤，肺动脉第二音亢进。最可能的诊断是室间隔缺损。

14．典型病例二：2岁小儿，生后4个月出现发绀，哭闹甚时有抽搐史。查体：发育差，发绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音。X线胸片示：肺血少，右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是法洛四联症。