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淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

时间:2023-04-19 理论教育 版权反馈
【摘要】:病变组织中有大量反应性淋巴细胞存在。常在短期内出现淋巴结迅速长大或结外肿块。5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 50%~60%的患者有全身淋巴结肿大和肝脾大。临床表现颌面部巨大包块,以及腹腔脏器受累等。广泛骨髓受累可致贫血、白细胞和血小板减少。实验室检查可有多克隆高丙球蛋白血症、Coombs试验阳性。主要体征是病变局部溃疡、肉芽样新生物及骨质破坏。

一、霍奇金病

【类型及特点】

1.经典霍奇金病

(1)结节硬化型(NS)霍奇金病:①肿瘤细胞为陷窝细胞;②粗大的胶原分隔病变的淋巴结为大小不等的结节。特征性的免疫表型是CD15+,CD30+,CD45,不表达B细胞或T细胞分化抗原。

(2)混合细胞型(MC)霍奇金病:免疫表型与NS相同,MC以男性多见,常伴EB病毒感染。

(3)富于淋巴细胞型(LR)霍奇金病:该型常见单核或诊断型RS细胞,以及特征性的CD45-、CD20-、CD30+和CD15+的免疫表型。病变组织中有大量反应性淋巴细胞存在。

(4)淋巴细胞减少型(LD)霍奇金病:病变组织中有极少量的淋巴细胞和大量RS细胞或其多形性变异型瘤细胞。肿瘤细胞的免疫表型与MC和NS相同。

2.结节性淋巴细胞为主型霍奇金病 病变淋巴结呈深染的模糊不清的结节状,典型RS细胞难觅,常见的是多分叶核的爆米花细胞。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞少见,几乎无坏死和纤维化。瘤细胞表达B细胞标记,不表达CD15,偶表达CD30。3%~5%的病例可转化为弥漫大B细胞瘤。不伴EB病毒感染。

二、非霍奇金淋巴瘤

【分型】 成年人淋巴结的非霍奇金淋巴瘤主要是弥漫大B细胞淋巴瘤;在儿童和青少年则是急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤;淋巴结外淋巴瘤主要有黏膜相关淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤。

【类型及特点】

1.弥漫大B细胞淋巴瘤 该组肿瘤常见的分子遗传学改变是Bcl-6基因突变。常在短期内出现淋巴结迅速长大或结外肿块。病情进展迅速,可累及肝、脾,但骨髓受累者少见。该肿瘤除原发于淋巴结外,还可原发于纵隔、口咽环、胃肠道、皮肤、骨和脑等处。

2.滤泡型淋巴瘤 肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞以不同比例组成。生长方式从滤泡型发展成弥漫型,提示肿瘤侵袭性增高。免疫表型和细胞遗传学滤泡型淋巴瘤的肿瘤细胞表达CD19、CD20、CD10和单克隆性的表面免疫球蛋白。主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大,以腹股沟淋巴结受累多见。常有脾大,部分患者发热和乏力等。30%~50%的病例有骨髓受累。

3.MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(黏膜相关淋巴组织淋巴瘤) 发病部位以胃肠道最多见,其次为眼附属器、皮肤、甲状腺、肺、涎腺及乳腺等。病变特点是:①肿瘤细胞常见于反应性淋巴滤泡套区的外侧;②瘤细胞多为中心细胞样细胞或单核样B细胞;③瘤细胞与上皮腺管共同形成淋巴上皮病变;④常见浆细胞分化及类似于核内包涵体的杜氏小体;⑤有时瘤细胞侵入生发中心形成滤泡内植入。MALT淋巴瘤的肿瘤细胞表达CD19、CD20、CD22、CD79a。而CD5、CD10、CD23、CyclinD1阴性。表面免疫球蛋白IgM、IgA阳性,IgD阴性。

4.前体B细胞和T细胞肿瘤 患者可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继发感染等,常有淋巴结和脾大。在前T细胞急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL)50%~70%的患者有纵隔肿块。约85%的急性淋巴细胞白血病(ALL)是前体B细胞来源,患者多为儿童,常表现为白血病。约15%的ALL是前体T细胞来源,多见于成年男性,表现为局部包块,常累及胸腺。

5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 50%~60%的患者有全身淋巴结肿大和肝脾大。随着病程的进展,15%~30%的患者可转化为前淋巴细胞白血病,约10%的患者可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

6.Burkitt淋巴瘤 淋巴细胞弥漫性浸润,瘤细胞间散在分布巨噬细胞。瘤细胞表达成熟B细胞分化抗原,如CD19、CD20、CD79a,表达滤泡生发中心细胞标记Bcl-6和CD10等。表达IgM;表达单-免疫球蛋白轻链蛋白。有3种临床类型:地方性Burkitt淋巴瘤、散发性Burkitt淋巴瘤、HIV感染者发生的Burkitt淋巴瘤。临床表现颌面部巨大包块,以及腹腔脏器受累等。

7.浆细胞肿瘤及其相关疾病 包括多发性骨髓瘤(MM)、Waldenstrom巨球蛋白血症、重链病、原发或免疫细胞相关淀粉样变、意义不明的单克隆巨球蛋白血症等。MM临床表现:骨质吸收常导致病理性骨折和慢性疼痛,高钙血症可致神经系统表现异常,如精神错乱、昏睡、便秘和多尿等。广泛骨髓受累可致贫血、白细胞和血小板减少。

8.非特指外周T细胞淋巴瘤 多数患者有全身淋巴结肿大,同时或仅有结外病变,如皮肤、胸肺、肝脾和骨髓受累等。实验室检查可有多克隆高丙球蛋白血症、Coombs试验阳性。

9.NK/T细胞淋巴瘤 肿瘤细胞表达部分T细胞分化抗原如CD2、CD45RO、胞质型CD3(CD38);表达NK细胞相关抗原CD56,以及细胞毒性颗粒相关抗原,如T细胞内抗原1、穿孔素和粒酶B等。主要病变部位是鼻腔,主要症状有顽固性鼻塞、鼻出血、分泌物增加和鼻面部肿胀等。主要体征是病变局部溃疡、肉芽样新生物及骨质破坏。

10.蕈样真菌病 可大致分为红斑期、斑块期和瘤块期3个阶段,皮肤病变早期表现为湿疹样病损,皮肤瘙痒,表面有不规则的红色或棕色斑疹,形成棕色瘤样结节。

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