系统性红斑狼疮有何临床表现

系统性红斑狼疮是红斑狼疮中最严重的类型，可累及全身多个器官，多见于育龄期女性，男女患病率之比约为1:9。本病临床表现较复杂，各器官、系统的损害可同时或先后发生。患者早期常有关节痛、发热和面部蝶形红斑等，有时贫血、血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。系统性红斑狼疮早期表现多种多样。初发可仅为单个器官受累，如皮肤、肾，或为多系统同时受累。全身症状有发热、乏力、疲倦、体重下降等。关节及皮肤表现为本病最常见的早期症状，其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。系统性红斑狼疮患者的主要死亡原因是肾衰竭、红斑狼疮性脑病和严重继发感染等。

（1）皮肤黏膜损害：发生率为70%～80%，部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，常见的有：①面部蝶形红斑；②盘状红斑狼疮样皮损；③皮肤血管炎；④脱发，病情活动时患者常有弥漫性脱发，部分患者可表现为“红斑狼疮发”；⑤其他，可有雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状青斑等。

（2）关节肌肉损害：关节受累最常见，90%以上患者出现不同程度的关节痛。肌炎和肌痛也较常见，但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。

（3）肾损害：即红斑狼疮性肾炎，发生率约为75%，其严重程度与疾病预后关系密切。早期主要表现为蛋白尿和（或）血尿，肾功能一般正常，随着病情发展，后期可出现尿毒症。

（4）心血管系统损害：发生率为70%。以心包炎最为多见，还有心肌炎，少数患者可出现心内膜炎。50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。

（5）呼吸系统损害：发生率为50%～70%，以胸膜炎多见。此外，还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咳痰、呼吸困难和呼吸衰竭等症状。

（6）神经系统损害：常在急性期或终末期出现，表现呈多样化，如偏头痛、记忆力减退、精神异常（如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等）、脑膜炎、脑炎、偏瘫、失语及癫样抽搐等，其中，癫样抽搐是红斑狼疮性脑病的典型表现。亦可出现脊髓损害和周围神经损害。

（7）消化系统损害：可表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状，肝受累时还可有肝大、肝功能异常等自身免疫性肝病的表现。

（8）血液系统损害：白细胞减少最常见，其次为血小板减少，也可发生溶血性贫血。

（9）其他：系统性红斑狼疮还可累及眼部，出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、视盘水肿等症状。患者还可出现淋巴结肿大、口干、眼干等症状。

青年女性出现面部红斑、原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时，应考虑系统性红斑狼疮的可能，可进一步检查。系统性红斑狼疮的诊断主要依据1997年修订的美国风湿学会系统性红斑狼疮的分类标准。

本病需与皮肌炎、硬皮病、血液病等进行鉴别，有时系统性红斑狼疮也可与其他结缔组织病并存，形成重叠综合征。