什么是红斑狼疮

红斑狼疮（LE）是一种自身免疫性结缔组织病，患病率较其他结缔组织病高。本病是一个病谱性疾病，病谱的一端为盘状红斑狼疮，病变主要限于皮肤。另一端为系统性红斑狼疮，除皮肤损害外尚伴有系统受累，有许多亚型。临床常见的几种亚型是：①盘状红斑狼疮（DLE）；②亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；③系统性红斑狼疮（SLE）；④深在性红斑狼疮（LEP）；⑤新生儿红斑狼疮（NLE）；⑥药物性红斑狼疮（DIL）。

红斑狼疮这一病名由拉丁文翻译而来。19世纪初，法国皮肤科医师贝特首先对这种患者的皮肤表现做了描述。因当时看到这种患者的面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，表现为不规则的水肿性红斑，中间凹陷，边缘凸起，表面光滑，有时带有鳞屑，有的还在红斑基础上出现萎缩、瘢痕、色素沉着等改变，看上去就像被狼咬过一样，故名 “红斑狼疮”。随着临床经验积累和医学科学的发展，许多临床医师发现该病不仅仅有皮肤损害，而且还合并有脑、心、肺、肝、胃肠、肾、血液、关节、神经、肌肉等组织器官的损害。因此，一百多年前，美国医师奥斯勒又提出了“系统性红斑狼疮”这一病名，并被沿用至今。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。因此，贝特医师当时所说的红斑狼疮，其实只是以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮。

红斑狼疮的病因尚未完全明了，目前认为，红斑狼疮的病因可能是在遗传的基础上，由于某些内外因素的作用（感染、紫外线、药物等）使机体免疫调节功能发生紊乱，破坏了免疫耐受性，导致机体对自身组织产生免疫反应，造成组织损伤和生理功能障碍。此外，寒冷、外伤、精神创伤等可促使本病的发生。

动物模型证明，系统性红斑狼疮的发病似与C型RNA病毒有密切关系。同时，患者血清中有多种抗病毒抗体，包括抗麻疹病毒抗体，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型抗体，EB病毒抗体，风疹病毒抗体和黏病毒抗体。

有些药物可使有潜在红斑狼疮的患者激化，并使免疫原性增强。引起红斑狼疮的常见药物有：肼屈嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、利舍平、苯妥英钠、青霉素、灰黄霉素、磺胺类药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、D-青霉胺等。

从红斑狼疮的发病情况可以看出，外因常常起着诱发红斑狼疮的作用。紫外线就是一种常见的外因，在多达2/3的病例中，紫外线起着诱发皮损或使之加重的作用。实验发现，实验动物在经紫外线照射后，体内DNA的抗原性加强，出现抗DNA抗体，再刺激可发生肾炎。

红斑狼疮的发生与免疫异常有关，可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下免疫功能发生紊乱，导致T淋巴细胞（简称T细胞）调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，而B淋巴细胞（简称B细胞）功能亢进，产生多种自身抗体引起免疫损伤。红斑狼疮患者血清中最有代表性的自身抗体为抗核抗体，其他自身抗体多达几十种。这些自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物可介导免疫反应 （Ⅲ型变态反应）发生，造成相应组织或脏器的损伤和功能异常，临床上可出现血管炎、肾小球肾炎等损害。此外，本病的发生还涉及Ⅱ型和Ⅳ型变态反应，产生如粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血及淋巴细胞浸润等损害。

红斑狼疮的发病以成年人居多，尤以女性为多。据统计，生育年龄的女性与男性之比约为15:1，年龄较大的女性是男性的2倍，因此认为雌激素与红斑狼疮的发生密切相关。

系统性红斑狼疮显著的特点是在活动期可出现各种各样的免疫调节失常，B细胞反应性过高，免疫球蛋白生成增多，伴有可与多种物质（特别是核蛋白）起反应的自身抗体。除体液免疫功能改变外，细胞免疫也有损害，后者既依赖T细胞本身，也同样依赖多形核细胞和单核吞噬细胞。

有些人认为红斑狼疮是一种不治之症，甚至称为“血癌”，这种观点是不正确的。虽然红斑狼疮累及脏器较多，但只要经过正确规则的治疗，包括使用糖皮质激素、免疫抑制药和中药等，避免日晒、过度劳累及活动期妊娠，预防感染，保持乐观的情绪，仍能和正常人一样生活，甚至妊娠。