重型系统性红斑狼疮如何治疗

（1）口服激素疗法：根据病情轻重不同，采用相应的剂量。一般先从小剂量开始，如不能有效地控制病情，再加大用量。中等剂量（泼尼松每日40～60毫克），分3次口服的方法较为常用。病情严重者，可一开始就用大剂量（每日60毫克以上），有的甚至达每日300毫克，但时间不宜长，待病情稳定后，逐渐减量。病情缓解时，一般采用激素维持量（每日10～15毫克）隔日给药的方法，即 20～30毫克，隔日早晨顿服。值得提出的是，隔日疗法对红斑狼疮肾损害有益，可改善肾功能，改善肾小球损害的病理变化，降低病死率。另外，隔日疗法可减轻激素的不良反应，但疾病活动期不宜采用。

激素减量的原则：①从大剂量减为中剂量时宜快，从中剂量减为小剂量时宜慢。②无主要脏器累及者减量速度可较快，疾病活动期，尤其是有重要脏器损害时减量速度宜慢。③减量时出现明显的乏力、关节痛或病情复发时，应维持现剂量或恢复甚至大于原剂量，直至症状消失后再缓慢减量。④对病情恶化者应用大剂量每日分次服用，病情控制后逐渐减次减量，最后改为隔日应用。⑤隔日给药法适用于病情稳定、维持治疗的患者。隔日给药时未给药日出现发热或关节痛，可采用激素与非甾体消炎药隔日交替给药的方法。另外，加用羟氯喹有助于激素减量。

激素减量乃至停药并不是治疗的最终目的。如果患者有激素应用指征，在不出现明显不良反应的前提下，可以用维持量较长时间以控制疾病复发。维持量为每日10毫克，也可用20毫克隔日给药的方法，服半年，逐渐减至隔日15毫克，继服半年。如病情无反复，实验室检查正常，第二年可减为10毫克，隔日1次，再服半年后渐减至隔日5毫克。如第二年仍未复发，可考虑停药。

使用激素的注意事项：大剂量激素每日分次服用其治疗效应最大，但不良反应也最大，而短效制剂48小时给药一次的方法不良反应最小。所以，最佳治疗方法是寻找药物最大疗效和最小不良反应的交叉点。长期应用激素，其不良反应往往是难免的。所以，应用激素前要掌握应用指征，除外禁忌证。激素应用过程中，注意体重、血压、血糖、血钾等变化，及时补充蛋白质、维生素、钾和钙离子等。

（2）冲击疗法：甲泼尼龙1克，溶于5%葡萄糖注射液250毫升中，于1小时内静脉滴注完，每日1次，连续3日。然后口服泼尼松每日40～100毫克，症状缓解后逐渐减至维持量。使用冲击疗法前必须仔细除外各种细菌感染和真菌感染，使用过程中要求患者相对隔离，保持病房清洁，加强护理，注意清洗口腔、皮肤、肛门等部位，防止感染。

适应证：①红斑狼疮肾炎、肾功能迅速恶化者。②系统性红斑狼疮中枢神经系统损害出现红斑狼疮性脑膜炎或严重脑实质病变者。③系统性红斑狼疮血液系统受累出现严重的溶血性贫血者。

（3）免疫抑制药：对于红斑狼疮肾炎和系统性红斑狼疮血液系统受累引起的血小板明显减少、出血较重、应用激素治疗无效或激素减量后又复发者，可加用免疫抑制药治疗。①环磷酰胺：200毫克，静脉滴注，隔日1次或3～7天1次，3周至3个月内用量为 2～4克。②巯嘌呤：50毫克，每日3次。③苯丁酸氮芥：每日3～6毫克，早饭前1小时和晚饭后2小时服用，连用数周，待疗效或骨髓抑制出现后减量。此药对红斑狼疮肾炎疗效较好。④硫唑嘌呤：每日每千克体重用药1～4毫克。此类药物单独应用效果不好时，可选其中一种与激素合用。当联合用药时必须严密观察，且不宜长期使用，防止因免疫功能低下引起严重感染。

（4）血浆置换疗法：目的是去除血浆中的有害物质，如循环免疫复合物、血小板抗体及其他异常蛋白、炎性介质等。适用于：①病情急、重、危及生命者。②药物治疗效果不好或有禁忌证者。

（5）吗替麦考酚酯：0.25～0.5克，每日3次。

（6）其他：①单纯盘状皮损可采用局部疗法，外涂皮质类固醇激素软膏，如氟轻松霜、曲安西龙（去炎松）霜或丙酸倍氯美松软膏等。必要时可口服抗疟药治疗。②对于雷诺现象，可局部保暖、避免冷刺激，戒烟，防止情绪激动，禁用血管收缩药。