为什么要重视红斑狼疮合并股骨头无菌性坏死

骨坏死的发病机制尚不清楚，骨坏死常与一些全身性疾病或因素有关。并且常存在多种原因，如长期应用皮质激素、放射线照射、乙醇中毒、胰腺炎、镰状细胞贫血、戈谢病等都可引起骨坏死，还有一些患者找不到病因。近年来，随着皮质激素药物的广泛应用，这类患者有增多的趋势。引起骨坏死的原因以应用皮质激素为最多，占43%；既饮酒，又应用激素者次之，占23%；单纯饮酒者居第三位，占17%；三者加在一起，占总数的83%。因此，长期饮酒和应用皮质激素后，如出现髋关节疼痛，应当考虑股骨头无菌性骨坏死。

骨坏死的发病部位最常见于股骨头，其次为肱骨头。有文献报道，股骨头双侧受累占70.3%，单侧占29.7%，部分患者同时存在肱骨头、股骨远端、胫骨远端、跟骨等部位骨坏死，甚至个别患者出现骨折和半脱位等。

股骨头无菌性坏死患者年龄绝大多数在50岁以下，好发于30－50岁，随年龄的增加，患病率成递增趋势，从年龄分布来看，51－60岁最多，我国的发病年龄比国外要大一些，所在出现这一差别，分析与两种因素有关：一是外国人饮酒者多，二是外国人饮食中脂肪含量较高，这两种因素均可促进股骨头无菌性骨坏死的发生。

股骨头无菌性坏死的患者早期临床症状多为髋部位疼痛，活动时加剧，休息后减轻，疼痛有时向大腿和膝部放散，少部分患者首先膝部疼痛，以后转至髋部，患者常伴有不同程度的关节活动障碍，如下蹲困难，甚至需扶拐行走。查体可见髋关节屈曲、外展、内旋受限，“4”字试验阳性，有的可有肌萎缩。

股骨头无菌性坏死的早期X线表现很不典型，仅见骨质疏松或关节软骨下，距关节面2毫米处见一条透明区，极易误诊和漏诊，确诊时大多数已属中、晚期，X线表现为不规则骨密度改变，有囊性变、明显塌陷及严重变形和骨性关节炎，关节受到广泛破坏，甚至骨折和半脱位。为了便于观察病情变化，股骨头坏死可按Ficat标准予以分类。①Ⅰ期：股骨头外形正常，骨小梁正常或轻微骨质疏松。②Ⅱ期：骨质疏松、硬化或囊性变，但股骨头外形仍正常。③Ⅲ期：股骨头变形、塌陷，有死骨形成。④Ⅳ期：髋关节间隙狭窄，股骨头塌陷。也有人将股骨头密度改变分为如下三类：①单纯硬化，包括颈部的横行硬化带（颈横线）；②混合硬化，硬化区和透亮区并存，包括伴硬化边的囊状透亮区；③死骨，呈单纯硬化或混合硬化密度，周围伴有并行的透亮带和硬化带。

目前，X线检查仍是最为常用的诊断手段。临床发现，髋关节症状于X线改变后0.5～1年内发生，故系统性红斑狼疮患者尽管无任何髋关节症状，也应定期行常规X线检查，以便早期诊断。随着影像技术的发展，股骨头无菌性坏死的早期诊断已有更新的手段，如磁共振成像、同位素扫描、CT及骨内压测定、骨髓腔内静脉造影等。

自1950年Boland等首次报道使用肾上腺素皮质激素导致医源性骨质疏松以来，随着类固醇激素在临床治疗中的广泛应用，类固醇性骨质疏松症的发生率日益升高，尤其是发生肱骨或股骨头无菌性骨坏死的患者更应注意。一般说来，疗程较长、剂量偏大的患者，骨坏死的发生率高，并与患者的基础骨龄、年龄、性别及个体差异有一定关系。据国外报道，一日内激素用量大小累积量多少更与骨坏死发生有关。国内有人报道3个月内泼尼松总量大于3.6克（每日超过40毫克）发生率明显升高，而与总疗程无关。皮质激素导致坏死的原因是多方面的，主要是影响骨的正常代谢，造成脂质代谢紊乱。此外，皮质激素还可抑制钙吸收，增加排钙及间接引起甲状旁腺功能亢进，钙质吸收下降，加之受重力负荷的作用，引起骨小梁骨折。

股骨头无菌性骨坏死的原因除皮质激素所致外，还应考虑与红斑狼疮相关。

（1）红斑狼疮性肾病：肾性骨病也是导致股骨头无菌性坏死的因素。近年来发现，肾产生维生素D活性产物钙三醇，由甲状旁腺激素刺激近端肾小管I-α羟化酶而生成，活性产物生成后又反馈抑制甲状旁腺激素的合成和分泌，它们之间成为轴心关系，在慢性肾病患者体内缺乏维生素D活性产物，反馈抑制作用消失，致发生甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺激素过度产生，由于慢性肾病患者这两种激素发生明显变化，故影响骨矿物质代谢，导致骨病。

（2）红斑狼疮性血管炎：免疫复合物的沉积可导致血管内炎症介质增多，从而血管内膜损伤，血管内血小板聚集，血栓形成，患者体内常存在抗心磷脂抗体，抗心磷脂抗体可导致皮肤和内脏血栓形成、动脉栓塞和坏疽，无疑也是股骨头无菌性坏死的原因之一。