【摘要】：胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。在我国病毒性肝炎引起的肝硬化最为多见。终末期血清胆红素直线上升，肝脾明显增大，瘙痒，疲乏感加重，表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。
胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。后者称为继发性胆汁性硬化，由肝外胆管长期梗阻引起。
该病90%发生于女性，特别多见于40－60岁的妇女，男︰女为1︰8。
胆汁性肝硬化主要病因有病毒性肝炎（特别是乙型肝炎）、慢性酒精中毒、血吸虫病、营养失调，长期接触化学毒物（如磷、砷、四氯化碳等）或长期服用双醋酚酊、甲基多巴、四环素等药及肝瘀血、遗传和代谢性疾病等。在我国病毒性肝炎引起的肝硬化最为多见。
胆汁性肝硬化起病隐袭，发病缓慢，早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝大，1/4有脾大，早期为无黄疸期，少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。终末期血清胆红素直线上升，肝脾明显增大，瘙痒，疲乏感加重，表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。其并发症为肝性脑病（肝昏迷），是最常见的死亡原因，以及上消化道大出血、感染、原发性肝癌、肝肾综合征
早期的患者可使用药物治疗，西医治疗本病主要以熊去氧胆酸、D-青霉胺、免疫抑制药及对症治疗，终末期即应进行肝移植。
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